Эпилепсия - это распространенной хроническое заболевание, связанное с расстройствами мозговой деятельности. Характерная особенность болезни - появление припадков в виде судорог, которые отличаются причиной, характером появления и протекания, особенностями лечения. Распространенная форма болезни - генерализованная эпилепсия.
Специфика патологии
Согласно классификации эпилептических припадков, разработанной Международной противоэпилептической лигой в 1981 г., генерализованная патология - не отдельная болезнь, а понятие, объединяющее эпилептические синдромы, при которых очаги возбуждения регистрируются одновременно в разных частях головного мозга.
Большинство генерализованных эпилепсий носят идиопатической характер, то есть возникают в детском возрасте и не связаны с развитием сопутствующих заболеваний.
Пусковым механизмом развития болезни считают патологические изменения в мембранах клеток головного мозга, при которых происходит нарушение работы нейромедиаторов, ответственных за процессы возбуждения и торможения.
Отличительной чертой эпилептических нейронов - клеток, составляющих эпилептический очаг, является пароксизмальный деполяризационный сдвиг мембранного потенциала. В результате деполяризации нейрон начинает интенсивно генерировать потенциал действия, частота и амплитуда которого значительно больше нормы. Нестабильность мембранной активности приводит к развитию эпилепсии.
У пациентов выявляют генетически обусловленные нарушения в ионных каналах мышечных и нервных клеток. В 70% случаев причины возникновения болезни остаются невыясненными.
Среди факторов, способствующих развитию генерализованных идиопатических эпилепсий, выделяют:
Фокальная форма генерализованной эпилепсии распространена у малышей, перенесших гипоксию или инфекции при внутриутробном развитии, генерализованная форма симптоматической эпилепсии встречается редко.
Клиническая картина
Во время припадков у пациента наблюдаются следующие виды приступов:
Первая помощь и диагностика
Заметив у кого-то из окружающих признаки поведения, указывающие на начало эпилептического припадка, необходимо:
Для того, чтобы устранить или свести к минимуму риск возникновения приступов, принимаются лекарства, назначение которых невозможно без качественной диагностики. Только по основным симптоматическим проявлениям нельзя достоверно поставить диагноз. Первый шаг диагностики - определение первопричины припадков.
Врач выясняет:
Затем применяются инструментальные методы диагностики, центральное место среди которых занимает метод энцефалографии. При абсансах электроэнцефалограф фиксирует генерализованную пиковолновую активность. Для увеличения достоверности больному необходимо провести гипервентиляцию легких.
Диагностика болезни с генерализованными тонико-клоническими припадками основана на анализе данных о пациенте, результатах комплексного обследования. Причиной большинства тонико-клонических приступов, возникающих в детском возрасте, является идиопатическая эпилепсия.
С 30 лет частой причиной эпилептических припадков становятся опухоли, а в пожилом возрасте - поражения сосудов головного мозга. Выявить патологию помогают анализы крови, электроэнцефалограмма, на которой отражаются генерализованные пики во время приступа, а после него – медленноволновые промежутки. Для визуализации внутричерепных структур используют методы МРТ и КТ.
При эпилепсии генерализованной миоклонической первые признаки возникают в детском или юношеском возрасте. Спазмирование мышц наблюдается в руках, реже – в ногах. Детская миоклония не отражается на ЭЭГ, а при юношеской – фиксируются пики и комплексы «пик-волна». При фебрильной эпилепсии оценивают возраст пациента, длительность приступа, биохимические показатели крови.
Задача диагностики – достоверно определить характер заболевания, поскольку схожие симптомы может иметь парциальная форма, соматогенные обмороки, гипогликемии, шизофрении, амнезии и сомнамбулизм.
Способы лечения болезни и прогноз выздоровления
Лечится недуг с помощью медикаментозных средств. К ним относят:
В качестве вспомогательной терапии может быть назначена кетогенная диета. Основное правило, которого необходимо придерживаться, - больше жиров и минимум углеводов. Чаще она прописывается детям старше 1 года.
Согласно статистическим данным, у детей, соблюдавших диету, количество приступов снизилось вдвое.
Прогноз лечения отличается в зависимости от характера заболевания. При типичных абсансах может безвозвратно пройти. Условия благоприятного исхода:
- возникновение первых признаков болезни в возрасте до 8 лет;
- отсутствие других припадков и подтверждение этого на ЭЭГ;
- высокая эффективность монолечения.
Атипичные абсансы, сопровождаемые другими видами приступов, трудно излечимы. Тонико-клонические генерализованные приступы поддаются лечению, а возникая в 20-30 лет, могут пройти самостоятельно. При миоклонической эпилепсии прогноз неблагоприятен.
