Дубова Е.А., Павлов К.А., Кучеров Ю.И., Жиркова Ю.В., Кулабухова Е.А., Щёголев А.И.
ВНЕЛЕГОЧНАЯ СЕКВЕСТРАЦИЯ ЛЕГКОГО
ФГУ «Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. академика В.И. Кулакова» Минздравсоцразвития, Москва
Dubova E.A., Pavlov K.A., Kucherov Y.I., Zhirkov U.V., Kulabukhova E.A., Shchegolev A.I.
EXTRAPULMONARY SEQUESTRATION OF LUNG
Представлены данные литературы и собственные наблюдения экстралобарной секвестрации легкого в грудной полости и забрюшинном пространстве. Отмечены возможные причины развития секвестрации легкого, морфологические особенности строения, а также принципы диагностики и лечения.
Ключевые слова: легочная секвестрация, экс-тралобарная секвестрация, морфология.
Patient cases of extralobar lung sequestration located in the chest and retroperitoneal space and literature review on this topic are presented by the authors.
Key words: pulmonary sequestration, extra-lobar sequestration, morphology.
Секвестрация легкого (легочная секвестрация, бронхолегочная секвестрация, секвестрированная доля легкого) - это врожденный порок развития, при котором аномальный фрагмент легочной ткани не имеет связи с бронхами, а его кровоснабжение осуществляется аномальной артерией, чаще всего добавочной ветвью нисходящей аорты . Данная аномалия составляет порядка 1-6% от всех пороков развития легких и относится к группе кистозных образований легких у детей .
В зависимости от локализации выделяют две разновидности секвестраций легкого: внутриле-гочную (интралобарную секвестрацию, ИЛС), при которой секвестр покрыт висцеральным листком плевры пораженного легкого, и внелегочную (экс-тралобарную секвестрацию, ЭЛС), при которой секвестр расположен за пределами висцерального листка плевры. ИЛС встречается почти в 3 раза чаще, чем ЭЛС, однако последняя имеет большее клиническое значение .
ЭЛС представляет собой участки легочной ткани, расположенные вне висцеральной плевры и не связанные с бронхиальным деревом. Предполагается, что ЭЛС развивается из дополнительных выпячиваний первичной кишки, теряющих с ней связь, и поэтому не связанных с формирующимися легкими . В редких наблюдениях сохраняется связь секвестра с другими производными первичной кишки, чаще с пищеводом и желудком.
Клинически ЭЛС проявляется цианозом, одышкой и проблемами с кормлением ребенка. Часто указанные симптомы возникают уже в первый день жизни. Редкий, но опасный симптом ЭЛС - развитие острой сердечной недостаточности, возникающее вследствие объемной перегрузки сердца и связанное с действующими артериовенозными шунтами в секвестре . Кроме того, ЭЛС могут сочетаться с неиммунной водянкой плода, анасар-кой, гидротораксом и местными отеками как у новорожденного, так и у матери .
Почти в 25% наблюдений диагноз ЭЛС устанавливается пренатально, а у 60% пациентов -в течение первых трех месяцев жизни . Однако у 10% пациентов заболевание протекает бессимптомно и выявляется в подростковом или более старшем возрасте . У мальчиков данная патология выявляется в 3-4 раза чаще, чем у девочек .
ЭЛС чаще расположена слева и нередко сочетается с различными мальформациями . В половине наблюдений ЭЛС выявляется врожденная аденоматоидная мальформация легкого (ВАМЛ) 2-го типа, поражающая, как правило, ткань секвестра и, реже, одну из долей легкого. Другие частые сопутствующие аномалии, встречающиеся более чем у половины пациентов, - бронхогенные кисты, сердечные и сосудистые мальформа-ции, трахео- и бронхопищеводные свищи, воронкообразные деформации грудной клетки, а также
детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии
Рис. 1. Внелегочная секвестрация легкого:
а) МР-томограмма в аксиальной проекции, режим Т2ВИ; б) МР-томограмма в коронарной проекции, режим Т2ВИ; в) операционный материал, вид на разрезе; г) аденоматозные кисты различного размера и диаметра, выстланные уплощенным эпителием бронхиального типа, окраска гематоксилином и эозином, х 100
диафрагмальные грыжи с сопутствующей гипоплазией легкого, выявляющиеся в 25% наблюдений ЭЛС .
При УЗИ плода ЭЛС в типичных случаях определяется как эхопозитивное гомогенное образование с четкими границами. Диагноз подтверждается допплеровским исследованием и МРТ, во время которых выявляются ветви крупных артерий, кро-воснобжающие данное образование, а также сопутствующие аномалии развития . При наличии в ЭЛС ВАМЛ 2-го типа образование может обладать лучевыми характеристиками как секвестрации, так и аденоматоидной мальформации .
ЭЛМ, расположенные в брюшной полости, при УЗИ выглядят как неравномерно эхогенные образования, обычно находящиеся выше почечных артерий. В большинстве наблюдений они получают кровь из ветвей крупных артерий, непосредственно отходящих от аорты . Спиральная компьютерная томография и цветовое допплеровское сканирование позволяют определить источники и ход сосудов, питающих секвестр.
Макроскопически в типичных случаях ЭЛС представляют собой одиночные округлые или овальные образования диаметром от 0,5 до 15 см, лежащие между базальной поверхностью нижней доли и диа-
детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии
Рис. 2. Забрюшинная секвестрация легкого:
а) МР-томограмма в аксиальной проекции, режим Т2ВИ; б) МР-томограмма в сагиттальной проекции, режим Т2ВИ; в) операционный материал, вид на разрезе; г) аденоматозные кисты с аморфным эозинофильным содержимым и клеточным детритом в просвете, окраска гематоксилином и эозином, х 200
фрагмой. По данным R.M. Conran , среди 50 изученных наблюдений ЭЛС 48% из них были расположены в левой половине грудной клетки, 20% - в правой, 8% - в переднем средостении, 6% - в заднем средостении и 18% - под диафрагмой. В 10% наблюдений ЭЛС выявляется в брюшной полости . В литературе имеются единичные описания интра-перикардиальной локализации ЭЛС .
