Гипокортицизм или надпочечниковая недостаточность у женщин: симптомы и лечение хронического дефицита гормонов парных эндокринных органов. Надпочечниковая недостаточность Сколько лет живут с хронической надпочечниковой недостаточностью

Относятся к эндокринным железам. Их главная функция – синтез гормонов (минералокортикоидов, глюкокортикоидов, половых и т.д.). Благодаря веществам, продуцируемым данными железами, поддерживается нормальное кровяное давление, обеспечивается водно-солевой баланс, предотвращаются стрессы. Патологии, связанные с нарушением функционирования данной железы, получили название надпочечниковой недостаточности.

Суть болезни

Надпочечники – небольшой парный орган в форме треугольника. Название происходит от места расположения железы – прямо над почками. Масса одного такого органа ровняется пяти граммам. Надпочечники состоят из двух слоев. Первый – корковый. Это наружный слой. Второй – центральный, является внутренним слоем. На него приходится только около двадцати процентов массы органа.

Всего в надпочечниках вырабатывается более тридцати видов гормонов . В процессе их синтеза участвуют три звена:

гипоталамус;
гипофиз;
надпочечники.

В случае нарушений в одном из этих элементов, происходят негативные изменения, касающиеся выработки гормонов. Под надпочечной недостаточностью подразумевают недостаточное высвобождение гормонов надпочечниками (обычно имеет место дефицит кортизола и альдостерона). Другое название болезни – гипокортицизм.

Выделяют две основные формы болезни:

первая – острый надпочечниковый гипокортицизм. Для данной формы болезни характерно внезапное проявление. Она сопровождается одышкой, падением АД, потерей сознания, судорогами;
вторая – хроническая недостаточность коры надпочечников. Длиться в течение значительного промежутка времени. Обычно не сопровождается симптомам. Из-за отсутствия симптоматики зачастую больному не оказывается необходимое лечение, что приводит к развитию осложнений.

Недостаточная функциональность надпочечниковой железы – опасная проблема. В случае дефицита гормонов в организме могут произойти серьезные изменения, ведущие к развитию тяжелых патологий. Поэтому недостаточность надпочечников важно обнаружить как можно ранее. Это даст возможность вовремя заняться терапией болезни и предотвратить появление необратимых осложнений.

Классификация

Как уже было сказано ранее, недостаточность возникает по вине гипоталамуса, гипофиза либо самих надпочечников. В зависимости от того, в какой элементе наблюдаются нарушения, выделяют три формы болезни. Так, у больного может развиться:

первичная недостаточность надпочечной железы. Другое название заболевания – «болезнь Аддисона». Эта форма болезни впервые была описана в конце девятнадцатого века английским врачом Томасом Аддисоном. В данном случае причина недостаточности кроется в самих надпочечниках. Патология может быть приобретенной при жизни, или врожденной. Болезнь могут спровоцировать инфекционные процессы, злокачественные и аутоиммунные патологии, развившиеся в тканях желез;
вторичный надпочечниковый гипокортицизм. В данном случае виновником дефицита гормонов является гипофиз. Он объясняется дефектами данной железы, сопровождающимися чрезмерным синтезом кортикотропина, из-за чего подавляется высвобождение надпочечных гормонов;
третичное нарушение. Наблюдается в случае неадекватного синтеза рилизинг-гормонов гипоталамусом. Из-за этого возникает ряд реакций, которые в итоге блокируют функции надпочечников. Болезнь может быть как приобретенной, так и врожденной.

Наиболее тяжелой является первая форма болезни. Для нее характерно поражение сразу двух частей железы.Болезнь обнаруживают с одинаковой периодичностью у представителей обеих полов. Данные современных исследований говорят о большей предрасположенности к заболеванию лиц зрелого и пожилого возраста.

При вторичном надпочечниковом гипокортицизме наблюдается дефицит только кортизола. Нарушений синтеза альдостерона не наблюдается. В связи с этим данная форма болезни, как и третичная, протекает легче. Однако вторичный и третичный надпочечниковый гипокортицизм встречается намного реже первичного.

Причины развития недостаточности

Симптоматика болезни обычно проявляется только после поражения девяноста процентов коры надпочечников. В большинстве случаев у больного диагностируется первичная недостаточность. В девяноста восьми процентах случаев она является следствием аутоиммунного поражения надпочечников.

Механизм возникновения проблемы сегодня еще недостаточно изучен. Известно, что болезнь сочетается с поражениями (аутоиммунного характера) других органов, относящихся к эндокринной системе. Кроме того, выделяют также следующие причины развития недостаточности первичной формы:

синдром Алгроува;
недоразвитость коры (врожденная);
туберкулез;
метастазы, распространившиеся на ткани надпочечников;
амилоидоз . Патология, характеризующаяся отложением в надпочечники аномальных белков, которые синтезируются в случае развития у больного хронической болезни (длительной);
кровоизлияние в ткани, относящиеся к надпочечникам. Характерно для тяжелых инфекционных процессов, во время которых в кровь попадают патогенные микроорганизмы (к примеру, скарлатина, дифтерия);

тромбоз, поражающий сосуды, по которым кровь поступает в надпочечники;
опухоли, развившиеся в тканях железы;
некроз, проявившийся вследствие ВИЧ;
синдром Кернса;
синдром Смита-Опица;

Болезнь может проявиться и у новорожденных. Подобное возможно в том случае, если во время родов ребенок длительное время не получал кислорода. Иные причины развития вторичного надпочечникового гипокортицизма. Основная причина патологии – нарушения, связанные с гипофизом.

Среди них:

инфекционные процессы;
кровоизлияния из-за полученной травмы;
развитие опухоли;
деформация органа из-за его облучения, неудачного хирургического вмешательства, длительного использования синтетических глюкокортикоидов в качестве терапии;
дефекты, связанные с недостаточной массой железы (врожденная недостаточность);
аутоиммунный фактор.

Третичная недостаточность может быть спровоцирована разными факторами, влияющими на работу гипоталамуса. К развитию заболевания может привести опухоль, инфекционный процесс, гамма-лучи. Кровоизлияния также вызывают недостаточность. Довольно часто причиной развития болезни является применение глюкокортикоидных гормонов в больших дозах.

Симптоматика первичного гипокортицизма

Влияние болезни на организм разнообразно. Так, в связи с потерей натрий и задержкой калия, наблюдается обезвоживание. Из-за нарушенного водно-солевого и электролитного обменов страдает сердечно-сосудистая система и ЖКТ. Но первые симптомы заболевания обычно возникают на фоне травм или развития других болезней.