Дети страдают от осложнений, которые могут вызвать летальный исход. Фебрильные припадки часто рецидивируют, однако в 60-70% случаев лечение сводится к приему жаропонижающих препаратов, а приступы больше не повторяются.
Любые отклонения, указывающие на патологические процессы в организме, – повод для посещения доктора. Своевременная диагностика генерализованной формы эпилепсии позволит снизить количество припадков или полностью вылечить болезнь.
РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Архив - Протоколы диагностики и лечения Министерства здравоохранения Республики Казахстан (2006, устар.)
Генерализованная идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы (G40.3)
Общая информация
Краткое описание
Генерализованная эпилепсия
(ГЭ) - хроническое заболевание головного мозга, характеризующиеся повторными приступами с нарушением двигательных, чувствительных, вегетативных, мыслительных или психических функций, возникающими вследствие чрезмерных нейронных разрядов в обоих полушариях головного мозга.
ГЭ - является единым заболеванием, представляющим отдельные формы с электро-клиническими особенностями, подходом к лечению и прогнозом.
Код протокола:
01-009а "Генерализованная эпилепсия у детей, острый период"
Профиль: педиатрический
Этап: стационар
Цель этапа:
1. Уменьшение частоты приступов.
2. Достижение ремиссии.
Период протекания
Длительность лечения: 14 дней
Классификация
Согласно Международной классификации 1989 г. (Международная лига борьбы с эпилепсией) в основу генерализованной эпилепсии положена генерализованность эпилептической активности.
Внутри ГЭ выделяют формы: идиопатические, симптоматические и криптогенные.
Генерализованные виды эпилепсии и синдромы:
1. Идиопатические (с возраст-зависимым дебютом) - МКБ-10: G40.3:
- доброкачественные семейные неонатальные судороги;
- доброкачественные идиопатические неонатальные судороги;
- доброкачественная миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста;
- детская абсансная эпилепсия - МКБ-10: G40.3;
- ювенильная абсансная эпилепсия;
- ювенильная миоклоническая эпилепсия;
- эпилепсия с приступами пробуждения;
- другие виды идиопатической генерализованной эпилепсии - МКБ-10: G40.4;
- эпилепсия с приступами, провоцируемыми специфическими факторами.
2. Криптогенные и (или) симптоматические (с возраст-зависимым дебютом) - МКБ-10: G40.5:
- синдром Веста (инфантильные спазмы);
- синдром Леннокса-Гасто;
- эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами;
- эпилепсия с миоклоническими абсансами.
3. Симптоматические:
3.1 Неспецифической этиологии:
- ранняя миоклоническая энцефалопатия;
- ранняя инфантильная эпилептическая энцефалопатия с комплексами «вспышка-угнетение» на ЭЭГ;
- другие виды симптоматической генерализованной эпилепсии.
3.2 Специфические синдромы.
Факторы и группы риска
Перинатальная патология (гипоксически-ишемическая, травматическая энцефалопатия, внутриутробные инфекции, дисметаболические факторы);
Генетическая настроенность;
Врожденные пороки центральной нервной системы;
Инфекции ЦНС;
Патология сосудов головного мозга;
Опухоли головного мозга;
Травмы головного мозга.
Диагностика
Критерии диагностики:
Наличие судорог;
Характер приступов;
Семейная предрасположенность;
Возраст дебюта;
Данные ЭЭГ;
Длительность приступа;
Течение и прогноз.
Перечень основных диагностических мероприятий:
1. Эхоэнцефалография.
2. Общий анализ крови.
3. Общий анализ мочи.
Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
1. Компьютерная томография головного мозга.
2. Ядерно-магнитно-резонансная томография головного мозга.
3. Консультация детского офтальмолога.
4. Консультация инфекциониста.
5. Консультация нейрохирурга.
6. Анализ ликвора.
7. Биохимический анализ крови.
Лечение за рубежом
Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США
Получить консультацию по медтуризму
Лечение
Первый врач, заставший эпилептический припадок, должен подробно его описать, включая признаки, которые предшествовали припадку и возникали после его окончания.
Больных необходимо направлять на полное неврологическое обследование для подтверждения диагноза и выяснения этиологии.
Лечение эпилепсии начинают только после установления точного диагноза. По мнению большинства специалистов, лечение эпилепсии следует начинать после повторного приступа.