Более чем в 80% наблюдений участки легочной секвестрации кровоснабжаются посредством прямых ветвей, отходящих от грудной или брюшной аорты, в остальных случаях секвестры - ветвями аорты (чаще веточками от подключичных и селе-
зеночной артерий) . Ветви легочной артерии принимают участие в кровоснабжении ЭЛС лишь в 5% наблюдений. Более чем в 80% наблюдений венозный отток идет в полые вены, в оставшихся венозная кровь оттекает в легочные вены .
Почти в трети наблюдений образование снаружи покрыто гладкой или частично сморщенной плеврой с хорошо выраженной сетью лимфатических сосудов под ней. На разрезе секвестр представлен однородной тканью от розового до желтокоричневого цвета, по внешнему виду напоминающей обычную ткань легкого. В ткани образования могут наблюдаться скопления мелких кист .
детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии
Микроскопически ЭЛС представлены множеством бронхиол примерно одного размера, альвеолярных ходов и альвеол, формирующих ацинус обычного строения. Диаметр альвеол и альвеолярных ходов в 2-5 раз больше обычного, а их просвет выстлан плоским, а на отдельных участках ва-куолизированным кубическим эпителием, клетки которого богаты гликогеном и напоминают эмбриональные эпителиоциты. Бронхиолы на поперечном сечении часто имеют звездчатый вид за счет выступающих в просвет выростов кубического или призматического псевдомногорядного эпителия. Стенка большинства бронхиол неполноценна, поскольку представлена пучками гладкомышечных и коллагеновых волокон с расположенными между ними единичными хрящевыми пластинками .
В половине наблюдений ткань ЭЛС частично или полностью представлена тесно прилежащими друг к другу расширенными бронхиолоподобными структурами, характерными для ВАМЛ 2-го типа . Другой типичный признак сочетания ЭЛС и ВАМЛ 2-го типа - наличие волокон поперечнополосатой мышечной ткани в стенке бронхиолоподобных образований, так называемой рабдомио-матозной дисплазии . Кроме того, в участках ЭЛС могут отмечаться многочисленные расширенные лимфатические сосуды, расположенные суб-плеврально или вокруг бронхов и кровеносных сосудов, что может напоминать картину врожденной легочной лимфангиоэктазии. В редких наблюдениях могут присутствовать мелкие инфаркты, артерииты и очаги воспаления.
Прогноз при ЭЛС, расположенных в брюшной полости, обычно лучше, чем при внутригрудных ЭЛС. При последних чаще развиваются неиммунная водянка плода и гипоплазия легких. Среди других осложнений ЭЛС следует отметить развитие грибковой инфекции , туберкулеза , легочного кровотечения , массивного гемоторакса , а также доброкачественных опухолей и даже злокачественной трансформации . К тому же ЭЛС, лежащие в брюшной полости, могут вызывать сдавление пищевода или желудка и развитие многоводия .
Одни авторы рекомендуют проводить консервативное лечение, а хирургическую резекцию патологического участка выполнять лишь при развитии осложнений. По мнению других , следует проводить секвестрэктомию сразу после рождения.
Приводим собственные наблюдения
Наблюдение 1.
Новорожденный доношенный мальчик от четвертой беременности, вторых своевременных самопроизвольных родов женщины Г., 32 лет. Масса при рождении - 3130 г, длина - 52 см. На 21-й неделе беременности при УЗИ у плода впервые были обнаружены множественные кисты правого легкого.
При рождении состояние ребенка средней степени тяжести, сердечно-легочная деятельность удовлетворительная, признаков дыхательной недостаточности нет. Дыхание пуэрильное, проводится во все отделы. Начато кормление.
Данные лабораторных методов исследования -в пределах возрастной нормы.
При рентгенографии органов грудной клетки легочные поля прозрачные, наблюдается усиление прикорневого бронхососудистого рисунка. Купола диафрагмы четкие, сердце и крупные сосуды без видимой патологии. В правой плевральной полости в базальных отделах имеется объемное образование, которое занимает правый реберно-диафрагмальный синус.
На ЭКГ - ритм синусовый, умеренная тахикардия - 162 удара в минуту.
При Эхо-КГ данных за врожденный порок сердца не определяется, полости сердца не расширены.
При УЗИ головного мозга его структуры расположены правильно, зрелость соответствует возрасту, боковые желудочки на уровне переднего рога D=S=2 мм, ликворная система не расширена. эхогенность ликвора без особенностей, контуры сосудистых сплетений ровные. При УЗИ органов брюшной полости вертикальный размер правой доли печени - 56 мм. Селезенка и надпочечники без патологии. Правая почка - 47x27x23 мм, паренхима - 10 мм, ЧЛС не расширена. Левая почка -39x23x25 мм, паренхима - 10 мм.
При МРТ органов грудной и брюшной полости на серии МР томограмм печень и селезенка расположены типично. В грудной полости на уровне базальных сегментов правого легкого выявляется жидкостное образование, прилежащее к диафрагме и правым отделам сердца и уходящее к заднему и правому боковому костальным синусам (рис. 1 а, б). Аорта расположена типично. Органы средостения не смещены. Достоверных данных за приводящий артериальный сосуд не получено. Признаков распространения в брюшную полость
детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии
не выявлено. Слева отмечается умеренное понижение прозрачности легочной ткани, усиление и обогащение легочного рисунка.