Среди симптомов недостаточности коры надпочечников (первичной формы) стоит выделить следующие признаки:

гиперпигментация. Данный признак является наиболее выраженным. Явление возникает вследствие усиленной продукции меланоцитстимулирующего гормона. Насколько выраженной будет пигментация, напрямую зависит от степени тяжести болезни. Открытые участки тела первыми меняют свой окрас. Цвет отличается в зависимости от конкретного случая. Иногда кожа приобретает дымчатый оттенок, в других случаях – бронзовый. В редких случаях данный симптом может не проявляться;
потеря веса. В некоторых случаях больные теряют до пятнадцати – двадцати пяти килограммов веса. В особенности если они страдают от ожирения. Потеря веса связана с другим признаком болезни – расстройством питания;

расстройство питания. Для больных характерна потеря аппетита, частое чувство тошноты, болевые ощущения в области живота. Возможно чередование запора с поносом. В некоторых случаях наблюдается рвота без видимых причин и предварительной тошноты;
поведенческие расстройства. Люди, страдающие от недостаточности надпочечной железы, проявляют чрезмерную раздражительность, апатию, могут впадать в депрессию. В некоторых случаях наблюдается полная утрата работоспособности из-за выраженной мышечной слабости;
снижение артериального давления. Характерный симптом надпочечникового гипокортицизма. При развитии болезни показатель АД падает приблизительно на пять – десять миллиметров ртутного столба относительно нормального, наблюдающегося прежде, показателя.

Следует учесть, что некоторые симптомы, как, например, гиперпигментация, могут не проявляться. Кроме того, если у больного диагностирована также гипертоническая болезнь, показатель артериального давления может не меняться.

Симптоматика вторичного и острого гипокортицизма

В большинстве случаев симптомы вторичной формы недостаточности функций надпочечников проявляются слабо либо не проявляются вообще. Ни изменений АД, ни гиперпигментации не наблюдается. Однако больной может ощущать слабость.

Также наблюдается потеря веса и гипогликемические приступы, которые возникают после приема пищи (спустя несколько часов). Во время приступа у больного возникает головокружение, боль в области головы, чувство голода. Наблюдается чрезмерная потливость.

Аддисонический криз может возникнуть даже у детей, которые не достигли трех лет. Развивается он на фоне стресса, простуды, инфекции и других факторов. Среди причин, провоцирующих проявление недостаточности, можно выделить тромбоз, менингококковую инфекцию, резкую отмену синтетических глюкокортикоидов.

Острый надпочечниковый гипокортицизм можно обнаружить по следующим признакам:

побледнение кожного покрова;
ощущение слабости;
расстройства пищеварения (рвота, жидкий стул);
судороги;
ощущение боли в области живота;
уменьшение количество отделяемой мочи;
ощущение сердцебиения.

Аддисонический криз – очень опасное состояние. Оно развивается внезапно, без каких-либо предварительных признаков. В случае если больному не будет оказана своевременная помощь, он может впасть в кому. При дальнейшем отсутствии терапии возможен летальный исход.

Терапевтические меры

Современная медицина обладает несколькими способами терапии недуга. Главными целями в лечении надпочечниковой недостаточности является устранение дефицита гормонов и ликвидация фактора, спровоцировавшего развитие заболевания.

Врачи определяют источник нарушений и принимают меры, направленные на исправление обнаруженных дефектов. Если это грибковая инфекция, туберкулез, сифилис, проводится медикаментозная терапия. Опухоли удаляются. Но иногда повреждение органов является необратимым. Лечение коры надпочечников в таком случае окажется безрезультатным, поэтому больному придется всю жизнь проводить заместительную терапию.

В лечении первичного надпочечникового гипокортицизма применяются минералокортикоидные и глюкокортикоидные препараты:

«Кортизон»;
«Гидрокортизон»;
«Кортизон ацетата» и т.д.

Поскольку при вторичной недостаточности синтез альдостерона сохраняется, в терапии используются только глюкокортикоидные препараты. В случае стресса дозировка кортикостероидов увеличивается в три – пять раз. Если больная ожидает ребенка, увеличение дозы возможно только на протяжении второго триместра беременности.

Неотложная помощь при аддисоническом кризе заключается в:

быстром восполнении водного баланса, путем внутривенного введения изотонического физиологического раствора;
заместительной гормональной терапии («Преднизолон», «Гидрокортизон»);
симптоматической терапии состояний, спровоцировавших возникновение криза.

Диета также является частью терапии. В рацион больного должны входить продукты, содержащие углеводы, соли натрия, протеины и витамины «В», и «С». Соли калия необходимо исключить из употребления. Они содержатся в семечках, зелени, бобах, орехах.

Таким образом, надпочечниковая недостаточность характеризуется недостаточным синтезом гормонов, необходимых для нормального функционирования организма. Болезнь возникает в случае нарушений, связанных с поражением гипоталамуса, гипофиза или самих надпочечников.

Наиболее характерным симптомом надпочечниковой недостаточности является изменение оттенка кожи и слизистых. Терапия болезни заключается в устранении факторов, приведших к ее развитию, и ликвидации гормонального дефицита.

Состояние, при котором организм испытывает острую нехватку в стероидных гормонах, называется недостаточность коры надпочечников. Гормоны производятся непосредственно в коре надпочечников, а заболевание может быть как острым, так и хроническим. Болезнь вызывает сбой в водно-электролитном балансе и расстройство работы сердечно-сосудистой системы. Человек, который знает симптомы гипофункции коры надпочечников, может своевременно обратиться к специалисту, что увеличит шансы на легкий ход патологии.

Дисфункция надпочечников может возникать от непосредственной патологии самого органа либо из-за проблем с гипофизом.

Классификация

Классифицирует недостаточность коры надпочечников, исходя из двух критериев:

локализация недостаточности;
течение недостаточности.

В зависимости от локализации гипофункция надпочечников делится на 3 группы:

Первичная. Характеризуется тем, что поражены непосредственно надпочечники. Первичная недостаточная концентрация гормонов протекает гораздо сложнее, чем вторичная и третичная.
Вторичная. Обусловлена патологией гипофиза, производящего адренокортикотропный гормон в небольших количествах или вовсе не производящего. Этот гормон воздействует на работу надпочечников.
Третичная. Для нее характерно, что гипоталамус производит небольшое количество кортиколиберина.

В зависимости от течения надпочечниковая недостаточность разделяется на 2 группы:

Острая. Характерна развитием тяжелого состояния пациента, которое еще называют аддисоническим кризом. Может иметь летальный исход, посему пациенту, заметившему первые симптомы, важно незамедлительно обратиться за помощью к специалисту.
Хроническая. Имеет 3 стадии: субкомпенсация, компенсация, декомпенсация. В отличие от острой недостаточности, не имеет настолько тяжелых последствий и при наличии грамотной и своевременной терапии может долгие годы наблюдаться в легкой форме.

Причины и механизм развития недостаточности коры надпочечников

Учитывая то, что надпочечники являются парным органом, возникновение симптоматики хронического заболевания возможно исключительно после того, как травмировано уже больше 90% их коры. Первичная недостаточность наблюдается в случаях поражения непосредственно надпочечников, причиной которой выступают такие состояния:

врожденная патология коры надпочечников;
туберкулез;
синдром Алгроува;
тромбы в сосудах, которые питают орган;
скопление в тканях органа повышенной концентрации белка, который проявляется при продолжительном течении острой формы болезни;
раковые опухоли, метастазы которых поразили надпочечники;
тяжелая дифтерия;
раковые образования в органе;
некроз надпочечников из-за ВИЧ;
сепсис;
синдром Смита-Опица, который характеризуется параллельным существованием нескольких аномалий, таких как небольшой объем черепа, сбои в строении половой системы и задержки в развитии и деятельности мозга.