Лечение эпилепсии должно осуществляться в зависимости от формы эпилепсии, а затем от характера приступов - с базового препарата для данной формы эпилепсии. Стартовая доза составляет примерно 1/4 от средней терапевтической. При хорошей переносимости препарата дозировка увеличивается примерно до 3/4 от средней терапевтической дозы в течение 2-3 недель.
При отсутствии или недостаточном эффекте доза повышается до средней терапевтической.
При отсутствии эффекта от терапевтической дозы в течение 1 месяца необходимо дальнейшее постепенное увеличение дозы до получения выраженного положительного эффекта или появления побочных эффектов.
При отсутствии терапевтического эффекта и появлении признаков интоксикации, препарат постепенно заменяется на другой.
При получении выраженного терапевтического эффекта и наличии побочных эффектов, необходимо оценить характер и степень выраженности последних, затем решить вопрос о продолжении лечения или замене препарата.
Замена барбитуратов и бензодиазепинов должна производиться постепенно в течение 2-4-х недель и более ввиду наличия выраженного синдрома отмены. Замена других антиэпилептических препаратов (АЭП) может быть осуществлена более быстро - за 1-2 недели. Оценка эффективности препарата может быть произведена лишь не ранее 1 месяца с момента начала его приема.
Противоэпилептические препараты, применяемые при генерализованных приступах
судорог и ГЭ
|
Эпилептические приступы |
Противоэпилептические препараты |
||
|
1-го выбора |
2-го выбора |
3-го выбора |
|
|
Тонико-клонические |
Вальпроаты |
Дифенин Фенобарбитал Ламотриджин |
|
|
тонические |
Вальпроаты |
Дифенин Ламотриджин |
|
|
клонические |
Вальпроаты |
Фенобарбитал |
|
|
миоклонические |
Вальпроаты |
Ламотриджин Суксимиды Фенобарбитал |
Клоназепам |
|
атонические |
Вальпроаты |
Клобазам |
|
|
Абсансы Типичные Атипичные Миоклонические |
Вальпроаты Суксимиды Вальпроаты Ламотриджин Вальпроаты |
Клоназепам Клобазам Клоназепам Клобазам Клоназепам |
Кетогенная диета |
|
Отдельные формы эпилептических синдромов и эпилепсий |
|||
|
Неонатальная миоклоническая энцефалопатия |
Вальпроаты Карбамазепины |
Фенобарбитал Кортикотропин |
|
|
Инфантильная эпилептическая энцефалопатия |
Вальпроаты Фенобарбитал |
Кортикотропин |
|
|
Осложненные фебрильные судороги |
Фенобарбитал |
Вальпроаты |
|
|
Синдром Веста |
Вальпроаты |
Кортикотропин Нитразепам |
Большие дозы пиридоксина Ламотриджин |
|
Синдром Леннокса- Гасто |
Вальпроаты |
Ламотриджин Иммуноглобулины |
Кетогенная диета |
|
Синдром Леннокса- Гасто с тоническими приступами |
Вальпроаты Топирамат Ламотриджин Фелбамат |
Карбамазепины Сукцинимиды Бензодиазепины Гидантоиды |
Кортикостероидные гормоны Иммуноглобулины Тиреотропин - релизинг гормон |
|
Миоклоническая астатическая эпилепсия |
Вальпроаты |
Клобазам Кортикотропин |
Кетогенная диета |
|
Абсансная детская |
Суксимиды |
Вальпроаты |
Клоназепам |
|
Абсансная детская сочетающаяся с генерализованными тонико-клоническими приступами |
Вальпроаты |
Дифенин Ламотриджин |
Ацетазоламид (диакарб) |
|
Абсансная подростковая |
Вальпроаты |
Вальпроаты в сочетании с суксимидами |
|
|
Миоклоническая ювенильная доброкачественная |
Вальпроаты |
Ламотриджин |
Дифенин |
|
Эпилепсия пробуждения с генерализованными тонико-клоническими приступами |
Вальпроаты Фенобарбитал |
Ламотриджин |
|
Перечень основных медикаментов:
1. *Вальпроевая кислота 150 мг, 300 мг, 500 мг табл.
2. Клобазам 500 мг,1000 мг табл.
3. Гексамидин 200 табл.
4. Этосуксимид 150-300 мг табл.
5. *Клоназепам 25 мг, 100 мг табл.
6. Карбамазепины 50-150-300 мг табл.
7. *Ацетозоламид 50-100-200 мг табл.
Перечень дополнительных медикаментов:
1. *Дифенин 80 мг табл.
2. *Фенобарбитал 50 мг, 100 мг табл.
3. *Ламотриджин 25 мг, 50 мг табл.
Критерии перевода на следующий этап лечения - амбулаторный:
Урежение приступов;
Внимание!