Заключение: кистозное образование в грудной полости справа, вероятнее всего, следует рассматривать как легочный секвестр.
На 10-е сутки жизни ребенку выполнена операция. Произведена правосторонняя задняя то-ракотомия в V межреберье, вскрыта плевральная полость. При осмотре правое легкое воздушное, в нижних отделах плевральной полости определяются два участка безвоздушной ткани темно-вишневого цвета тестоватой консистенции, содержащие множество кист, размерами 4x2 и 3x2 см. Эти образования не участвуют в акте дыхания, имеют сосудистые ножки, уходящие к куполу диафрагмы и не связанные с тканью легкого. Сосудистые ножки обоих образований прошиты, перевязаны, а сами образования по очереди удалены. Место выхода сосудов на куполе диафрагмы ушито.
На морфологическое исследование присланы два фрагмента ткани серо-красного цвета размерами 4,5х2,5х2 и 2,3х2х1,5 см, на разрезе в виде множества кист, диаметром от 1 до 7 мм, заполненных прозрачным слизеобразным содержимым (рис. 1 в). При микроскопическом исследовании обоих кусочков определяется множество аденоматозных кист различного размера и диаметра, выстланных несколько уплощенным эпителием бронхиального типа (рис. 1 г). Среди таких кист встречаются альвеолы и бронхи обычного строения. Гистологическая картина соответствует аденоматоидной мальфор-мации 2-го типа (по Стокеру) в секвестрах легкого.
Послеоперационный период протекал без осложнений. На 9-е сутки после операции ребенок выписан в удовлетворительном состоянии под наблюдение участкового врача и хирурга по месту жительства.
Наблюдение 2.
Новорожденный мальчик от первой беременности, первых своевременных самопроизвольных родов женщины В. Масса тела при рождении -2470 г, длина - 48 см. Из анамнеза известно, что на 24-25-й неделе беременности при УЗИ плода выявлены признаки секвестрации левого легкого в виде образования кистозно-солидной структуры, расположенного в нижних отделах грудной полости слева.
При рождении состояние ребенка средней степени тяжести. Сердечная деятельность удовлетворительная. Дыхание пуэрильное, проводится во все отделы легкого, хрипов нет. Признаков дыхательной недостаточности нет. Ребенок поступил в отделение хирургии новорожденных для дополнительного обследования.
Данные лабораторных методов исследования в пределах возрастной нормы. При рентгенографии органов грудной клетки и брюшной полости легочные поля прозрачные, без очаговых и инфильтра-тивных теней. Купола диафрагмы четкие, сердце и крупные сосуды без видимой патологии. На ЭКГ ритм синусовый, ЭКГ в пределах возрастной нормы. При Эхо-КГ полости сердца не расширены, пороков сердца не выявлено. При УЗИ органов брюшной полости вертикальный размер правой доли печени 52 мм, селезенка и надпочечники без патологии. Правая почка 42x21x20 мм, паренхима - 10 мм. Левая почка 44x22x20 мм, паренхима - 10 мм.
При МРТ органов грудной клетки на серии МР томограмм паравертебрально и паракостально сзади в заднем костно-диафрагмальном синусе на уровне Th8-Th11 определяется объемное образование размером 3,2"2,7"1,5 см с четкими ровными контурами неоднородной структуры, дольчатого строения, не имеющее связи с корнем легкого. Образование прилежит к заднему скату левого купола диафрагмы, позвоночнику и аорте. Нельзя исключить, что образование частично расположено под диафрагмой. Определяется дополнительный артериальный сосуд, отходящий от аорты на уровне диафрагмы и питающий данное образование. Жидкости в плевральных полостях нет. Печень и селезенка расположены типично, структура их не изменена. Почки обычной формы и размеров, структура их без особенностей, дифференциация на корковое и мозговое вещество не снижена. Надпочечники расположены обычно, структура их однородная.
Заключение: объемное образование в заднем костно-диафрагмальном синусе левой плевральной полости, вероятнее всего, следует расценивать как секвестрацию легкого.
Ребенку была выполнена операция (на 10-е сутки жизни). При торакоскопической ревизии левой плевральной полости легкое воздушно, целостность диафрагмы не нарушена. В заднем медиасти-нальном отделе определяется выпячивание диаме-
детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии
тром до 3 см. Выполнено рассечение мышечного слоя диафрагмы над образованием забрюшинного пространства, начата мобилизация последнего. При манипуляциях вскрылась одна из кистозных полостей образования и выделилось небольшое количество прозрачной слизистой жидкости. Учитывая неясную дифференцировку тканей и технические трудности при мобилизации, выполнена конверсия. Произведена торакофренотомия слева. Тупо и остро из забрюшинного пространства выделено объемное образование смешанного солидно-кистозного строения, которое интимно прилежало к диафрагме в медиальном отделе. Питающий сосуд диаметром 3 мм, расположенный по медиальной поверхности образования, перевязан и пересечен. Образование полностью удалено, окружающие ткани интактны.
На морфологическое исследование прислан фрагмент ткани сероватого цвета эластической консистенции размером 3x2^1^ см. На разрезе представлен серовато-розовой тканью с множественными кистами диаметром от 0,1 до 0,3 см (рис. 2 а).
При гистологическом исследовании в присланном фрагменте ткани на фоне одиночных бронхов нормального строения определяются многочисленные кисты малого и среднего диаметра, выстланные
цилиндрическим и кубическим эпителием местами с формированием сосочков. В просвете некоторых кист имеются аморфное эозинофильное содержимое и клеточный детрит (рис. 2 б). В стенке кист определяются пучки мышечных клеток и рыхлая волокнистая соединительная ткань.