Надпочечниковая недостаточность может быть врождённой либо развиваться на фоне болезней иных органов и систем.

Вторичная надпочечниковая недостаточность развивается из-за таких патологий гипофиза:

инфекционные (зачастую вирусные);
кровоизлияние, которое спровоцировано повреждениями разного рода;
раковые новообразования;
нарушение работы органа, начавшееся впоследствии химиотерапии и проведения хирургического вмешательства;
поражения гипофиза собственными антителами.

Третичная гипофункция коры надпочечников образуется из-за:

врожденной аномалии гипоталамуса;
приобретенной аномалии гипоталамуса (новообразования и различные инфекции).

Симптомы надпочечниковой недостаточности

Хроническая форма при поражении гормонов надпочечников имеет немало симптомов, среди которых наиболее распространенными являются:

необоснованная усталость и упадок сил;
слабость в мышцах;
резкая потеря веса;
отсутствие аппетита;
болевые ощущения в животе;
расстройство пищеварения;
диарея;
запор;
головокружение;
обмороки;
пониженное давление.

Наиболее верными и точными симптомами при нарушении функции коры надпочечников принято считать резкое желание чрезмерно соленой еды и потемнение кожи и слизистых оболочек. Они становятся оттенка бронзы, а лучше всего это видно на месте кожных складок и шрамов. Впрочем, изменение цвета кожных покров происходит исключительно тогда, когда недостаточность коры надпочечников протекает в первичной форме.

Острое поражение коры надпочечников может быть опасно для жизни больного. Во время него симптоматика хронического хода болезни увеличивается и пациенты ощущают:

продолжительное пониженное артериальное давление;
рвотные позывы;
судороги;
мышечные боли;
изменения в сознании.

Диагностика гипофункции надпочечников

Недостаточность коры надпочечников можно определить, проведя опрос пациента на наличие жалоб и симптоматики заболевания. Впрочем, это не дает полной картины и для того, чтобы выявить, какая конкретно недостаточность присуща данному случаю, больному потребуется посетить эндокринолога, который назначит обследование, содержащее следующие исследования:

Ультразвуковое исследование надпочечников. Бывают случаи, когда УЗИ не дает ожидаемого результата, тогда прибегают к помощи компьютерной томографии органа.
Магнитно-резонансная томография, в ходе которой особое внимание уделяют осмотру гипоталамуса и гипофиза.

Затем больному назначаются лабораторные исследования, которые эффективны при недостатке определенных гормонов. Врачи изучают:

Количество кортизола в крови. При всех видах надпочечной недостаточности концентрация гормона снижена.
17-ОКС и 17-КС в урине, которую собирают в течение суток. Диагностируется сниженная концентрация при вторичной и первичной недостаточности.
Адренокортикотропный гормон в крови. Концентрация гормона высокая при болезни надпочечников и низкая при вторичной и третичной гипофункции.
Уровень альдостерона.

После того, как диагноз установлен, специалисты изучают, насколько сильные сбои произошли в обменных процессах организма, таких как белковый, углеводный и электролитный. Выявить это поможет венозный анализ крови, который покажет количество калия, кальция, натрия, глюкозы и белка. Помимо этого, доктора обязательно назначают проведение электрокардиограммы, которая показывает состояние сердечно-сосудистой системы и то, как сердце реагирует на нарушения в электролитном балансе.

Синдром гипокортицизма, болезнь Аддисона, - тяжелое полисимптомное эндокринное заболевание, обусловленное снижением продукции гормонов коры надпочечников вследствие деструкции надпочечников различного генеза.

Первичная надпочечниковая недостаточность может развиться в связи с несколькими причинами:

Аутоиммунное поражение коры надпочечников – часто сочетается с другими аутоиммунными эндокринопатиями - так называемый аутоиммунный полигландулярный синдром .
Туберкулез.
Бактериальное/инфекционное поражение надпочечников (ВИЧ-инфекция, грибковые инфекции, сифилис, амилоидоз);
Метастазы первичных опухолей вненадпочечниковой локализации;
Адренолейкодистрофия (болезнь Зиммерлинга–Крейтц-фельда, меланодермическая лейкодистрофия) - генетическое заболевание с Х-сцепленным рецессивным типомнаследования, протекающее с преимущественным поражением белого вещества нервной системы и коры надпочечников;
Тотальное удаление надпочечников (например, при болезни Иценко–Кушинга);
Двустороннее кровоизлияние в надпочечники на фоне терапии антикоагулянтами;
Применение блокаторов стероидогенеза в надпочечниках (аминоглутетимида, митотана, кетоконазола, барбитуратов, спиронолактона).

Патогенез

Первичная надпочечниковая недостаточность при аутоиммунном поражении : мишенью для антител служат ключевые ферменты стероидогенеза, наиболее часто CYP21A2 (P450c21 или 21-гидроксилаза). Антитела к 21-гидроксилазе выявляют у 64–86% больных с НН.

Титр антител наиболее высокий в дебюте заболевания. В дебюте заболевания отмечается компенсаторное повышение активности ренина плазмы для поддержания нормальной концентрации альдостерона, однако секреция альдостерона прогрессивно снижается.

В дальнейшем (через месяцы или даже годы) постепенно угасает и секреция кортизола. Постепенно снижается активность секреции кортизола в ответ на стимуляцию АКТГ, затем стабильно повышаются базальные концентрации АКТГ, далее снижается концентрация кортизола в крови, что сопровождается развитием соответствующих клинических симптомов.

Первичная надпочечниковая недостаточность при активной форме туберкулеза - следствие гематогенной диссеминации инфекции. Очаги туберкулеза вненадпочечниковой локализации обычно выявляют, однако клинические признаки заболевания могут отсутствовать.

Адренолейкодистрофия - заболевание, обусловленное делецией гена ALD (22q28), проявляется недостаточностью лигноцероил-КоА-лигазы, что приводит к нарушению β-окисления насыщенных длинноцепочечных жирных кислот в пероксисомах и последующему накоплению их вместе с эфирами холестерина в клетках нервной системы и коркового вещества надпочечников в виде слоистых, триламинарных внутриклеточных включений.

Метастатическая деструкция надпочечников наиболее часто наблюдается при неходжкинской крупноклеточной и ревматической лихорадке, реже в надпочечники метастазирует рак почки, мочевого пузыря, предстательной железы, толстого кишечника.

Грибковая инфекция (кокцидомикоз, паракокцидомикоз, бластомикоз) как причина первичной ХНН встречается редко. Субклиническую НН выявляют у 8–14% ВИЧ-инфицированных больных. Явные клинические проявления НН встречаются крайне редко и обычно на поздних стадиях СПИДа. Часто первичная ХНН при ВИЧ-инфекции развивается в результате поражения коры надпочечников инфильтративным процессом (цитомегаловирусной и грибковой инфекцией, саркомой Капоши, лимфомой и др.).