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
Современная медицина насчитывает более 25 различных форм эпилепсии. Но наиболее распространенной классификацией остается причинное разделение видов. Выделяется идиопатическая форма эпилепсии, протекающая на фоне внутриутробного формирования и развития ЦНС, и симптоматическая форма, которая возникает вследствие поражения или травмы головного мозга в процессе инфекционного заболевания, опухоли, гипоксии или другого повреждения.
Идиопатическая генерализованная эпилепсия представляет собой форму недуга, отличающуюся от других неорганическим поражением мозга. Данная патология характеризуется генетической предрасположенностью, которая передается по наследственной линии и никак не связана с провоцированием недуга вследствие травмы или перенесших заболеваний. Большое количество случаев идиопатической эпилепсии имеют благоприятный прогноз и заканчиваются нормализацией проявлений с помощью контроля эпилептических приступов и судорожных припадков.
Если же стадия болезни запущенна и долгое время симптоматика болезни просто игнорировалась, не производилась диагностика и симптоматическое лечение, жизнь человека значительно затрудняется и становится настоящим испытанием. В детском возрасте затормаживается развитие интеллектуальных способностей, появляется рассеянность, неусидчивость, неврологические разлады и неумение адаптироваться в обществе, что порождает полную апатию ко всему происходящему, раздражительность, агрессию и злость.
Из-за того, что симптоматика ярко выражена, диагностировать данный патологический процесс не составляет сложностей, важно только вовремя обратиться в клинику для обследования. Многие из проявлений возникают еще в младенчестве, со временем лишь обретая новые формы и усиление приступов.
Генерализованная идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы имеют основную причину возникновения – генетическую предрасположенность. Потому что риск передачи недуга от близкого родственника, страдающего припадками, очень велик. Так же форма болезни может осложниться в процессе родов из-за сложности процесса, вирусной инфекции во время вынашивания плода и многими другими факторами.
Провоцирующими факторами также можно назвать злоупотребление спиртными напитками, курение и другие пагубные привычки, лечение запрещенные для беременных женщин лекарствами, яркий свет, слишком громкая музыка или несбалансированное питание. У детей эпилепсия может развиться на фоне умственного или физического перенапряжения.
Симптоматика
Любые проявления имеют достаточно выраженный первичный характер, поэтому по ним легко можно диагностировать игэ. Зачастую приступ сопровождается массой неприятных признаков болезни:
- сильные судороги;
- непроизвольно сокращение мышц тела;
- помутнение сознания и его потеря;
- мышечное снижение тонуса;
- отсутствие реакции на внешние раздражители светом и звуком;
- тошнота и позывы к рвоте;
- плохая видимость, снижение зрения.
Продолжительность припадка в каждом индивидуальном случае разная, может быть несколько секунд, а может доходить до пары минут и более. Выраженность проявления и длительность приступа может свидетельствовать о степени тяжести случая и помочь в ходе лечения.
Диагностические методы
Диагностика на начальном этапе не имеет какой-то индивидуальной особенности и заключается в аппаратном методе – ЭЭГ. В идеале необходимо соотнести два результата: в период покоя и во время приступа. Иногда этот приступ вызывается преднамеренно с помощью лекарственных средств, но эта мера вынужденная и поможет быстрее разобраться в причинах болезни. Чтобы подтвердить предположительный диагноз применяют МРТ, КТ и при подозрении на онкологию – ПЭТ.
Подтвердить генерализованный патологический процесс можно на основании следующих данных:
- клиническое проявление признаков (это могут быть видеофайлы с фиксацией симптоматики);
- опрос родственников и наличие подобных проблем в роду;
- выслушивание жалоб пациента;
- результаты аппаратных и лабораторных методов исследования.
Некоторые сложности возникают с диагностикой младенцев, но обычно им назначается стандартная схема лечения с последующим наблюдением у врача.
Лечение
Если игнорировать проявления эпилепсии, можно обеспечить себе следующие осложнения:
- остановка сердца;
- внезапные и длительные помутнения сознания с последующей его потерей;
- апноэ;
- кома и смерть.
Медикаментозная терапия – основное направление, чтобы унять генерализированный приступ эпилепсии и убрать негативные проявления. Любая терапия начинается только после как минимум двух эпилептических припадков, ведь единичное проявление может быть спровоцировано другой болезнью.
Современная фармакология на сегодняшний день насчитывает огромное множество различных противоэпилептических средств, однако специалисты рекомендуют обращать внимание на побочные эффекты средств и использовать самые щадящие из них, ведь организм в таком состоянии требует немалой заботы и осторожности. