Parálisis pseudobulbar en adultos. Síndrome pseudobulbar: desarrollo, signos, diferencia con el síndrome bulbar, diagnóstico, cómo tratar

Existen muchas enfermedades de naturaleza neurológica, pero algunas de ellas son especialmente peligrosas y difíciles de tratar. Entre ellos, destaca el síndrome bulbar, en el que los pacientes tienen dificultades incluso con la ingesta independiente de alimentos. Es muy importante reaccionar de manera oportuna ante la aparición de síntomas alarmantes, ya que el retraso en este caso puede derivar en complicaciones graves.

¿Qué es el síndrome bulbar?

La parálisis bulbar es una enfermedad secundaria grave que se asocia con daño a ciertas estructuras cerebrales. En los pacientes, existe una desviación en el trabajo de los núcleos y raíces del grupo bulbar de los nervios craneales. Cada uno de ellos tiene sus propias funciones especiales y muy importantes, que comienzan a declinar gradualmente e incluso desaparecen por completo:

Debido a la derrota de estos grupos de músculos, los pacientes desarrollan gradualmente trastornos de la deglución, la pronunciación del habla, la aparición de ronquera y nasal. También se ven afectadas varias funciones vitales. Dado que la parálisis bulbar es una enfermedad secundaria, a todos los pacientes se les diagnostica enfermedades graves como apoplejía, tumores cerebrales, encefalitis y muchas otras.

Esta enfermedad tiene varios sinónimos: parálisis bulbar, paresia bulbar, síndrome de trastornos bulbares.

Video sobre la parálisis bulbar y cómo tratarla.

La diferencia entre patología y parálisis pseudobulbar.

Hay una enfermedad similar en nombre: síndrome pseudobulbar, que tiene varias diferencias especiales.

  1. El síndrome pseudobulbar se produce no debido a alteraciones en el trabajo del bulbo raquídeo, sino a desviaciones en la conductividad de las vías cortical-nucleares.
  2. Una enfermedad surge en el contexto de patologías como vasculitis, infartos cerebrales hipertensivos, enfermedad de Pick, enfermedad de Parkinson.
  3. No hay cambios atróficos en la lengua.
  4. A veces se desarrolla hemiparesia, en la que los músculos de un lado del cuerpo están paralizados.
  5. No hay atrofia de los músculos faciales y laríngeos, no hay espasmos de las fibras musculares individuales.
  6. Los pacientes desarrollan un reflejo de la probóscide o automatismo oral. Si toca cerca de la boca o en la nariz, el paciente saca los labios con un tubo.
  7. Los pacientes desarrollan risa y llanto violento debido a espasmos de los músculos faciales.
  8. Los músculos faciales están paralizados de manera uniforme.
  9. No hay muertes por paro respiratorio y alteración del sistema cardiovascular.

El reflejo de la probóscide, u oral, es el sello distintivo del síndrome pseudobulbar.

Causas y factores del desarrollo.

La derrota de los núcleos de los nervios bulbares se produce debido a diversas enfermedades que conducen a la alteración del sistema nervioso central. Muy a menudo, cuando aparece el síndrome bulbar en pacientes, se encuentran las siguientes patologías primarias:

  • accidente cerebrovascular del tallo, como resultado de lo cual se vio afectado el bulbo raquídeo;
  • lesiones infecciosas del cerebro debido a borreliosis transmitida por garrapatas, polirradiculoneuritis;
  • formaciones tumorales del tronco encefálico;
  • envenenamiento con toxina botulínica;
  • daño cerebral en el contexto de la neurosífilis;
  • esclerosis múltiple;
  • fracturas de la base del cráneo;
  • lesiones que llevaron al desplazamiento de partes del cerebro;
  • hematopoyesis pervertida (porfiria);
  • amiotrofia bulboespinal de Kennedy;
  • siringomielia;
  • enfermedad de la neuronas motoras.

También una causa común es la hipertensión, que empeora gradualmente la salud del paciente. La aterosclerosis y el vasoespasmo desarrollados conducen a isquemia cerebral, lo que contribuye a la aparición del síndrome bulbar. En casos raros, la enfermedad primaria puede ser la malformación de Chiari, cuya base es una violación de la estructura anatómica y la ubicación del cerebelo y el bulbo raquídeo.

Causas del síndrome bulbar - galería de fotos

El accidente cerebrovascular es la causa más común de síndrome bulbar Los núcleos bulbares pueden resultar dañados por un tumor Las fracturas de la base del cráneo contribuyen al daño cerebral Enfermedades progresivas del sistema nervioso: la causa del síndrome bulbar.
Los efectos de las toxinas afectan negativamente la función cerebral

Síntomas, incluidos trastornos del movimiento.

Hay varios tipos de parálisis bulbar:

  1. La enfermedad aguda suele ocurrir debido a una enfermedad primaria de rápido desarrollo, como un accidente cerebrovascular, encefalitis, edema cerebral o traumatismo craneal grave.
  2. Progresivo se desarrolla gradualmente y se asocia con mayor frecuencia con diversas enfermedades del sistema nervioso central, como amiatrofia de Kennedy, neurosífilis y tumores cerebrales.

El síndrome bulbar también puede ser unilateral y bilateral.

Básicamente, la enfermedad afecta la actividad motora de los músculos de la faringe, laringe y lengua, por lo que existen tres síntomas principales que son característicos de la parálisis bulbar:


En los pacientes, las expresiones faciales se alteran, la expresión facial se vuelve inexpresiva. La boca del paciente está ligeramente abierta, se nota salivación, la comida masticada se cae. Sin embargo, los síntomas más peligrosos son los trastornos respiratorios y cardiovasculares, que pueden ser fatales. Estas manifestaciones graves aparecen debido a daños en el nervio vago.

Al examinar la cavidad bucal, se revelan cambios en la apariencia de la lengua, se dobla, se vuelve desigual y se contrae periódicamente de forma arbitraria. Si el paciente tiene parálisis bulbar unilateral, entonces el paladar blando se hunde solo en un lado, la lengua también cambia solo en un área determinada, y cuando se saca de la boca, se dobla hacia la lesión. En el caso de un trastorno bilateral, puede haber una inmovilidad completa de la lengua, lo que se denomina glossoplejía.