Клиническая картина

Первичная надпочечниковая недостаточность проявляется чаще всего - выраженной общей и мышечной слабостью - в дебюте заболевания могут возникать периодически, во время стрессов. Затем интенсивность их увеличивается к концу дня и проходит после ночного отдыха, в дальнейшем, с прогрессом заболевания, слабость нарастает и становится постоянной, приобретая характер адинамии. Наряду с физической адинамией развивается нервно-психическая астенизация вплоть до развития ступора или психоза.

Потеря массы тела – обязательный симптом надпочечниковой недостаточности и связана со снижением аппетита, нарушением всасывания в кишечнике, дегидратацией.

Гипотензия , характерный симптом первичной надпочечниковой недостаточности, ее нередко отмечают уже на ранних стадиях заболевания. Головокружения и обмороки обусловлены снижением АД. Гипотензия характеризуется уровнем систолического АД 80–90 мм рт.ст., диастолического - ниже 60 мм рт.ст. АД у больных с сопутствующей АГ в норме или умеренно повышенное.

Гиперпигментация кожи и слизистых - частый и ранний признак первичной надпочечниковой недостаточности. В дебюте заболевания больные отмечают длительную сохранность загара после инсоляции.

Желудочно-кишечные расстройства (потерю аппетита, тошноту, рвоту) иногда наблюдают уже в начале заболевания и обязательно при нарастании надпочечниковой недостаточности. Реже бывают расстройства стула (диарея или запоры). Некоторые больные ощущают постоянную потребность в соленой пище.

Гипогликемические состояния возникают как натощак, так и через 2–3 ч после приема пищи, богатой углеводами. Приступы сопровождаются слабостью, чувством голода, повышенной потливостью.

Более чем у половины больных наблюдают нарушения функций ЦНС в виде снижения умственной деятельности и памяти, апатии, раздражительности.

Нередко отмечают никтурию на фоне снижения клубочковой фильтрации и почечного кровотока.

Диагностика

Анамнез

Первичная надпочечниковая недостаточность характеризуется незаметным началом и медленным нарастанием утомляемости, мышечной слабости, потерей аппетита, снижением массы тела, гиперпигментацией кожи и слизистых оболочек, гипотензией.

Первые симптомы надпочечниковой недостаточности - слабость и утомляемость - неспецифические, поэтому очень важно уточнить время их возникновения, скорость развития и сочетание с другими признаками недостаточности надпочечников.

Физикальное обследование

Отмечают гиперпигментацию в виде диффузного коричневого, рыжего или бронзового потемнения как на открытых, так и закрытых частях тела, особенно в местах трения одежды, на ладонных линиях, в послеоперационных рубцах, на слизистых оболочках полости рта, в области ареол сосков, анального отверстия, наружных половых органов.

У некоторых больных наблюдают темные веснушки, участки депигментации - витилиго , что позволяет говорить об аутоиммунном процессе. Витилиго, как правило, обнаруживают у больных, имеющих антитела к клеткам надпочечников.

У женщин отмечают уменьшение и полное исчезновение подмышечного и лобкового оволосения, так как у них надпочечники - основной источник андрогенов. Прекращение секреции надпочечниковых андрогенов у мужчин мало влияет на состояние половых функций и оволосение, так как основной синтез этих гормонов происходит в интерстиции семенников.

Лабораторные и инструментальные исследования

Измерение уровней гормонов надпочечников. Читайте нашу статью физиология надпчечников.

Дифференциальная диагностика

Клиническая диагностика ранней стадии надпочечниковой недостаточности затруднена, жалобы на слабость и утомляемость весьма распространенные и неспецифические.

Мышечная слабость, особенно сочетающаяся с раздражительностью, неустойчивостью настроения, свойственна скорее невротическим синдромам. При нейроциркуляторной дистонии по гипотензивному типу мышечная слабость обычно непостоянная, усиливается под влиянием психоэмоциональных факторов, а также в течение дня. Такая симптоматика не сопровождается электролитными расстройствами.

Артериальная гипотензия требует дифференциальной диагностики с эссенциальной АГ.

Сочетание артериальной гипотензии с потерей массы тела встречается при язвенной болезни желудка, хроническом энтероколите и панкреатите, нервной анорексии, онкологическом процессе. При нервной анорексии, несмотря на резкое снижение массы тела, пациенты обычно сохраняют хорошее самочувствие и работоспособность.

При септических состояниях наблюдают клиническую картину, напоминающую надпочечниковую недостаточность (слабость, гипотензию, анорексию, гипогликемию). Первичная надпочечниковая недостаточность может быть вызвана сепсисом (менингококцемия).

Потерю массы тела и выраженную слабость наблюдают при развитии тиреотоксикоза и СД, однако в этих случаях аппетит в норме.

При гиперпигментации дифференциальную диагностику проводят с пеллагрой, дерматомиозитом, склеродермией, мета стазами меланомы, циррозом печени, гемохроматозом, пиг ментно-сосочковой дистрофией кожи (acantosis nigricans), отравлением солями тяжелых металлов.

Лечение

Цели лечения

Возмещение недостатка жизненно важных гормонов коры надпочечников.
Устранение причины поражения надпочечников (терапия туберкулеза, сепсиса, грибковых заболеваний и пр.).

Показание к госпитализации

Декомпенсация состояния, сопровождаемая рвотой, дегидратацией, падением АД.

Немедикаментозное лечение

Диета пациентов с диагнозом первичная надпочечниковая недостаточность

Общая калорийность пищи на 20–25% выше обычной для данного возраста, пола и профессии.

Важно достаточное количество белка (1,5–2,0 г/кг), углеводов и жиров. Мясо включают в пищу в виде разнообразных блюд, лучше протертых (у больных снижена секреторная функция желудка), паровых котлет, при хорошей переносимости - рубленое мясо, сельдь с картофелем. Из жиров предпочтительнее сливочное масло, содержащее витамины и хорошо утилизируемое.

В рацион включают достаточное количество углеводов, в том числе легкоусвояемых. Во избежание развития гипогликемической реакции после неадекватного выброса инсулина на фоне сниженной секреции контринсулярных гормонов углеводы употребляют в пищу дробно в течение дня. Дополнительно назначают поваренную соль до 10–15 г натрия хлорида в сутки, ограничивают продукты, богатые солями калия (чернослив, абрикосы, изюм, инжир, мандарины, печеный картофель). Важное место занимают витамины. В пищевой рацион включают различные овощи и фрукты в сыром виде, соки.

Медикаментозное лечение

У больных с установленным диагнозом первичная надпочечниковая недостаточность препараты глюкокортикоидов применяют пожизненно.

Препарат выбора - гидрокортизон . Также используют кортизона ацетат (предшественник гидрокортизона, которому для превращения в активную форму необходимо пройти ряд метаболических превращений в печени). В тех случаях, когда у пациента в перерывах между приемами препаратов гидрокортизона (период действия - до 6 ч) наступает ухудшение самочувствия, используют преднизолон (период действия - до 12 ч).