Заключение: секвестрация легкого с явлениями кистозной аденоматоидной трансформации 2 типа (по Стокеру).
Послеоперационный период без особенностей. Кормление начато на 1-е сутки после операции. Швы сняты на 8-е сутки после операции, рана зажила первичным натяжением. Выписан в удовлетворительном состоянии под наблюдение педиатра и детского хирурга по месту жительства.
В первом наблюдении представлено наблюдение экстралобарной секвестрации легкого, локализующейся в области нижней доли правого легкого. Во втором наблюдении речь идет о секвестрации легкого, расположенной в забрюшинном пространстве.
Данные наблюдения представляют, на наш взгляд, несомненный интерес в связи с относительной редкостью и малой изученностью подобных пороков развития, а также трудностями их доопера-ционной верификации и хирургического лечения.
Список литературы
1. Azizkhan R.G., Crombleholme T.M. //Pediatr. Surg. Int. 2008. Vol. 24. P. 643-657.
2. Bratu I., Flageole H., Chen M.F. et a1. // J. Pediatr. Surg. 2001. Vol. 36. P. 784-790.
3. Bush A., Hogg J., Chitty L.S. //Prenat. Diagn. 2008. Vol. 28. P. 604-611.
4. Conran R.M., Stocker J.T. // Pediatr. Dev. Pathol. 1999. Vol. 2. P. 454-463.
5. Corbett H.J., Humphrey G.M.E. //Paediatr. Respir. Rev. 2004. Vol. 5. P. 59-68.
6. Elia S., Alifano M., Gentile M. et al. //Ann. Thorac. Surg. 1998. Vol. 66. P. 566-567.
7. Felker R.E., Tonkin I.L.D. //Am. J. Roentgenol. 1990. Vol. 154. P. 241-249.
8. Freixinet J., De Cos J., Rodriguez de Castro F. et al. // Thorax. 1995. Vol. 50. P. 810-811.
9. Gatzinsky P., Olling S. // Thorac. Cardiovasc. Surg. 1988. Vol. 36. P. 290-291.
10. Guska S. //Med. Arh. 2004. Vol. 58. P. 55-58.
11. Ito F., Asaoka M., Nagai N., Hayakawa F. // J. Pediatr. Surg. 2003. Vol. 38. P. 626-628.
12. Kawai K., Koizumi M., Honma S. et al. //Ann. Anat. 2002. Vol. 184. P. 595-601.
13. Ko S.F., Ng S.H., Lee T.Y. et al. //Am. J. Roentgenol. 2000. Vol. 175. P. 1005-1012.
14. LandingB.H., Dixon L.G. //Am. Rev. Respir. Dis. 1979. Vol. 120. P. 151-185.
15. Lienicke U., Hammer H., Schneider M. et al. //Pediatr. Pulmonol. 2002. Vol. 34. P. 222-225.
16. MacKenzie T.C., GuttenbergM.E., Nisenbaum H.L. et al. //Fetal. Diagn. Ther. 2001. Vol. 16. P. 193-195.
17. MoradN.A., al-Malki T, e-TahirM. //Pathology. 1997. Vol. 29. P. 218-220.
18. Paksoy N., Demircan A., Altiner M., Artvinli M. // Thorax. 1992. Vol. 47. P. 837-838.
19. Pegado C.S., GarciaA.G. //Pediatr. Pathol. 1994. Vol. 14. P. 781-786.
20. Pryce D.M. // J. Pathol. Bacteriol. 1946. Vol. 58. P. 457-467.
21. Quinn T.M., Hubbard A.M., Adzick N.S. // J. Pediatr. Surg. 1998. Vol. 33. P. 553-558.
детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии
22. Rokitansky C. Lehrbuch der Pathologischen Anatomie, 3rd edn. - Vienna: Braumuller and Seidel. 1861. - 44 p.
23. Ruano R., Benachi A., Aubry M.C. et al. // Ultrasound. Obstet. Gynaecol. 2005. Vol. 25. P. 128-133.
24. Saggese A., Carbonara A., Russo R. et al. //Eur. J. Pediatr. Surg. 2002. Vol. 12. P. 426-428.
25. Sato Y., Endo S., Saito N. et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2004. Vol. 128. P. 778-779.
26. Sauerbrei E. // J. Ultrasound. Med. 1992. Vol. 10. P. 101-105.
27. SauvanetA., Regnard J.F., Calanducci F. et al. //Rev. Pneumol. Clin. 1991. Vol. 47. P. 126-132.
28. Shanmugam G., MacArthur K., Pollock J.C. //Eur. J. Cardio-thoracic Surgery. 2005. Vol. 27. P. 45-52.
29. Stocker J.T. // Semin. Diagn. Pathol. 1986. Vol. 3. P. 106-121.
30. Stocker J.T. // Pediatric pathology / Eds. J.T.Stocker, L.P. Dehner. - Lippincott Williams & Wilkins. 2002. P. 458-462.
31. Stocker J.T. Dail and Hammar’s Pulmonary Pathology. / Ed. J.F.Jr.Tomashefski. - Springer Science. 2008. Vol. I. P. 132-175.
32. Stocker J.T, Kagan-Hallet K. //Am. J. Clin. Pathol. 1979. Vol. 72. P. 917-925.
33. Upadhyay A., Aggarwal R., Choudhry S. //Indian. Pediatr. 2002. Vol. 39. P. 392-395.
34. Vreede I., Bilardo C.M., Rijn R.R. //Pediatr. Cardiol. 2008. Vol. 29. P. 980-982.
35. Yildiz K., Ozcan N., Cebi M. et al. // J. Ultrasound. Med. 2005. Vol. 24. P. 391-393.
Для обозначения этого порока развития термин «секвестрация» – нельзя признать удачным. В представлении врачей он чаще всего предполагает отграничение, отделение мертвых, нежизнеспособных тканей.