Debido a la derrota del nervio hipogloso, el trabajo de las glándulas salivales se interrumpe, muchos pacientes comienzan a sufrir hipersalivación. Cuando se combina con problemas para tragar, esto a menudo causa babeo. En algunos pacientes, este síntoma es tan severo que constantemente tienen que usar un pañuelo.


La atrofia de los músculos de la lengua es un signo típico del síndrome bulbar

Diagnóstico

Ante los primeros signos de parálisis bulbar, vale la pena contactar a un neurólogo. Durante el examen inicial, el médico verificará la velocidad y la inteligibilidad de la pronunciación de las palabras, el timbre de la voz, el volumen de la salivación y también examinará la apariencia de la lengua y la presencia de un reflejo de deglución. Es muy importante evaluar la frecuencia respiratoria y la frecuencia cardíaca. Con la ayuda de un laringoscopio, puede determinar cuánto se han cerrado las cuerdas vocales.

Para identificar la enfermedad primaria, es posible que deba someterse a varios métodos de diagnóstico adicionales:



La resonancia magnética cerebral puede detectar tumores y otras anomalías

También se asignan estudios adicionales:

  • análisis de sangre general;
  • análisis de orina general;
  • examen del líquido cefalorraquídeo.

Gracias a la TC y la RM, es posible identificar diversos trastornos en la estructura del cerebro, así como detectar tumores, edemas, quistes y focos de hemorragia.

El diagnóstico diferencial se realiza para excluir parálisis pseudobulbar, disfagia psicógena y disfonía, varios tipos de miopatías en las que se produce parálisis de los músculos de la laringe y faringe (miastenia gravis, miopatías oculofaríngeas y paraxísticas).

Tratamiento

Dado que el síndrome bulbar suele ser una enfermedad secundaria, es necesario eliminar la patología primaria. Desafortunadamente, la mayoría de ellos son incurables y progresan a lo largo de la vida. A medida que los pacientes se recuperan, la parálisis disminuirá y los músculos se recuperarán gradualmente. Una tarea muy importante para los médicos es preservar todas las funciones corporales del paciente. En las formas graves de síndrome bulbar, el paciente puede necesitar ventilación pulmonar artificial.

Los pacientes con parálisis bulbar necesitan la ayuda de sus seres queridos, ya que pueden tener muchas dificultades tanto con la ingesta de alimentos como con la vida social. Es muy importante estar cerca del paciente durante las comidas para ayudarlo en caso de que ocurra una aspiración repentina.

Terapia de drogas

Hay muchos medicamentos farmacológicos que se pueden recetar para la parálisis bulbar:

  1. Se necesitan inhibidores de la colinesterasa sintéticos para restaurar la función muscular (Proserin). El reflejo de deglución, mejora la motilidad gástrica, disminuye la presión arterial y disminuye el pulso.
  2. Los bloqueadores de los receptores colinérgicos M son necesarios en caso de salivación profusa e incontrolada (atropina).
  3. Se necesitan varios antibióticos para el tratamiento de la infección.
  4. Los fármacos diuréticos descongestionantes son necesarios para el edema cerebral (furosemida, torasemida).
  5. Los fármacos vasoactivos son necesarios en presencia de trastornos vasculares (Parmidin, Alprostan).
  6. Las vitaminas B son necesarias para el mantenimiento y restauración del sistema nervioso (Neuromultivitis, Milgamma, Vitagamma).
  7. Las preparaciones de ácido glutámico estimulan los procesos metabólicos en el sistema nervioso central.

Medicamentos para el tratamiento del síndrome bulbar - galería de fotos

Neserin mejora la función muscular
La atropina elimina el babeo La furosemida se usa para aliviar el edema cerebral. Milgamma normaliza la función cerebral La ceftriaxona es un antibiótico de amplio espectro para el tratamiento de infecciones.

Funciones de potencia

En etapas avanzadas, cuando al paciente le resulta imposible comer solo, la comida se prescribe a través de un tubo. Se instala un tubo de alimentación nasogástrico o gástrico especial para el paciente, a través del cual se suministran varias mezclas equilibradas. Es necesario recibir instrucciones del personal médico para realizar este procedimiento de forma independiente en el hogar.

Con la ayuda de un médico, debe elegir una dieta especial que proporcione al paciente una dieta equilibrada para mantener la salud y acelerar el proceso de curación. Los alimentos se introducen únicamente en forma líquida, no se permiten grumos ni elementos sólidos. Por lo general, se utilizan preparaciones especiales que tienen una estructura homogénea y pasan fácilmente a través del tubo. Uno de esos productos es Nutrizone, que está disponible tanto en forma de bebida preparada como en polvo. Contiene la cantidad necesaria de proteínas, grasas e hidratos de carbono, así como oligoelementos y vitaminas.


Nutrizone - fórmula de alimentación por sonda lista para usar

Después de la alimentación, la sonda se puede dejar durante unos cinco días, luego se debe reemplazar o enjuagar y desinfectar completamente. Las jeringas en sí para la administración de alimentos deben limpiarse cada vez después de una comida.

Video sobre alimentación enteral con sonda nasogástrica

Métodos de fisioterapia

Los pacientes deben asistir a sesiones de terapia de masajes donde se les ayudará a desarrollar los músculos y acelerar su recuperación. Inicialmente, hay un estudio de la superficie anterior del cuello. En decúbito supino, se masajea al paciente los músculos esternocleidomastoideos a lo largo de los vasos linfáticos. También se desarrolla la superficie interna de la boca, el paladar y la lengua.

A los pacientes con parálisis bulbar se les prescribe kinesiterapia, un tipo de gimnasia médica. A menudo se combina con ejercicios de respiración para acelerar la recuperación y desarrollar los pulmones. Hay varios ejercicios específicos que se prescriben para la parálisis bulbar. Al realizarlos, el especialista ayuda al paciente desplazando pasivamente los músculos y la laringe con las manos en la dirección deseada:

  1. Para estimular los músculos laríngeo-faríngeos y los músculos para tragar, los pacientes realizan un ejercicio: colocan la mandíbula inferior en la superior y viceversa. En una posición sentada, debe respirar lenta y profundamente, empujar la mandíbula inferior hacia adelante y luego cerrar con fuerza las mandíbulas. Luego debe exhalar, regresar a la posición inicial y mover la mandíbula inferior hacia atrás tanto como sea posible, y cubrirla con la parte delantera. Al mismo tiempo, los pacientes experimentan un movimiento de cabeza que estimula los músculos de la faringe y la laringe.
  2. Mientras está sentado o de pie, comience a presionar su barbilla contra su cuello tanto como sea posible. Levante la cabeza mientras inhala, baje la cabeza mientras exhala.
  3. En decúbito prono, apriete las mandíbulas con fuerza, tire de las comisuras de la boca hacia las orejas y trague.
  4. En la posición supina, comience a arrancar la cabeza de la almohada mientras inhala y bájela lentamente mientras exhala.