Дексаметазон и другие длительно действующие синтетические аналоги глюкокортикоидов в лечении надпочечниковой недостаточности не применяют, так как они не обладают всем спектром физиологических свойств гидрокортизона: лишены минералокортикоидной активности, не корректируют водно-электролитные расстройства и нарушения гемодинамики, имеют слишком долгий период полувыведения, что способствует быстрому развитию симптомов передозировки (ятрогенного гиперкортицизма). Препараты глюкокортикоидов вводят с учетом ритма секреции (2/3 суточной дозы утром и 1/3 - вечером).

Дозу препарата у пациентов с диагнозом первичная надпочечниковая недостаточность подбирают индивидуально. Главный критерий эффективности лечения - отсутствие клинических симптомов недостаточности и/или избытка глюкокортикоидов. Доза препарата минимальная, но достаточная для поддержания нормального самочувствия.

Признаки передозировки глюкокортикоидов

быстрое увеличение массы тела;
мышечная слабость;
повышение АД;
головные боли;
задержка жидкости (отеки);
снижение уровня калия и повышение уровня натрия в плазме.

В этом случае дозу вводимых препаратов снижают в 1,5–2 раза.

Устранение симптомов гиперкортицизма происходит медленно - в течение 4–8 нед. Явления передозировки часто отмечают при назначении синтетических глюкокортикоидов, таких как дексаметазон.

Для коррекции минералокортикоидной недостаточности применяют флудрокортизон по 0,05–0,2 мг внутрь 1 раз в сутки утром натощак.

Примерные схемы лечения

Гидрокортизон 10 мг внутрь после завтрака, 5 мг в 16:00–18:00;
+ флудрокортизон 0,1 мг 1/2 таблетки внутрь утром.
Гидрокортизон 10 мг внутрь после завтрака, 5 мг после обеда, 5 мг после ужина;
Гидрокортизон 15–20 мг после завтрака, 5–10 мг в 16:00– 18:00;
+ флудрокортизон 0,1 мг 11/2 таблетки внутрь утром.
Преднизолон 5,0–7,5 мг после завтрака, гидрокортизон 10 мг после обеда, 5 мг после ужина;
+ флудрокортизон 0,1 мг 1 таблетка внутрь утром.

Дозу препарата подбирают в зависимости от тяжести заболевания, степени компенсации, состояния больного (стресс, покой).

Анаболические стероиды при хронической надпочечниковой недостаточнсти назначают лицам обоих полов, так как ЗГТ глюко- и минералокортикоидами не устраняет этого дефицита.

Лечение анаболическими стероидами проводят курсами 2–3 раза в год. Нандролон, содержащий 50 мг нандролона деканоата в 1 мл, назначают глубоко внутримышечно 25–100 мг каждые 3–4 нед в течение 3 мес через три, у женщин - во вторую фазу менструального цикла.

Особые случаи

Любой стресс - эмоциональные и физические перегрузки, повышение температуры тела, травмы, оперативные вмешательства (без общей анестезии) - может спровоцировать повышенную потребность в глюкокортикоидах.

В таких ситуациях необходимо на некоторый период времени увеличивать дозу гормонов в 2–5 раз по сравнению с поддерживающей. Ударные дозы снижают через 1–2 дня после стрессовой ситуации.

При хирургических операциях в условиях общей анестезии необходимо парентеральное введение гидрокортизона: при плановых вмешательствах - 50–100 мг гидрокортизона внутримышечно накануне операции вечером и в день операции утром, внутривенное введение гидрокортизона - по 50–100 мг во время операции и каждые 6–8 ч в первые сутки после нее. Прекращают внутривенное введение гормонов, когда пациент может принимать таблетированные формы препаратов. При необходимости продолжают внутримышечные инъекции гидрокортизона. При операции в экстренных условиях дозировку глюкокортикоидов увеличивают в зависимости от состояния пациента.
При выраженной декомпенсации и/или невозможности приема внутрь (отсутствие аппетита, рвота вследствие интеркуррентного заболевания, бессознательное состояние и т.п.) глюкокортикоиды вводят парентерально. Рекомендуют внутримышечные инъекции гидрокортизона 3–4 раза в сутки в дозе 50, 75, 100 мг с постепенным ее снижением и переводом больного на прием препаратов внутрь.
Во время беременности дозы заместительной терапии увеличивают после 3-го месяца. При родах гормоны вводят, как при плановых операциях.
У больных с сочетанием ХНН и гипотиреоза сначала добиваются полной компенсации НН, а затем начинают лечение тиреоидными препаратами (поскольку тиреоидные гормоны ускоряют распад кортизола и могут вызвать аддисонический криз).

Если доза применяемых препаратов велика (>3 мг/сут), а компенсации недостаточности не наступает, проводят поиск возможных причин нарушения самочувствия пациента: проверяют срок годности лекарственных средств, проводят обследование для исключения очагов хронической инфекции, возможных сопутствующих инфекционных заболеваний.

Первичная надпочечниковая недостаточность часто сопровождается снижением иммунитета и течением воспалительных заболеваний без обычной клинической симптоматики (повышение температуры, болевой синдром).

Дальнейшее ведение

При стабильном состоянии больного с диагнзом первичная надпочечниковая недостаточность плановое обследование необходимо проводить 1 раз в год. В него включают:

направленный сбор анамнеза для выяснения общего состояния, состояния аппетита, физической активности;
измерение массы тела;
измерение ЧСС, АД стоя и сидя;
исследование электролитов крови, глюкозы плазмы крови натощак;
оценку минералокортикоидной активности ренина и глюкокортикоидной активности АКТГ плазмы крови;
денситометрию при дозе глюкокортикоидов более 30 мг/сут.

Определение кортизола в плазме крови и свободного кортизола в суточной моче неинформативно для оценки адекватности лечения (на фоне терапии не проводят).

Пациента информируют о заболевании, предупреждают о необходимости постоянно иметь запас указанных препаратов в таблетках (гидрокортизон, преднизолон) и ампулах.

Симптомы надпочечниковой недостаточности развиваются только после разрушения 90% объема ткани надпочечников (поэтому клиническая картина надпочечниковой недостаточности при болезни Аддисона развивается постепенно).

Прогрессирующий дефицит кортизола и альдостерона приводит к нарушениям углеводного, белкового, липидного и водно-солевого обменов.

Развивается гипонатриемическая дегидратация с гиперкалиемией, гипохлоремией, гипогликемией и кетозом.

Уменьшение объема циркулирующей плазмы приводит к нарастанию внутриклеточной дегидратации с развитием метаболического ацидоза, выраженной артериальной гипотензии (вплоть до коллапса), снижением сердечного выброса и клубочковой фильтрации (вплоть до анурии).

При первичной ХНН дефицит кортизола приводит к гиперпродукции АКТГ гипофизом (отрицательная обратная связь), что объясняет появление гиперпигментации.

1.4. Клинические признаки и симптомы

Первичная ХНН характеризуется незаметным началом и медленным нарастанием утомляемости, мышечной слабости, потери аппетита, снижения массы тела, гиперпигментации кожи и слизистых оболочек, гипотензии и иногда гипогликемии.