Применительно к легкому секвестрация обозначает совершенно иное происхождение порока развития, но закрепился и получил распространение в специальной литературе, различных классификациях.
Секвестрация легкого характеризуется тем, что часть легочной ткани оказывается как бы выделенной, обособленной от нормальных связей с бронхами, кровеносными сосудами окружающего его органа. Кровоснабжение легочного секвестра обеспечивается самостоятельными, внелегочными артериями (одной или несколькими), отходящими от аорты.
Различают внутридолевую и внедолевую секвестрацию легкого. Внутридолевая – расположена в виде самостоятельного участка чаще всего кистозно измененной паренхимы легкого внутри нормально функционирующей доли. Внедолевая секвестрация – представлена частью легочной ткани с изложенным выше своеобразным кровоснабжением непосредственно из большого круга кровообращения, но расположенной за пределами легкого: в грудной полости, средостении, на шее и даже в брюшной полости.
Патологическая анатомия. Секвестрированный участок легочной паренхимы в морфологическом отношении всегда неполноценен, патологически изменен. Диапазон этих изменений может быть значителен – от кистозного перерождения с формированием одной или нескольких заполненных слизистым содержимым кист, выстланных бронхогенным эпителием, до преимущественно фиброзных. Инфицирование легочного секвестра приводит к развитию в нем острых или хронических воспалительных изменений.
Патогенез. Болезненные расстройства, обусловленные секвестрацией, расположенной в легком или за его пределами, обычно возникают при развитии в ней нагноительных изменений. Тогда в зависимости от степени и остроты их выраженности патологические изменения характеризуются достаточно типичными для нагноительных процессов легкого и грудной полости местными и общими проявлениями.
Клиника и диагностика. Внутридолевая секвестрация чаще всего занимает нижнюю долю левого легкого, располагаясь в заднемедиальном его отделе. Здесь к ней подходит артериальный сосуд, начинающийся от боковой стенки нисходящего участка грудной аорты. Он залегает между плевральными листками, формирующими легочную связку. Калибр артериального сосуда может быть значителен – до 2-2,5 мм, а расположение его устья на протяжении аорты весьма вариабельным – вплоть до ее брюшного отдела, ниже диафрагмы. Венозный отток крови от секвестра осуществляется по одной или нескольким самостоятельным венам, составляющим коллектор нижней легочной вены. Иногда такая, дополнительная, вена может впадать в виде изолированного сосуда в общий (для верхней и нижней легочных вен ствол) и даже внутриперикардиально.
При возникновении в легочном секвестре воспалительных изменений больные предъявляют жалобы на повышение температуры тела, недомогание, неприятные ощущения в груди. В первое время (часто продолжительное) кашель не возникает и почти не беспокоит, а если появляется, то с отделением небольшого количества слизистой мокроты. Только при прорыве гнойника, сформировавшегося в инфицированной кисте секвестрированного участка легкого, в один из рядом расположенных бронхов появляется обильная гнойная мокрота, всегда привлекающая внимание больных. С ее отхождением на непродолжительное время улучшается общее состояние, снижается или нормализуется температура тела.
В последующем в связи с образованием очага нагноения дренирующегося через бронх, клинические проявления заболевания приобретают черты хронического легочного воспаления, хронического абсцесса.
При проведении физикального обследования таких больных, помимо общих признаков легочного воспаления установить какие-либо патогномоничные признаки внутридолевой секвестрации не представляется возможным.
Основу диагностики этого порока развития составляет лучевое исследование.
Рентгенологически определяются либо гомогенные затенения округлой, овальной, неправильной формы с четкими контурами, либо кистевидные полости с уровнями жидкости, расположенные на фоне неизмененной легочной ткани. Целенаправленное томографическое исследование может выявить аберрантные артерии, идущие от грудной или брюшной аорты. Бронхография выявляет только оттеснение бронхов соседних сегментов, но если возникло нагноение с реканализацией кист, то они могут контрастироваться. Четкое изображение аномальных сосудов получается при аортографии. Достоверное подтверждение секвестрации возможно также путем КТ и МРТ, обнаруживающих аномальные артерии, которые идут от аорты к секвестрированному участку легочной ткани (рис. 121). Их прижизненная диагностика важна, так как нераспознанный и случайно пересеченный сосуд вo время операции может привести к массивному кровотечению и даже гибели больного.
Внедолевая секвестрация, не имея непосредственной связи с легким может быть обнаружена на шее, в грудной и брюшной полостях. Она получает самостоятельное кровоснабжение по добавочному сосуду, отходящему от аорты на любом ее уровне – в зависимости от местоположения секвестрированного участка легкого. Кисты, формирующиеся в легочном секвестре, не имеют сообщения с бронхами и инфицируются (нагнаиваются) исключительно редко.
Самостоятельной, достаточно очерченной, с патогномоничными для него проявлениями, клинической картины этот порок развития не имеет. Как правило, он не становится причиной болезненных расстройств и основанием для беспокойства.
Распознавание внедолевой секвестрации легкого происходит случайно. При возникновении достаточно веских предположений о наличии такого порока развития выполняют аортографию с поиском и селективным контрастированием аномальной артерии.
Лечение. К проведению целенаправленных лечебных мероприятий по поводу внутридолевой секвестрации легкого в большинстве случаев побуждает формирование в ней очага нагноения. Тогда показано хирургическое вмешательство. Операция состоит в удалении нижней доли легкого, включающей участок секвестрации. При этом следует с особой осторожностью разделять легочную связку, добиваясь выделения дополнительного артериального сосуда, направляющегося от аорты к легкому. Пренебрежение этим приемом может привести к его случайному пересечению или отрыву. Тогда центральный конец артерии сокращается и уходит в клетчаточные пространства заднего средостения, а иногда и в забрюшное пространство, под диафрагму. Остановить возникающее при этом массивное артериальное кровотечение бывает крайне сложно.