Video de terapia de ejercicios para la parálisis bulbar

Intervención quirúrgica

La cirugía se prescribe para diversas enfermedades que no se pueden curar de forma conservadora. Con formaciones tumorales, a veces está indicada su extirpación quirúrgica. En el caso de fracturas, se puede prescribir una operación para eliminar las consecuencias de la lesión y restaurar la integridad del cráneo.

Características en los niños, incluidos los recién nacidos.

En los niños, la parálisis bulbar a menudo puede desarrollarse debido a la hipoxia o diversas lesiones sufridas durante el parto. En los bebés recién nacidos, los médicos recurren a la restauración de reflejos ya en las primeras semanas de vida. Además de los medicamentos, los bebés necesitan tratamientos de masajes y fisioterapia. Sin embargo, estas medidas no siempre ayudan a mejorar la condición del niño y la enfermedad primaria progresa rápidamente. En el examen, el pediatra a menudo nota un aumento de la humedad en la cavidad bucal y, durante el llanto, se ve la punta de la lengua a un lado. A veces, los padres notan una violación de las expresiones faciales en un recién nacido, la cara se vuelve inmóvil, no puede tragar leche o fórmula por sí solo.

Para muchos niños, las clases con un logopeda se vuelven una necesidad. Debido a la atrofia de los músculos de la cara y la lengua, el habla del niño puede verse afectada, se vuelve indistinta, lo que afecta significativamente su adaptación social y su capacidad de aprendizaje.


La terapia del habla es extremadamente importante para los pacientes con síndrome bulbar

Pronóstico del tratamiento y posibles complicaciones.

El pronóstico del tratamiento para la parálisis bulbar es muy variable y depende en gran medida del tipo de enfermedad primaria que se haya encontrado en el paciente. Si puede deshacerse de él en el menor tiempo posible, todas las funciones corporales también se pueden recuperar rápidamente. Sin embargo, en casos graves, se registran muertes por insuficiencia respiratoria y cardiovascular. El pronóstico más desfavorable es en aquellos pacientes en los que se ha encontrado que tienen una enfermedad del sistema nervioso central constantemente progresiva.

Prevención

Para prevenir el síndrome bulbar, debe controlar cuidadosamente su salud y tratar todas las enfermedades que hayan surgido de manera oportuna. También es importante evitar lesiones cerebrales y vacunar contra patologías infecciosas. Hay consejos que le ayudarán a evitar muchas enfermedades en el futuro:


Con daño en algunas partes del cerebro, pueden aparecer procesos patológicos graves que reducen el nivel de vida de una persona y, en algunos casos, amenazan la muerte.

El síndrome bulbar y pseudobulbar son trastornos del sistema nervioso central, cuyos síntomas son similares entre sí, pero su etiología es diferente.

Bulbar surge del daño al bulbo raquídeo, los núcleos de los nervios glosofaríngeo, vago e hipogloso que se encuentran en él.

El síndrome pseudobulbar (parálisis) se manifiesta como resultado de una conducción alterada de las vías cortical-nucleares.

El cuadro clínico del síndrome bulbar.

Las principales enfermedades durante o después de las cuales ocurre la parálisis bulbar:

  • un accidente cerebrovascular que afecta el bulbo raquídeo;
  • infecciones (borreliosis transmitida por garrapatas, polirradiculoneuritis aguda);
  • glioma de tronco;
  • botulismo;
  • desplazamiento de estructuras cerebrales con daño a la médula oblonga;
  • trastornos genéticos (enfermedad porfirina, amiotrofia bulboespinal de Kennedy);
  • siringomielia.

La porfiria es un trastorno genético en el que la parálisis bulbar es común. El nombre no oficial, la enfermedad de los vampiros, se da debido al miedo de una persona al sol y la exposición a la luz en la piel, que comienza a estallar y se cubre de úlceras y cicatrices. Debido a la participación del cartílago en el proceso inflamatorio y la deformación de la nariz, las orejas, así como la exposición de los dientes, el paciente se vuelve como un vampiro. No existe un tratamiento específico para esta patología.

La parálisis bulbar aislada ocurre con poca frecuencia debido a la participación de los núcleos de las estructuras cercanas del bulbo raquídeo durante la lesión.

Los principales síntomas que surgen en el paciente.:

  • trastornos del habla (disartria);
  • trastornos de la deglución (disfagia);
  • cambios de voz (disfonía).

Los pacientes hablan con dificultad, indistintamente, su voz se debilita, hasta el punto que se vuelve imposible pronunciar un sonido. El paciente comienza a pronunciar sonidos en la nariz, su habla es borrosa, más lenta. Los sonidos de las vocales se vuelven indistinguibles entre sí. No solo puede ocurrir paresia de los músculos de la lengua, sino también su parálisis completa.

Los pacientes se atragantan con la comida, a menudo no pueden tragarla. La comida líquida entra por la nariz, puede ocurrir afagia (incapacidad total para hacer movimientos de deglución)

El neurólogo diagnostica la desaparición de los reflejos del paladar blando y la faringe y observa la aparición de espasmos de las fibras musculares individuales, degeneración muscular.

Con daño severo, cuando los centros cardiovascular y respiratorio están involucrados en el bulbo raquídeo, se producen alteraciones en el ritmo de la respiración y la actividad cardíaca, que amenaza con la muerte.

Manifestaciones y causas del síndrome pseudobulbar.

Enfermedades después o durante las cuales se desarrolla parálisis pseudobulbar:

    • trastornos vasculares que afectan a ambos hemisferios (vasculitis, aterosclerosis, infartos cerebrales lacunares hipertensivos);
    • lesión cerebral traumática;
    • daño cerebral debido a hipoxia severa;
    • síndrome epileptoforma en niños (puede ocurrir un solo episodio de parálisis);
    • trastornos desmielinizantes;
    • enfermedad de Pick;
    • síndrome perisilviano bilateral;
    • atrofia multisistémica;
    • patología intrauterina o trauma de nacimiento en recién nacidos;
    • trastornos genéticos (esclerosis lateral amiotrófica, degeneración olivopontocerebelosa, enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, paraplejía espástica familiar, etc.);
    • enfermedad de Parkinson;
    • glioma;
    • condiciones neurológicas después de la inflamación del cerebro y sus membranas.