Одним из основных симптомов надпочечниковой недостаточности (табл. 3) является выраженная общая и мышечная слабость.

Астения. Общая и мышечная слабость вначале могут возникать периодически во время стрессов. На ранних стадиях они увеличиваются к концу дня и проходят после ночного отдыха, в дальнейшем нарастают и становятся постоянными, приобретая характер адинамии. Наряду с физической адинамией развивается психическая астенизация, вплоть до развития психозов. Мышечная слабость является результатом нарушения углеводного (гипогликемия) и электролитного (гипокалиемия) обменов.

Гиперпигментация кожи и слизистых (рис. 4, см. цв. приложение) -частый и ранний признак первичной ХНН. Гиперпигментация имеет вид диффузного коричневого или бронзового потемнения как на открытых,

Таблица 3 Основные симптомы хронической надпочечниковой недостаточности

Симптомы
Общая слабость
Снижение массы тела
Гиперпигментация
Гипотония
Желудочно-кишечная диспепсия
Боли в мышцах и суставах

так и закрытых частях тела, особенно в местах трения одежды, на ладонных линиях, в послеоперационных рубцах, на слизистых полости рта, в области ареол сосков, анального отверстия, наружных половых органов. Генерализованная гиперпигментация связана с избытком секреции АКТГ и р-меланоцитстимулирующего гормона. У некоторых больных появляются темные веснушки, а иногда образуются участки депигментации - витилиго, которые являются проявлением аутоиммунного процесса.

В качестве раннего признака больные могут отмечать необычную сохранность загара после инсоляции.

Желудочно-кишечные расстройства - потеря аппетита, тошнота, рвота иногда наблюдаются уже в начале заболевания и обязательно возникают при нарастании надпочечниковой недостаточности. Реже бывают поносы. Патогенез желудочно-кишечных расстройств связан со снижением секреции соляной кислоты и пепсина, а также повышенной секрецией хлорида натрия в просвет кишечника. Рвота и диарея усиливают потерю натрия, что приводит к развитию острой надпочечниковой недостаточности. Некоторые больные ощущают постоянную потребность в соленой пище.

Потеря массы тела является постоянным симптомом надпочечниковой недостаточности и связана с понижением аппетита, нарушением всасывания в кишечнике, дегидратацией.

Гипотония - один из характерных симптомов надпочечниковой недостаточности, нередко имеет место уже на ранних стадиях заболевания. Систолическое артериальное давление 90 или 80 мм рт. ст., диастоличе-ское - ниже 60 мм рт. ст. С гипотонией у больных связаны головокружения и обмороки. Основными причинами гипотонии являются снижения объема плазмы, общего количества натрия в организме.

Однако у больных с сопутствующей артериальной гипертензией артериальное давление может быть нормальным или повышенным.

Гипогликемические состояния у больных с хронической надпочеч-никовой недостаточностью могут возникать как натощак, так и через 2-3 часа после приема пищи, богатой углеводами. Приступы сопровождаются слабостью, чувством голода, потливостью. Гипогликемия развивается в результате снижения секреции кортизола, уменьшения глюконео-генеза, запасов гликогена в печени.

Нарушения функции ЦНС встречаются более чем у половины больных и проявляются снижением умственной деятельности и памяти, апатией, раздражительностью.

Нередко отмечается никтурия на фоне снижения клубочковой фильтрации и почечного кровотока.

Прекращение секреции надпочечниковых андрогенов у мужчин мало влияет на состояние половых функций, если сохранена функция яичек. Однако у женщин это может определять снижение либидо и играет определенную роль в уменьшении и полном исчезновении подмышечного и лобкового оволосения, в связи с тем, что у них надпочечники являются основным источником андрогенов.

У небольшой части больных при длительном наличии гипокорти-цизма отмечается наличие кальцификации ушных хрящей (вероятно, обусловленное возникающей гиперкальциемией).

При вторичной ХНН клинические проявления не отличаются от таковой при первичной ХНН, за исключением гиперпигментации (рис.5, см. цв. приложение). Кроме того, при вторичной ХНН в меньшей степени выражены или даже отсутствуют симптомы недостаточности минералокортикоидов. Однако наряду с недостатком секреции АКТГ практически всегда имеются клинические признаки недостаточности других тройных гормонов гипофиза - вторичные гипогона-дизм, гипотиреоз, недостаточность гормона роста (табл. 4).

Синдром Нельсона развивается у больных через разные промежутки времени после тотальной адреналэктомии. Клиническая картина при синдроме Нельсона характеризуется лабильным течением ХНН, прогрессирующей гиперпигментацией кожных покровов (рис.3, см. цв. приложение), АКТГ-продуцирующей опухолью гипофиза, офтальмологическими и неврологическими нарушениями.

При выраженной декомпенсации ХНН в результате стресса, острой инфекции, хирургического вмешательства, возможно развитие острой надпочечниковой недостаточности - аддисонического криза. Аддисонический криз чаще развивается постепенно в течение нескольких суток, реже остро - в течение нескольких часов. Симптомы заболевания нарастают постепенно: прогрессивно снижается артериальное давление, усиливается общая слабость, гиперпигментация, сни-

Таблица 4. Дифференциальный диагноз первичной и вторичной ХНН

Показатели	Первичная ХНН	Вторичная ХНН (пангипоитуитаризм)
Гипотония
Снижение массы тела
Гипогликемия
Гиперпигментация кожи и слизистых
Гипотиреоз
Гииогонадизм
Недостаточность СТГ
АКТГ крови
Кортизол крови
Экскреция кортизола с мочой

жается аппетит, появляются тошнота, рвота, жидкий стул, похудание. Нередко все эти явления сопровождаются болями в животе, что приводит к диагностическим ошибкам (больным устанавливают диагноз острой кишечной инфекции, острого живота). Наряду с этим нарастают симптомы сердечно-сосудистой недостаточности. При несвоевременной или неадекватной терапии возможен смертельный исход.

Надпочечниковая недостаточность - тяжелое заболевание эндокринной системы, первичное нарушение работы коры надпочечников (еще известно как заболевание Аддисона) или же вторичное его расстройство, при котором резко уменьшается АКТГ секреции, а также нарушаются функциональные способности производительности гормонов коры надпочечников. Нарушение работы какого-либо из звеньев приводит к нарушениям гипоталамус-гипофизарно-надпочечниковой системы. Этот термин может означать различного вида симптомы и осложнения гипокортицизма. Характерным процессом для заболевания являются деструктивные течения в надпочечниках.

Нехватка или же уменьшение продукции гормона минералокортикоида провоцирует уменьшение количества натрия и воды, что причиняет вред и обезвоживает организм, а масса циркулируемой крови уменьшается. Это заболевание нередко обнаруживается у женского и мужского пола среднего и старшего возраста, довольно редко наблюдается у детей.

Спровоцировать такого рода болезнь могут заболевания, которые приводят к разрушению коры надпочечников: сифилис, СПИД, туберкулез, лимфогранулематоз, амилоидоз, различного вида опухоли надпочечников.