Признаки , которые должны насторожить исследователя, включают в себя обнаружение смещения органов средостения и повышение эхогенности ткани легкого. Легочный секвестр определяется как непульсирующая гиперэхогенная солидная опухоль с четкими контурами локализованная в грудной полости и определемая отдельно от сердца. Чаще всего он обнаруживается в задних или базальных отделах левого легкого.
При поддиафрагмальной локализации экстралобарного легочного секвестра он имеет аналогичный вид и определяется в брюшной полости или забрюшинном пространстве плода. Как уже упоминалось, в 90% случаев эстралобарный легочный секвестр локализуется в левой половине брюшной полости. В ряде случаев при сочетании с кистозно-аденоматозной мальформацией в его структуре могут обнаруживаться кистозные включения.
Обнаружение сосудистой ножки опухоли , особенно аномальной питающей артерии, отходящей от аорты и идущей к опухоли, будет подтверждать диагноз секвестра легкого.
Импульсно-волновое допплерографическое исследование может использоваться для оценки его артериального кровоснабжения, а цветовое допплеровское картирование помогать визуализировать пути венозного оттока.
При обнаружении гиперэхогенной опухоли над- или поддиафрагмальной локализации помимо секвестрации легкого следует рассмотреть возможность наличия еще нескольких патологических образований. Дифференциальная диагностика будет проводиться с КАПЛ III типа, атрезией бронха, нейробластомой, тератомой, кровоизлиянием в надпочечник с образованием гематомы и пороками, возникающими при удвоении передних отделов первичной кишки.
Множественные кисты внутри ткани секвестра могут визуализироваться при сочетании с кистозно-аденоматозной аномалией. Опухоль, обнаруживаемая в легком при атрезии бронха чаще всего локализуется в его верхних долях и реже - в нижних. Иногда в ее структуре могут определяться анэхогенные участки, которые представляют собой расширенные бронхи, заполненные слизистым содержимым. Импульсно-волновая и цветовая допплерографии позволяют получать дополнительную информацию, благодаря возможности обнаруживать отхождение сосуда, питающего секвестр от брюшной аорты.
Прогноз и лечение секвестрации легкого
Ни в одном из наблюдавшихся нами 5 случаев с антенатально диагностированными легочными секвестрами внутриутробные инвазивные вмешательства не были показаны при обнаружении порока и не потребовались при динамическом наблюдении.
Дренирование больших скоплений плеврального выпота в антенатальном периоде , которые возникают при экстралобарной секвестрациии легкого, бывают показаны для уменьшения степени выраженности водянки плода. После рождения ребенку показано проведение операции по удалению легочного секвестра. Некоторые исследователи предпочитают осуществлять наблюдение вместо срочной операции. Консервативно-выжидательная тактика может быть приемлема, если не обнаруживается аэрации секвестра, а ангиография путем вывления патогномоничных признаков подтверждает диагноз.
Прогноз для детей, имеющих поддиафрагмальную локализацию секвестра легкого в целом бывает благоприятным. Наличие сопутствующих врожденных пороков делает прогноз неблагоприятным, особенно, если имеется гипоплазия легких. До настоящего момента не было сообщений о выживших новорожденных, имевших такую осложненную форму заболевания за исключением нескольких часов жизни после рождения. У нас было два случая с успешным внутриутробным лечением путем постоянного внутриутробного дренированя с помощью установленного плевроамниатического катетера.
В первом случае дренаж плеврального выпота , возможно, не сыграл важной роли, потому что был выполнен за несколько часов до родов, тем не менее во втором случае он дал возможность пролонгировать беременность еще на 4 недели. Предполагается, что внедрение в практику ранней и постоянной декомпрессии грудной полости при гидротораксе у плода могут привести к улучшению исходов.
Секвестрация легкого может быть изолированной или входить в состав симптомокомплекса, состоящего из нескольких аномалий. У большинства пациентов наличие этой патологии сопровождается симптоматикой и диагностируется в первые 6 мес жизни, однако в 10% случаев она может обнаруживаться как случайная находка при полном отсутствии каких-либо симптомов.
Во всех 5 наших наблюдениях секвестрация легких была изолированным пороком. У 4 новорожденных, перенесших оперативное вмешательство, послеоперационный период протекал без осложнений, а в отношении пятого ребенка было принято решено ограничиться консервативно-выжидательной тактикой ведения.
Нормальное развитие легких из первичного ларинготрахеального углубления, которое образуется на вентральной поверхности передних отделов первичной кишки в сроки от 5-й до 6-й нед развития эмбриона. Зачаток легкого подвергается многократному ветвлению и дает начало трахеобронхиальному дереву.
Общепринятое теоретическое объяснение происхождения секвестрации легкого было предложено Eppinger и Schawerstein в 1902 г. и позже поддержано многими исследователями.
Согласно их теории зачаток аберрантного легкого развивается из передних отделов первичной кишки эмбриона дистальнее по отношению к расположению нормального трахеобронхиального зачатка. Затем эта масса из полипотентных клеток продолжает мигрировать дистально, сохраняя прежнее кровоснабжение, и образует легочный секвестр.
Будет ли секвестрация интралобарной или экстралобарной, определяется временем формирования аберрантного зачатка. При более раннем развитии, когда первичная передняя кишка еще остается короткой, формируется интралобарный секвестр. На более поздних этапах, при развитии из уже удлинившейся первичной передней, кишки он остается с внешней стороны легкого (экстралобарно) и бывает покрыт собственной плеврой.