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, en la que no solo se observa el síndrome pseudobulbar, sino también síntomas de demencia que progresa rápidamente, es una enfermedad grave, cuya predisposición está determinada genéticamente. Se desarrolla debido a la ingestión de proteínas terciarias anormales, similares en su acción a los virus. En la mayoría de los casos, la muerte ocurre dentro de uno o dos años desde el inicio de la enfermedad. No existe un tratamiento para eliminar la causa.

Los síntomas que acompañan a la parálisis pseudobulbar, como la parálisis bulbar, se expresan en disfonía, disfagia y disartria (en una versión más ligera). Pero estas dos lesiones del sistema nervioso son diferentes.

Si se produce atrofia y degeneración de los músculos con parálisis bulbar, estos fenómenos están ausentes con parálisis pseudobulbar. Los reflejos desfibrilares tampoco ocurren.

El síndrome pseudobulbar se caracteriza por una paresia uniforme de los músculos faciales, que son de naturaleza espástica: se observan trastornos de los movimientos diferenciados y voluntarios.

Dado que las alteraciones en la parálisis pseudobulbar se producen por encima del bulbo raquídeo, no hay peligro de muerte debido a la detención de los sistemas respiratorio o cardiovascular.

Los principales síntomas, que indican que se ha desarrollado parálisis pseudobulbar, y no parálisis bulbar, se expresan en llanto o risa violenta, así como reflejos de automatismo oral, que son normalmente característicos de niños, y en adultos indican el desarrollo de patología. Este puede ser, por ejemplo, el reflejo de la probóscide, cuando el paciente saca los labios con un tubo, si se golpea suavemente alrededor de la boca. El paciente realiza la misma acción si se lleva un objeto a los labios. Las contracciones faciales se pueden desencadenar golpeando la parte posterior de la nariz o presionando la palma debajo del pulgar.

La parálisis pseudobulbar conduce a múltiples focos ablandados de la sustancia cerebral, por lo que el paciente tiene una disminución de la actividad motora, trastornos y debilitamiento de la memoria y la atención, una disminución de la inteligencia y el desarrollo de demencia.

Los pacientes pueden desarrollar hemiparesia, una afección en la que los músculos de un lado del cuerpo se paralizan. Puede ocurrir paresia de todas las extremidades.

En daño cerebral severo, la parálisis pseudobulbar puede aparecer junto con bulbar.

Efectos terapéuticos

Dado que el síndrome pseudobulbar y el síndrome bulbar son enfermedades secundarias, el tratamiento debe dirigirse a la causa subyacente, si es posible. Cuando los síntomas de la enfermedad primaria disminuyen, los signos de parálisis pueden suavizarse.

El objetivo principal del tratamiento de las formas graves de parálisis bulbar es mantener las funciones vitales del cuerpo. Para hacer esto, designe:

      • ventilación artificial de los pulmones;
      • alimentación por sonda;
      • proserina (con su ayuda, se restaura el reflejo de deglución);
      • atropina con salivación profusa.

Después de las medidas de reanimación, se debe prescribir un tratamiento complejo, que puede afectar las enfermedades primarias y secundarias. Esto asegura la preservación de la vida y la mejora de su calidad, el alivio de la condición del paciente.

La cuestión del tratamiento de los síndromes bulbares y pseudobulbares mediante la introducción de células madre sigue siendo controvertida: los partidarios creen que estas células pueden producir el efecto de reemplazo físico de la mielina y restaurar la función de las neuronas, los opositores señalan que la eficacia del uso de células madre no ha sido probada y, por el contrario, aumenta el riesgo de desarrollar tumores cancerosos.

La recuperación de los reflejos en un recién nacido comienza en las primeras 2 a 3 semanas de vida. Además de la medicación, se le da masajes y fisioterapia, que deberían tener un efecto tónico. Los médicos dan un pronóstico incierto, ya que la recuperación completa no ocurre incluso con un tratamiento seleccionado adecuadamente y la enfermedad subyacente puede progresar.

El síndrome bulbar y pseudobulbar son lesiones secundarias graves del sistema nervioso. Su tratamiento debe ser integral y debe estar dirigido a la enfermedad subyacente. En casos graves de parálisis bulbar, puede producirse un paro respiratorio y cardiaco. El pronóstico no está claro y depende del curso de la enfermedad subyacente.

Disfunción en desarrollo gradual del grupo bulbar de los nervios craneales caudales causada por daño a sus núcleos y / o raíces. Es característica una tríada de síntomas: disfagia, disartria, disfonía. El diagnóstico se establece en base al examen del paciente. Se llevan a cabo exámenes adicionales (análisis de líquido cefalorraquídeo, tomografía computarizada, resonancia magnética) para determinar la patología subyacente que causó la parálisis bulbar. El tratamiento se prescribe de acuerdo con la enfermedad causante y los síntomas subyacentes. Pueden ser necesarias medidas urgentes: reanimación, ventilación mecánica, lucha contra la insuficiencia cardíaca y los trastornos vasculares.

Información general

La parálisis bulbar ocurre cuando los núcleos y / o raíces del grupo bulbar de nervios craneales están dañados en el bulbo raquídeo. Los nervios bulbares incluyen los nervios glosofaríngeo (par IX), vago (par X) e hipogloso (par XII). El nervio glosofaríngeo inerva los músculos de la faringe y proporciona su sensibilidad, es responsable de las sensaciones gustativas del tercio posterior de la lengua y proporciona inervación parasimpática de la glándula parótida. El nervio vago inerva los músculos de la faringe, paladar blando, laringe, tracto digestivo superior y tracto respiratorio; da inervación parasimpática de los órganos internos (bronquios, corazón, tracto gastrointestinal). El nervio hipogloso proporciona inervación a los músculos de la lengua.

La causa de la parálisis bulbar puede ser la isquemia cerebral crónica, que se ha desarrollado como resultado de la aterosclerosis o el espasmo vascular crónico en la hipertensión. Las anomalías craneovertebrales (principalmente malformación de Chiari) y las polineuropatías graves (síndrome de Guillain-Barré) son factores raros que causan daño al grupo bulbar de nervios craneales.