Из истории заболевания известно, что именно Аддисон впервые в 1855 году описал течение недуга, что связан с надпочечниковым недомоганием туберкулезного происхождения - это объясняет второе название заболевания - болезнь Аддисона.

Классификация надпочечниковой недостаточности

Современная медицина выделяет 3 типа надпочечниковой недостаточности: первичную, вторичную, третичную.

Первичный тип

Первичная хроническая надпочечниковая недостаточность по своей характеристике изначально поражает сами надпочечники. Данная разновидность заболевания относится к самым распространенным видам надпочечниковой недостаточности. По статистике встречается 90% из всех случаев такого заболевания.

Вторичная и третичная формы

Что же касается вторичной и третичной хронической надпочечниковой недостаточности, то для них характерна острая нехватка секреции АКТГ или же кортиколиберина, который выделяется гипоталамо-гипофизной системой. Все это может стать причиной нарушения или полной потери своих рабочих способностей коры надпочечников.

В медицинской практике, в зависимости от скорости развития симптомов болезни, врачи разделяют еще острую и хроническую надпочечниковую недостаточность.

Причины надпочечниковой недостаточности

Причинами первичной длительной надпочечниковой недостаточности врачи называют такие болезни и факторы:

ВИЧ-инфекция, сифилис, грибковые инфекции, туберкулез, метастазы различных опухолей;
аутоиммунное разрушение коры надпочечников, что может повлечь за собой поражение и сбои других желез эндокринной системы;
ятрогенные факторы - терапия антикоагулянтами, что может спровоцировать кровоизлияние с двух сторон в надпочечники;
оперативное вмешательство по удалению надпочечников из-за болезни Иценко-Кушинга;
употребление блокаторов стероидогенеза в надпочечниках (хлодитан, спиронолактон, аминоглутетимид).

Фундаментальной причиной первичной хронической недостаточности надпочечников в первую очередь является аутоиммунный адреаналин. Исследования такого вида недуга показало, что в крови больных были выявлены антитела к разным составным коры надпочечников. При недостаточности надпочечников эти антитела поражают главные ферменты - стероидогенез и 21-гидроксилаз. Локализуясь в эндоплазматической сети клеток надпочечниковой коры, данный фрагмент провоцирует реакцию преобразования 17- гидроксипрогестерона в 11-дезоксикортизол в пучковой зоне, что снабжает синтез кортизола и реакцию трансформации прогестерона в 11-дезоксикортикостерон в клубочковой зоне, это обеспечивает синтез альдостерона.

У 60-80% пациентов с первичной хронической недостаточностью надпочечников наблюдается выявление антител к 21-гидроксилазе. От длительности течения самой болезни будет зависеть содержание антител в крови.

Врачи часто сочетают первичную хроническую недостаточность с различными другими аутоиммунными эндокринными отклонениями. В медицине это называют аутоиммунный полигландулярный синдром (АПГС). Квалифицируют такие разновидности аутоиммунного полигландулярного синдрома:

АПГС І типа - это заболевание встречается нечасто, оно характеризуется аутоиммунным типом унаследования и выражается слизисто-кожным кандидозом (это в детском возрасте), но на более поздних этапах проявляется надпочечниковая недостаточность;
АПГС ІІ типа - болезнь, которая наблюдается преимущественно у взрослых, чаще у женщин.

Основополагающей причиной первичной хронической надпочечниковой недостаточности приблизительно столетие назад был туберкулёз. В наши же дни, когда об этом заболевании знают медики практически все и лечат даже самые тяжелые его формы, есть только 7-8 % случаев, в которых причиной надпочечниковой недостаточности является туберкулез.

Причиной первичной надпочечниковой недостаточности может стать такое родовое (генетическое) заболевание как адренолейкодистрофия. Это заболевание поражает надпочечниковую кору и белое вещество нервной системы. Болезнь проявляется редко, лишь в 1 случае из 20000 рожденных детей. Часто встречается разновидность этого заболевания - это церебральная форма, она тяжело протекает и проявляется только в более старшем возрасте (6-12 лет).

Достаточно редким заболеванием, влекущим за собой хроническую недостаточность надпочечников, можно назвать метастатические поражения надпочечников. Зачастую это метастазы крупноклеточных лифом и бронхогенного рака легкого, что провоцируют недостаточность надпочечников.

Самой редкой причиной проблем с надпочечниками является грибковая инфекция. Среди них выделяют такие: паракокцидомикоз, кокцидомикоз, бластомикоз.

Главными формами надпочечниковой недостаточности являются вторичная и третичная хроническая недостаточность. Типичные нарушения вторичной надпочечниковой недостаточности возникают одинаково в следствие недовыработки АКГТ гипофизом и нарушения формы ножки гипофиза. Вторичная хроническая надпочечниковая недостаточность появляется и при достаточно массивных процессах при турецком седле (это могут быть различные опухоли и кисты в селлярной области), и при оперативной гипо-физэктомии, и при облучении гипоталамо-гипофизарной области.

Причины вторичной надпочечниковой недостаточности

Причинами вторичной недостаточности надпочечников так же могут стать:

ишемия гипоталамуса и гипофиза;
кровоизлияние в гипофиз и другие сосудистые заболевания;
тромбоз кавернозного синуса;
метаболические нарушения;
любая лучевая терапия, операционные вмешательства, что приводят к травмам.

Причины третичной надпочечниковой недостаточности

Причиной третичной хронической надпочечниковой недостаточности станет долгое использование внушительных доз глюкокортикоидов, которые используют при лечении некоторых заболеваний. Нехватка АКГТ и КРГ секреции приводит до нарушений коры надпочечников, могут начаться атрофические процессы, которые рискуют не восстановиться вспять.

Симптомы надпочечниковой недостаточности

Симптомы надпочечниковой недостаточности могут проявляться на разных стадиях в различном виде.

Так, первичная хроническая недостаточность не проявляется внезапно и быстро, она характеризуется:

медленным нарастанием пигментации кожи;
частой утомляемостью (даже при малейших физических нагрузках);
потерей аппетита, а как следствие - утраты массы тела.

Главные симптомы при таком недуге - это мышечная и общая слабость, боли и ломота в теле.

Мышечная и общая недостаточность может возникать на первых стадиях периодично во время любых стрессов и депрессии. Она может пропадать после отдыха (например, после ночного сна), но потом возвращаться снова, может перерасти в постоянный симптом - астению. При таком исходе часто развивается и психическая астенизация. Именно сбой в электролитном и углеводном обменах приводят к таким неблагоприятным финалам.
Выраженным симптомом надпочечниковой недостаточности будет также гиперпигментация слизистых оболочек и кожи. Интенсивные симптомы болезни являются следствием давности срока заболевания. Для начала изменить цвет и потемнеть могут те части тела, которые находятся постоянно в открытом виде и наиболее часто подвергаются солнечному воздействию, например, руки, лицо, шея.
Часто обнаруживаются у пациентов и витилиго (беспигментные пятна), все это происходит на фоне гиперпигментации. По размерам они могут варьироваться от самых мелких и до самых больших, их контуры могут быть неправильной формы.