Изначально сформированное соединение между аберрантным зачатком и передней кишкой лишается своего кровоснабжения и обычно подвергается инволюции, однако при его персистенции могут возникать коммуникации с желудочно-кишечным трактом.
При микроскопическом исследовании ткань экстралобарного секвестра напоминает строение нормальной легочной ткани, но отличается наличием диффузного расширения структур паренхимы. Отмечается расширение и извитой ход бронхиол, альвеолярных протоков и увеличение просвета альвеол.
Иногда встречаются кисты , выстланные мерцательным цилиндрическим эпителием. В 90% поддиафрагмальные экстралобарные секвестры располагаются в левой половине брюшной полости и в 80% находятся в задней реберно-диафрагмальной борозде, примыкающей к нижним отделам пищевода. Кроме того, в 15-25% случаях в их ткани была выявлена кистозно-аденоматозная мальформация.
При макроскопическом обследовании секвестр , как правило, имеет вид единичной опухоли с наибольшим размером от 3 до 6 см овальной или пирамидальной формы на разрезе. Свое кровоснабжение он обычно получает из крупных артерий (аорта) или межреберных артерий. В частности, было обнаружено, что в 80% случаях питающая артерия секвестра отходит от грудной или брюшной аорты. Венозный отток при экстралобарной секвестрации обычно осуществляется через системы непарной и полунепарной вен.
Под секвестрацией легкого понимают порок развития, при котором добавочная гипоплазированная, иногда сообщающаяся с бронхиальным деревом основного легкого доля имеет автономное кровоснабжение аномальной артерией, отходящей от аорты или ее ветвей. Венозный дренаж такого участка, как правило, осуществляется в систему малого круга и гораздо реже в систему верхней полой вены. Гипоплазированная часть легкого с аномальным кровоснабжением может представлять собой единичную кисту или поликистозное образование, расположенное вне ткани основного легкого и имеющее свой собственный плевральный листок или расположенное внутри легочной ткани, что дает основание выделять внелегочную и внутрилегочную секвестрацию.Наиболее частая локализация порока - нижнемедиальные отделы легких. В литературе имеются сообщения о локализации секвестрированного участка легкого в брюшной полости.
Клиника и диагностика. Признаки патологии возникают при инфицировании и присоединении воспалительного процесса в порочно развитом и прилежащих нормальных отделах легкого. При этом те или иные симптомы обусловлены не только степенью воспалительных изменений, но и вариантом секвестрации: наличием простой или кистозной гипоплазии, наличием или отсутствием сообщения секвестрированного участка с общей бронхиальной системой, внелегочной или внутрилегочной локализацией порочно развитого участка.Так, при отсутствии сообщения с бронхом и явлений воспаления порок в виде участка затемнения большей или меньшей интенсивности в тех или иных отделах легких может быть обнаружен случайно - при рентгенологическом исследовании, выполненном по другим причинам. Присоединение воспалительного процесса сопровождается соответствующими симптомами: повышением температуры, физикальными данными, характерными для долевой пневмонии или локализованной бронхоэктазами.
Диагностика секвестрации легкого трудна, так как клинические и рентгенологические симптомы других заболеваний и пороков развития (поликистоз и бронхоэктазия, солитарная киста и абсцесс легкого и др.) весьма сходны. Лишь выявление аномального сосуда, тень которого может быть иногда обнаружена при томографии и в большинстве случаев при аортографии, позволяет поставить диагноз до операции.
Следует подчеркнуть важность предоперационной диагностики данного порока в связи с тем, что наличие аномальной, весьма крупной артериальной ветви, расположенной в нетипичном месте и отходящей непосредственно от аорты, представляет определенную опасность во время операции.
Лечение хирургическое.
Бронхоэктазия
Бронхоэктазия (расширение бронхов) - хроническое заболевание легких, сопровождающееся патологическим расширением бронхов, в которых локализуется гнойный процесс. В паренхиме легкого развивается пневмосклероз.Частота распространенности бронхоэктазий у детей колеблется от 0,5 до 1,7%. В настоящее время бронхоэктазия встречается значительно реже. Бронхоэктазия может развиваться под влиянием многих причин, которые разделяются на следующие группы:
Врожденная бронхоэктазия;
Воспалительные заболевания органов дыхания;
Инородные тела бронхов.
Бронхоэктазы могут существовать как при рождении ребенка, так и сформироваться в первые годы жизни в результате эмбриональных нарушений, задержки формирования стенок бронхов и хрящевых пластинок с явлениями гипоплазии. Воспалительные заболевания легких, прежде всего рецидивирующие, играют важную роль в развитии бронхоэктазов. В первую очередь к ним относится бронхит. Развивающийся при этом перибронхит и интерстициальное воспаление вызывают нарушение дренажной функции, что приводит к формированию бронхоэктазов. Затяжные и часто рецидивирующие пневмонии, особенно у детей раннего возраста, способствуют развитию значительных изменений межуточной ткани.
Клиника и диагностика. Основной симптом - влажный кашель, больше по утрам, с мокротой, которая может быть слизистой, слизисто-гнойной и гнойной. Количество мокроты зависит от объема поражения. Кровохарканье у детей при бронхоэктазах встречается редко, чаще оно возникает при процессе, вызванном инородным телом, и обусловлено наличием грануляций выше аспирированного предмета. Жалобы более выражены при процессах значительной протяженности (доля или более) и в период обострения. Дети младше 5 лет обычно проглатывают мокроту, поэтому даже родители могут не отметить факта ее отхождения.