Los síntomas de la parálisis bulbar progresiva

Las manifestaciones clínicas de la parálisis bulbar se basan en la paresia periférica de los músculos de la faringe, la laringe y la lengua, lo que da como resultado problemas para tragar y hablar. El complejo de síntomas clínicos básicos es una tríada de signos: trastorno de la deglución (disfagia), alteración de la articulación (disartria) y sonoridad del habla (disfonía). La dificultad para tragar alimentos comienza con dificultad para ingerir líquidos. Debido a la paresia del paladar blando, el líquido de la cavidad oral ingresa a la nariz. Luego, con una disminución del reflejo faríngeo, se desarrollan trastornos de la deglución y de alimentos sólidos. Limitar la movilidad de la lengua provoca dificultad para masticar la comida y mover el bulto de comida en la boca. La disartria bulbar se caracteriza por un habla borrosa, falta de claridad en la pronunciación de los sonidos, por lo que el habla del paciente se vuelve incomprensible para los demás. La disfonía aparece como una voz ronca. Hay nasolalia (nasal).

El aspecto del paciente es característico: el rostro es hipomímico, la boca abierta, se observa salivación, dificultad para masticar y tragar los alimentos y su pérdida por la boca. En relación con la derrota del nervio vago y una violación de la inervación parasimpática de los órganos somáticos, se producen trastornos de la función respiratoria, el ritmo cardíaco y el tono vascular. Estas son las manifestaciones más peligrosas de la parálisis bulbar, ya que a menudo la insuficiencia respiratoria o cardíaca progresiva provoca la muerte de los pacientes.

Al examinar la cavidad oral, se notan cambios atróficos en la lengua, su plegado y desigualdad, se pueden observar contracciones fasciculares de los músculos de la lengua. Los reflejos faríngeos y palatinos están muy reducidos o no se evocan. La parálisis bulbar progresiva unilateral se acompaña de caída de la mitad del paladar blando y desviación de su úvula hacia el lado sano, cambios atróficos en 1/2 de la lengua, desviación de la lengua hacia la lesión cuando protruye. Con parálisis bulbar bilateral, se observa glossoplejía: inmovilidad completa de la lengua.

Diagnóstico

Un neurólogo puede diagnosticar la parálisis bulbar estudiando cuidadosamente el estado neurológico del paciente. El estudio de la función de los nervios bulbares incluye una evaluación de la velocidad e inteligibilidad del habla, el timbre de la voz, el volumen de la salivación; examen de la lengua en busca de atrofia y fasciculaciones, evaluación de su movilidad; examen del paladar blando y prueba del reflejo faríngeo. Es importante determinar la frecuencia de la respiración y la frecuencia cardíaca, la investigación del pulso para detectar arritmias. La laringoscopia le permite determinar la ausencia de cierre completo de las cuerdas vocales.

Durante el diagnóstico, la parálisis bulbar progresiva debe distinguirse de la parálisis pseudobulbar. Esto último ocurre con lesiones supranucleares de las vías cortico-bulbares que conectan los núcleos del bulbo raquídeo con la corteza cerebral. La parálisis pseudobulbar se manifiesta por paresia central de los músculos de la laringe, faringe y lengua con hiperreflexia característica de todas las paresias centrales (aumento de los reflejos faríngeos y palatinos) y aumento del tono muscular. Clínicamente se diferencia de la parálisis bulbar en ausencia de cambios atróficos en la lengua y en presencia de reflejos de automatismo oral. A menudo se acompaña de una risa violenta resultante de la contracción espástica de los músculos faciales.

Además de la parálisis pseudobulbar, la parálisis bulbar progresiva requiere la diferenciación de la disfagia y disfonía psicógena, diversas enfermedades con lesiones musculares primarias que causan paresia miopática de laringe y faringe (miastenia gravis, miotonía de Rossolimo-Steinert-Kurshman, miopgia paroxística, miopía oculofisial). También es necesario diagnosticar la enfermedad subyacente, que condujo al desarrollo del síndrome bulbar. Para ello, el estudio del líquido cefalorraquídeo, TC y RM del cerebro. Los estudios tomográficos permiten visualizar tumores cerebrales, zonas de desmielinización, quistes cerebrales, hematomas intracerebrales, edema cerebral, desplazamiento de estructuras cerebrales en síndrome de luxación. La TC o la radiografía de la unión craneovertebral pueden revelar anomalías o cambios postraumáticos en esta zona.

Tratamiento de la parálisis bulbar progresiva

Las tácticas terapéuticas para la parálisis bulbar se construyen teniendo en cuenta la enfermedad subyacente y los síntomas principales. En caso de patología infecciosa, se realiza terapia etiotrópica, en caso de edema cerebral, se prescriben diuréticos descongestionantes, en caso de procesos tumorales, junto con un neurocirujano, se decide el tema de extirpar el tumor o realizar una operación de bypass para prevenir el síndrome de dislocación.

Desafortunadamente, muchas enfermedades en las que se produce el síndrome bulbar son un proceso degenerativo progresivo que se da en los tejidos cerebrales y no cuentan con un tratamiento específico eficaz. En tales casos, se lleva a cabo una terapia sintomática para apoyar las funciones vitales del cuerpo. Entonces, en caso de trastornos respiratorios graves, la intubación traqueal se realiza con el paciente conectado a un ventilador, en disfagia severa, se proporciona alimentación por sonda, con la ayuda de fármacos vasoactivos y terapia de infusión, se corrigen los trastornos vasculares. Para reducir la disfagia, prescriba neostigmina, ATP, vitaminas gr. B, ácido glutámico; con hipersalivación - atropina.

Pronóstico

La parálisis bulbar progresiva tiene un pronóstico muy variable. Por un lado, los pacientes pueden morir por insuficiencia cardíaca o respiratoria. Por otro lado, con un tratamiento exitoso de la enfermedad subyacente (por ejemplo, encefalitis), en la mayoría de los casos, los pacientes se recuperan con la restauración completa de la función de deglución y habla. Debido a la falta de una terapia patogénica eficaz, la parálisis bulbar asociada a un daño degenerativo progresivo del sistema nervioso central (con esclerosis múltiple, ELA, etc.) tiene un pronóstico desfavorable.