ранних признаков

Расстройства желудочно-кишечного характера, что сопровождаются потерей аппетита, рвотными рефлексами, тошнотой - эти симптомы могут возникать при ранних стадиях, постепенно продолжая нарастать. Довольно редко бывает расстройство пищеварения. Причиной такого рода симптомов может быть малое производство пепсина и соляной кислоты, а также гиперсекреция хлорида в область кишечника. Организм постепенно теряет натрий - это происходит вследствие диареи и рвоты, как результат - острая надпочечниковая недостаточность гарантирована. Врачами уже замечено, что при таком исходе, пациенты часто требуют соленую пищу.
Постоянным признаком стает потеря в весе, что может варьировать от умеренного (4-6 кг) до значительного (15-30 кг), особенно когда человек долгое время страдал от избыточного веса.
У пациентов с хронической надпочечниковой недостаточностью часто могут проявляться гипогликемические состояния. Такие случаи приходят внезапно и натощак, и после трапезы (особенно после еды, богатой на углеводы) по истечению 2-3 часов. Сопутствуют такого рода припадкам слабость, потливость.
Одним из симптомов надпочечниковой недостаточности может стать также гипотония, часто проявляющаяся уже на первых порах заболевания. Из-за этого могут возникнуть обмороки и головокружение. Причиной данного симптома станет уменьшение натрия в организме человека, а также убывание объема плазмы.

Диагностика надпочечниковой недостаточности

Прежде чем поставить тот или иной диагноз, пациенту нужно пройти определенный ряд обследований и анализов. Но есть одно «но». Больных, которые имеют явно выраженные симптомы острой (кризисной) надпочечниковой недостаточности, следует незамедлительно начать лечить, даже не дожидаясь результатов анализов. Тянуть время в таком случае ни при каких обстоятельствах нельзя, ведь на кону стоит жизнь человека. При возможности и при имеющемся времени можно достаточно быстро сделать тест стимуляции АКТГ, но есть случаи, когда все обследования нужно перенести до пресечения основных симптомов.

У больного при случайной пробе обнаруживается зачастую малое содержание в плазме кортизола. Даже если уровень кортизола будет в пределах нормы - это слишком мало для пациента с кризом надпочечниковой недостаточностью.

Тест АКТГ

Более подробно и информативно работает тест с АКТГ. Не увеличивается реакция и концентрация кортизола в ответ на экзогенное введение АКГТ при первичной хронической надпочечниковой недостаточности. Диагностировать первичную или же вторичную надпочечниковую недостаточность можно содержанием АКТГ, то есть если показатели низкие, значит присутствует дефицит АКТГ, высокие показатели будут при болезни Аддисона.

Тест с инсулиновой гипогликемией

Тест с инсулиновой гипогликемией является самым точным методом диагностирования вторичного гиперкортицизма у пациента, при котором степень кортизола определяется при гипогликемическом состоянии, спровоцированном введением инсулина короткого действия.

Пациенту, который уже получил глюкокортикоиды, такого рода тест может быть сделан с самого утра или же не менее чем через 12 часов после инъекции.

Другие тесты

При подозрении на надпочечниковую недостаточность проводят тесты на стандартную работу щитовидной железы, а также функции половых желез, анализ крови, необходимо определить уровень содержания в плазме глюкозы и кальция. Врачи могут назначить сдать анализ мочи и сделать рентгенографию.

При малейших подозрениях на ВИЧ-инфекцию также нужно провести анализ, чтобы засвидетельствовать или же опровергнуть диагноз.

Осложнения надпочечниковой недостаточности

Осложнения сопровождаются прогрессированием острой надпочечниковой недостаточности, еще известной как криз. При таком исходе часто наблюдается у пациента уменьшение глюкокортикоидов (гормонов коры надпочечников). Произойти такого рода ухудшение может при недостаточных дозах гормонов или же полном отсутствии лечения заболевания. Медики квалифицируют такие симптомы криза надпочечниковой недостаточности:

желудочно-кишечные симптомы и обострения;
сердечно-сосудистые симптомы;
нервно-психическая форма.

Очень важно вовремя обратиться к врачу при обнаружении таких симптомов, ведь если пациента срочной не госпитализировать и не провести нужное лечение надпочечниковой недостаточности, то есть все шансы для летального исхода больного.

Лечение надпочечниковой недостаточности

Сам же выбор метода лечения надпочечниковой недостаточности обуславливается такими целями:

замена гормональной недостаточности;
полное устранение причины болезни.

Лечение хронической надпочечниковой недостаточности и устранение причины этого заболевания можно проводить медикаментозным путем, с помощью лучевого излучения и хирургического вмешательства.

Стоит учесть, что при первичной хронической недостаточности надпочечников употребляют глюкокортикоидные (преднизолон, гидрокортизон), а также минералокортикоидные препараты (флудрокортизон). При вторичной употребляют только глюкокортикоидные.

Дозирование медикаментов зависит от степени тяжести заболевания пациента, а также от самочувствия.

Положительное воздействие терапии провоцирует явное улучшение самочувствия пациента. После того, как состояние больного стабилизируется, стоит продолжать поддерживающую терапию.

Прогноз и профилактика надпочечниковой недостаточности

Общераспространенность первичной хронической недостаточности надпочечников варьируется от сорока и до ста случаев в год на один миллион человек. Возраст пациентов в среднем составляет от 20 до 50 лет, но наиболее чаще встречается недостаточность у больных в возрасте от 30 до 40 лет.

Люди симптомами надпочечниковой недостаточности без лечения не смогут нормально себя чувствовать и вести обычный образ жизни. А при своевременном и правильном лечении могут жить совершенно нормально с такой же продолжительность и качеством жизни, необходимо лишь правильно подобрать дозу кортикостероидов. Прогноз надпочечниковой недостаточности будет весьма благоприятным, если заместительная терапия проводилась квалифицировано, а главное своевременно. Прогноз может ухудшиться, если присутствуют развивающиеся сопутствующие аутоиммунные заболевания. Касательно прогнозирования при адренолейкодистрофии - то исход плохой, формируется скорым прогрессированием болезни, прежде всего в нервной системе, а не недостаточностью надпочечников.

Что касается профилактики надпочечниковой недостаточности, то специальной такой терапии нет в медицине. Если же такое заболевание является семейным (врожденным), то возможна медико-генетическая консультация. Прежде всего важно своевременно распознать недуг. Дальнейшее развитие первых признаков острого гипокортицизма, а также криза с легкостью предотвращается у пациентов с надпочечниковой недостаточностью при операционных вмешательствах, родах или в течение беременности. В таких случаях в целях предотвращения заболевания назначаются препараты ДОКСА и гликокортикоиды.

Женщина во время вынашивания ребенка должна избегать вредного воздействия алкоголя, табачных изделий, что станет прекрасной профилактикой врожденного недоразвития надпочечников, а в дальнейшем надпочечниковой недостаточности.