Соответственно зоне поражения выслушиваются хрипы, чаще влажные, разнокалиберные, даже крупнопузырчатые. При ограниченном процессе хрипы исчезают после откашливания. Громкие хрипы могут выслушиваться как проводные и над здоровым участком легкого даже с другой стороны, особенно у детей до 5 лет. Аускультативно отмечается также ослабление дыхания или бронхиальный его оттенок над зоной поражения. Аускультативное исследование проводят неоднократно, в том числе утром сразу после сна.
Диагностика бронхоэктазии основывается на анамнестических данных, особенно первого года жизни, и симтоматике, которая может быть различной в зависимости от протяженности процесса. Окончательный диагноз ставят только после полного клинического бронхиального обследования: бронхоскопии, рентгенографии, бронхографии и радиоизотопного исследования. Один из основных симптомов, который всегда отмечают родители, - это кашель. Он является следствием бронхита - постоянного спутника бронхоэктатического процесса, и именно кашель является показанием к бронхоскопии.
Эндоскопическая диагностика основана на визуальной оценке состояния слизистой оболочки трахеобронхиального дерева, причем бронхит может быть катаральным или гнойным в зависимости от характера процесса. При сформированных бронхоэктазах даже в период ремиссии в бронхах пораженной зоны обнаруживается гнойная мокрота. При катаральном бронхите отделяемое носит слизистый характер.При бронхоэктазии определяется гнойный или катарально-гнойный бронхит, соответствующий зоне поражения. Локальный эндобронхит, распространяющийся в пределах доли легкого, косвенно свидетельствует о долевом бронхоэктатическом процессе. При двусторонней бронхоэктазии, особенно широкой, обнаруживается диффузный гнойный эндобронхит. Мокроту исследуют с целью установления микрофлоры, в некоторых случаях - для выявления туберкулеза.
Рентгенодиагностика складывается из обзорных методов, бронхографии и радиоизотопных исследованиях. При обзорной рентгенографии могут выявляться усиление бронхососудистого рисунка, больше в прикорневой зоне, инфильтрация, фиброз, элементы эмфиземы, ателектазы от сегмента до всего легкого, однако отсутствие изменений на рентгенограмме грудной клетки не отрицает наличия бронхоэктазий, особенно локальной формы. Наиболее информативным рентгенологическим методом является бронхография, которая позволяет выявить наличие бронхоэктазов, их характер -цилиндрические или мешотчатые, протяженность поражения и установить состояние здоровых отделов легкого. В детском возрасте часто встречаются комбинированные поражения, когда имеются, например, бронхоэктазы одной доли и сегментов другой. Ангиопневмография выявляет обеднение кровотока соответственно зоне поражения, а при полном отсутствии кровотока определяются "немые" зоны контрастирования. Радионуклидное исследование при бронхоэктазии у детей позволяет судить о функциональном состоянии всех отделов легкого (об этом свидетельствует степень снижения накопления радиоактивного вещества) и служит дополнительным методом диагностики в сочетании с результатами других исследований.
Дифференциальная диагностика бронхоэктазии на ранних этапах в поликлинических условиях проводится с астматическим бронхитом. В отличие от бронхоэктазии в этих случаях отмечается более выраженная приступообразность дыхательной недостаточности, хрипы выслушиваются над поверхностью обоих легких и быстро исчезают по окончании приступа.
При рецидивирующей затяжной пневмонии процесс в отличие от бронхоэктазии локализуется в интерстициальной ткани, поэтому проявления бронхита уходят на задний план. Большую помощь оказывает рентгенография.
Многие больные бронхоэктазией ранее необоснованно лечились от туберкулеза. В дифференциальной диагностике необходимо учитывать анамнез. Контакт с больным туберкулезом, неясные причины повышения температуры без рентгенологической картины пневмонии требуют проведения туберкулезных проб. При невозможности амбулаторного установления диагноза следует помещать ребенка в стационар для полного бронхологического исследования.
В клинических условиях бронхоэктазию приходится дифференцировать от различных пороков развития бронхолегочной системы с присоединившимся нагноением. В отдельных случаях бывает достаточно обзорных рентгенограмм легких (нагноившаяся киста легкого), в других - необходимо провести бронхографию и ангиографию (внутрилегочная секвестрация).
Ряд системных заболеваний, особенно у детей первых лет жизни, также требует полного бронхологического исследования в целях дифференциальной диагностики. К ним относятся муковисцидоз, иммунодефицитные состояния.
Лечение бронхоэктазии у детей проводят путем радикальной трансторакальной операции с удалением пораженной части легкого.При поражении отдельных сегментов может быть применена операция - резекция и экстирпация бронхов этого сегмента. Консервативное лечение показано при деформирующем бронхите, обострении процесса, при временных или окончательных противопоказаниях к операции в случаях распространенной двухстороней бронхоэктазии и для подготовки больного к плановой операции.Санация трахеобронхиального дерева осуществляется путем лечебной физкультуры, активного кашля, постурального дренажа, ингаляций, направленных на снижение вязкости мокроты и повторных бронхоскопий. Прогноз после хирургического вмешательства зависит от объема удаленной части легкого и степени выраженности бронхита в так называемых здоровых участках легкого. При купировании бронхита и удалении не более двух долей легкого прогноз благоприятный, нередко даже пульмонэктомия при отсутствии поражения с другой стороны приводит ребенка к выздоровлению. Более обширные резекции чреваты развитием гипертензии в малом круге кровообращения с образованием легочного сердца.
Диспансерное наблюдение направлено на организацию системы реабилитации в ближайшие годы. Обязательны контрольные исследования бронхиального дерева (бронхоскопия, бронхография), санаторно-курортное лечение, санация всех очагов хронического воспаления, лечебная физкультура.
В дальнейшем важен выбор профессии, не связанной с химическим производством, пылью.