El síndrome bulbar es un trastorno neurológico grave. La patología conduce a la parálisis de la lengua, los músculos de la faringe, los labios. La parálisis bulbar progresiva es un peligro para la salud y es difícil de tratar.

El paciente puede sentir que tiene dificultades con la ingesta independiente de alimentos. Deberá visitar un centro médico tan pronto como aparezcan los primeros síntomas.

Si ignora las señales, habrá consecuencias irreversibles. El síndrome bulbar es una enfermedad peligrosa y debe tratarse de inmediato.

Los nervios bulbares se ven afectados debido al desarrollo de la neurología. Esto conduce a cambios en el sistema nervioso central. Cuando las terminaciones nerviosas motoras se ven afectadas, se produce una parálisis periférica.

Se observan las siguientes causas del síndrome bulbar:

  • , por lo que se vio afectado el bulbo raquídeo;
  • enfermedad infecciosa de la cabeza;
  • procesos tumorales malignos y benignos;
  • hematomas y fracturas de la base del cráneo;
  • inflamación en el cerebro;
  • intoxicación con toxina botulínica.

A menudo sucede que la hipertensión se convierte en la causa de la parálisis bulbar. La enfermedad empeora la condición del paciente con el tiempo. En este contexto, se desarrolla aterosclerosis, se produce un espasmo vascular y esto conduce a un accidente cerebrovascular, por lo que se produce el síndrome bulbar.

Si no se siente bien, debe consultar a un médico. Si se ignoran los síntomas bulbares, pueden ocurrir varias complicaciones.

Síntomas

Existen varios tipos de síndrome bulbar. La forma aguda de la patología pasa rápidamente y se desarrolla en el contexto de un derrame cerebral, edema o contusión del cerebro, encefalitis. Si la enfermedad es progresiva, la parálisis bulbar se produce lentamente.

Ocurre en el contexto de diversas patologías asociadas con el sistema nervioso central. La mayoría de las veces es la amiatrofia de Kennedy, una formación de tumor en el cerebro. El síndrome bulbar es bilateral y unilateral. La patología a menudo se refleja en los movimientos de la laringe, la lengua y la faringe.

Hay tres signos que aparecen con la parálisis bulbar:

  • Disfagia - esto es cuando se dificulta la deglución. El paciente tiene dificultad para tragar los alimentos debido a la parálisis progresiva del paladar blando. Un paciente débil puede ahogarse fácilmente con la comida. Con el tiempo, se desarrolla una parálisis bulbar progresiva y el paciente tiene dificultad para comer incluso alimentos blandos.
  • Disartria Existe una violación de la pronunciación de las palabras. Al principio, el paciente puede emitir sonidos, pero la parálisis bulbar conduce a una falta total del habla.
  • La disfonía conduce al deterioro de las funciones vocales. Una persona observa cómo surgen en él la ronquera y la ronquera.

En un paciente con parálisis bulbar, las expresiones faciales y las expresiones faciales pueden verse afectadas. La boca puede estar abierta y la saliva fluirá. Al comer, los alimentos pueden salirse de la boca. El síndrome bulbar puede tener consecuencias graves en forma de trastornos de los sistemas respiratorio y cardiovascular.

El paciente tiene cambios en la cavidad bucal. La lengua se vuelve desigual, arrugada y se retuerce a veces. Si el paciente tiene síndrome bulbar unilateral, los cambios estarán en un lado. Con lesión bilateral, la lengua puede estar completamente inmóvil.

Cuando ocurren cambios en las terminaciones nerviosas hipoglosas, la saliva comienza a secretarse fuertemente. Muchos pacientes pueden sufrir salivación intensa, por lo que utilizan un pañuelo de forma habitual. Ante las primeras manifestaciones del síndrome bulbar, es necesario visitar a un especialista.

Diagnóstico

El diagnóstico y tratamiento de la parálisis bulbar es prescrito por un neuropatólogo. En primer lugar, el especialista realiza un examen neurológico y electromiografía. Según los resultados del diagnóstico, el médico identifica la causa del síndrome bulbar y prescribe el tratamiento. El especialista debe determinar la frecuencia respiratoria y la frecuencia cardíaca.

Se llevan a cabo los siguientes estudios para la parálisis bulbar:

  • La radiografía permite identificar fracturas y hematomas de la cabeza, procesos tumorales.

  • La electromiografía ayuda a verificar el funcionamiento de los músculos de la lengua, el cuello, los brazos y las piernas. Este tipo de diagnóstico revela actividad muscular en estado de calma y durante la contracción.
  • Esofagoscopia. Este método de investigación ayuda a examinar el esófago. Se evalúa el desempeño de los músculos faríngeos y las cuerdas vocales.

  • Imagen de resonancia magnética. Un método de diagnóstico rápido y de alta calidad que detecta diversas enfermedades en el 90% de los casos. La resonancia magnética permite evaluar el estado de todos los órganos. La tomografía ayuda a identificar patologías del cerebro. El estudio se realiza con mayor frecuencia con un agente de contraste.
  • Electrocardiograma. Permite encontrar diferentes enfermedades cardíacas, estudiar el ritmo cardíaco.

  • Las pruebas de laboratorio se llevan a cabo para identificar inflamación, infecciones, hemorragia. Se prescribe un análisis general de orina, sangre y examen de líquido cefalorraquídeo.

Al realizar tomografía computarizada y resonancia magnética, se encuentran formaciones tumorales, edema, quistes en el cerebro. Si aparecen los primeros síntomas de parálisis bulbar, debe visitar a un médico de inmediato. La enfermedad solo progresa con el tiempo, el tratamiento es indispensable. la enfermedad puede ser fatal.

Parálisis bulbar en niños

La parálisis bulbar se desarrolla en el feto. Hay una fuerte humedad en la mucosa oral, debe estar prácticamente seca en un estado normal. Si examina la boca del bebé cuando llora, notará que la lengua está ligeramente girada hacia un lado. Este síntoma aparece cuando se alteran las terminaciones nerviosas hipoglosas.

El síndrome bulbar en niños se manifiesta en casos raros, ya que afecta los tallos cerebrales. Dejan de funcionar y la vida es imposible sin ellos. La parálisis pseudobulbar a menudo ocurre en niños, es extremadamente difícil. El niño no solo sufre pérdida del habla, sino también cambios en el tono muscular.

También se puede desarrollar hipercinesis y diversos trastornos del sistema musculoesquelético. Esto lleva al hecho de que se produce una parálisis cerebral infantil. La enfermedad puede empezar a molestar a recién nacidos y niños hasta los dos años de edad. Muy a menudo, la parálisis cerebral se produce debido a un trauma al nacer.

Con el síndrome bulbar, un niño tiene un trastorno motor. Sucede que la parte superior facial se daña, debido a que se produce esta inmovilidad. El niño no puede cuidarse solo. Estos niños se ven incómodos, les resulta difícil masticar y tragar la comida, seguir babeando en la boca. Debe prescribirse el tratamiento correcto para la parálisis bulbar.

Tratamiento

Si el paciente parálisis bulbar aguda, entonces se debe proporcionar asistencia médica oportuna. La terapia tendrá como objetivo eliminar las complicaciones de la patología. En primer lugar, el paciente está conectado a un ventilador. Esto es necesario para mantener la viabilidad del paciente y restaurar la respiración con síndrome bulbar.

Proserina aplicada, trifosfato de adenosina, vitaminas, ayudan a activar los reflejos de deglución, mejoran la motilidad gástrica. Al regular la deglución, se reduce la producción de jugo gástrico y saliva. El paciente recibe un goteo con atropina. El medicamento está disponible en varias formas, pero como el paciente tiene una violación del reflejo de deglución, el medicamento se administra por vía intravenosa.

Comer comida a través de un tubo. Este método de alimentación permite evitar que los alimentos entren en el sistema respiratorio. Si una persona está en coma, los nutrientes y la glucosa se inyectan con un gotero. Pacientes que padecen parálisis bulbar, sensibles, irritables, depresivos.

Sucede que muchos pacientes pueden negarse a comer porque tienen miedo de ahogarse. Estos pacientes son remitidos para su tratamiento a un psicoterapeuta. También se prescriben medicamentos para el síndrome bulbar.

Medicamento

Los siguientes medicamentos se usan para tratar la patología:

  • Neserin se prescribe para restaurar el rendimiento muscular. Ayuda a mejorar las funciones de deglución, motilidad gástrica. Si hay presión arterial alta, el medicamento la reduce.
  • La atropina se usa para la salivación severa.
  • Se recetan antibióticos si hay enfermedades infecciosas.
  • Torasemida, Furosemida son diuréticos descongestionantes necesarios para aliviar la hinchazón en la cabeza.
  • Parmidin, Alprostan, se utilizan para diversas enfermedades del sistema vascular.
  • Vitaminas B, Neuromultivitis, Milgamma, Vitagamma, se prescriben para apoyar y restaurar el sistema nervioso central.
  • Los medios con ácido glutámico mejoran el proceso metabólico en el sistema nervioso.

Todos los medicamentos deben tomarse después de que un médico los recete. Algunos medicamentos tienen una serie de contraindicaciones y efectos secundarios. No se recomienda automedicarse, ya que solo puede empeorar la condición del paciente con parálisis bulbar. Debe estar presente una nutrición especial, ya que con una enfermedad avanzada, el paciente no puede consumir alimentos por sí solo.

El paciente solo se alimenta a través de una sonda nasogástrica o gástrica y se pasa una mezcla especial a través de ella. El médico debe mostrar cómo alimentar adecuadamente al paciente en casa con parálisis bulbar. El especialista selecciona la dieta necesaria para proporcionar al paciente todas las vitaminas necesarias para una pronta recuperación.

La comida se da en forma líquida, sin grumos ni trozos sólidos. Como regla general, se utilizan fondos que tienen una masa homogénea y pasan fácilmente a través de un tubo especial. Nutrizone se produce en forma de polvo y bebida preparada. Esta preparación contiene todas las proteínas, grasas, carbohidratos, vitaminas, oligoelementos necesarios.

La sonda de alimentación del paciente se puede utilizar durante unos cinco días. Luego se reemplaza o se lava bien y se procesa. Las jeringas necesarias para inyectar alimentos deben limpiarse inmediatamente después de la alimentación.

Métodos tradicionales de tratamiento.

Puede combinar la medicina tradicional con la terapia con medicamentos. Existen muchas recetas para tratar la parálisis bulbar progresiva. La colección medicinal se prepara a base de muérdago blanco, raíz de valeriana, orégano, milenrama. Para preparar la tintura, todas las plantas enumeradas se toman en cantidades iguales, llenas de agua hirviendo. Debe usar un remedio a base de hierbas tres veces al día, cien gramos antes de las comidas.

  • La siguiente receta está hecha de menta, orégano, muérdago, agripalma, tomillo, bálsamo de limón. Es necesario mezclar todo y llenarlo con agua caliente. Espere hasta que se enfríe y cuele el contenido. Un remedio para el tratamiento de la parálisis bulbar se toma por vía oral, cien gramos después de una comida.
  • Tintura alcohólica a base de raíz de peonía. Para cocinar, debe rallar la planta y verter alcohol uno de cada diez. Coloque la tintura en un lugar cálido durante siete días, tan pronto como esté lista, cuele. Debe tomar 35 gotas tres veces al día antes de comer.

  • Para hacer una tintura de salvia, se toma una planta y se llena con agua hirviendo. Poner en un lugar cálido durante ocho horas. Colar y consumir una cucharada varias veces al día después de las comidas. Puede tomar baños medicinales de salvia y escaramujos para el síndrome bulbar. Tome unos 300 gramos de la planta, llénela con agua y cocine por 15 minutos. Deje reposar durante aproximadamente una hora, cuele y vierta en el baño. El procedimiento debe durar al menos treinta minutos. Para lograr un efecto en el tratamiento de la parálisis bulbar, debe tomar un baño un par de veces a la semana.

  • Es necesario tomar hojas frescas de taninos de zumaque y verter agua caliente. Poner en un lugar cálido durante una hora y colar. Debe usar una cucharada aproximadamente tres veces al día. Si usa los métodos tradicionales de tratamiento correctamente, ayudará a reducir la parálisis bulbar. Antes de su uso, debe consultar con su médico.

La parálisis bulbar progresiva es muy peligrosa si no se trata. Ante los primeros síntomas, debe comunicarse con una institución médica. Un neurólogo realizará un examen y prescribirá un diagnóstico integral.

El síndrome bulbar se refiere a la patología de los nervios craneales, cuando no se afecta un solo nervio, sino todo un grupo: glosofaríngeo, vago e hipogloso, cuyos núcleos se encuentran en el bulbo raquídeo.

Síntomas y causas del síndrome bulbar.

El síndrome bulbar (de lo contrario, parálisis bulbar) es unilateral o bilateral. En el contexto de la patología, los trastornos de la deglución ocurren con mayor frecuencia. Esto lleva al hecho de que se vuelve difícil o imposible (afagia). Además, generalmente en el contexto del síndrome, hay trastornos de la articulación del habla y la voz: adquiere un tono nasal y ronco.

También se pueden desarrollar trastornos del sistema autónomo, que generalmente se manifiestan en forma de actividad cardíaca y respiración deterioradas.

Los signos más comunes del síndrome bulbar son:

  • Falta de expresiones faciales, incapacidad para masticar, tragar, cerrar la boca por su cuenta;
  • Alimentos líquidos que ingresan a la nasofaringe;
  • Colgando del paladar blando y desviación de la úvula hacia el lado opuesto a la derrota de la parálisis;
  • Falta de reflejos palatinos y faríngeos;
  • Habla nasal arrastrada;
  • Trastornos de la fonación;
  • Desordenes cardiovasculares;
  • Arritmia.

Los médicos atribuyen diversas enfermedades a las principales causas del síndrome bulbar:

  • Miopatía - oculofaríngea, síndrome de Kearns-Sayre. Una característica de la enfermedad hereditaria de la miopatía oculofaríngea, como una de las causas del síndrome bulbar, es la aparición tardía (con mayor frecuencia después de los 45 años), así como la debilidad muscular, limitada a los músculos de la cara y bulbares. El principal síndrome de inadaptación es la disfagia;
  • Enfermedades de las neuronas motoras: amiotrofia espinal de Fazio-Londe, esclerosis lateral amiotrófica, amiotrofia bulboespinal de Kennedy. Al inicio de la enfermedad, es difícil tragar más alimentos líquidos que sólidos. Sin embargo, con la progresión de la enfermedad, junto con la debilidad de la lengua, se desarrolla debilidad de los músculos faciales y masticatorios, y la lengua en la cavidad oral se vuelve atrófica e inmóvil. Hay debilidad de los músculos respiratorios y salivación constante;
  • Miotonía distrófica, que a menudo afecta a los hombres. La enfermedad comienza entre los 16 y 20 años. El síndrome bulbar conduce a disfagia, tono de voz nasal, asfixia y, en algunos casos, trastornos respiratorios;
  • Moplejia paroxística, que se manifiesta por ataques parciales o generalizados de debilidad muscular, que pueden durar desde media hora hasta varios días. El desarrollo de la enfermedad es provocado por un mayor consumo de sal de mesa, alimentos abundantes ricos en carbohidratos, estrés y emociones negativas, aumento de la actividad física. Los músculos respiratorios rara vez se ven afectados;
  • Miastenia gravis, cuya principal manifestación clínica es la fatiga muscular excesiva. Sus primeros síntomas suelen ser disfunciones de los músculos oculomotores y de los músculos faciales y de las extremidades. El síndrome bulbar a menudo afecta los músculos masticadores, así como los músculos de la laringe, faringe y lengua;
  • Polineuropatía, en la que se observa parálisis bulbar en el contexto de tetraplejía o tetraparesia con trastornos bastante característicos que permiten facilitar el diagnóstico y tratamiento del síndrome bulbar;
  • Poliomielitis, que se reconoce por síntomas infecciosos generales, el rápido desarrollo de parálisis (generalmente en los primeros 5 días de la enfermedad) con un daño significativamente mayor en el proximal que en el distal;
  • Procesos en la fosa posterior, tronco encefálico y región cráneo-espinal, incluyendo enfermedades tumorales, vasculares, granulomatosas y anomalías óseas. Por lo general, estos procesos involucran dos mitades del bulbo raquídeo;
  • Disfonía y disfagia psicógena, que pueden acompañar tanto a los trastornos psicóticos como a los trastornos de conversión.

Síndrome pseudobulbar

El síndrome pseudobulbar generalmente ocurre solo en el contexto de lesiones bilaterales de las vías cortical-nucleares que van a los núcleos de los nervios bulbares desde los centros corticales motores.

Esta patología se manifiesta por parálisis central de la deglución, trastornos de la fonación y de la articulación del habla. Además, en el contexto del síndrome pseudobulbar, puede haber:

  • Disfagia;
  • Disartria;
  • Afonía.

Sin embargo, a diferencia del síndrome bulbar, en estos casos no se desarrolla atrofia de los músculos de la lengua. Los reflejos palatino y faríngeo también suelen conservarse.

El síndrome pseudobulbar, por regla general, se observa en el contexto de encefalopatía discirculatoria, trastornos agudos de la circulación cerebral en ambos hemisferios del cerebro, esclerosis lateral amiotrófica. Se considera menos peligroso porque no conduce a la interrupción de funciones vitales.

Diagnóstico y tratamiento del síndrome bulbar.

Tras consultar a un terapeuta para el diagnóstico del síndrome bulbar, suele ser necesario someterse a una serie de estudios:

  • Análisis de orina general;
  • EMG de los músculos de la lengua, las extremidades y el cuello;
  • Análisis de sangre general y bioquímico;
  • CT o MRI del cerebro;
  • Esofagoscopia;
  • Examen de oftalmólogo;
  • Pruebas clínicas y EMG para miastenia gravis con estrés farmacológico;
  • Investigación de CSF;

Dependiendo de los síntomas clínicos y la naturaleza del curso de la patología, el médico puede predecir el resultado y la efectividad del tratamiento propuesto para el síndrome bulbar. Como regla general, la terapia tiene como objetivo eliminar las causas de la enfermedad subyacente. Al mismo tiempo, se están tomando medidas para apoyar y resucitar funciones importantes del cuerpo dañadas, a saber:

  • Respiración: ventilación artificial de los pulmones;
  • Deglución: terapia farmacológica con proserina, vitaminas, ATP;
  • Babeo: el nombramiento de atropina.

Es muy importante, en el contexto del síndrome pseudobulbar y bulbar, cuidar cuidadosamente la cavidad bucal y, si es necesario, observar a los pacientes durante las comidas para evitar la aspiración.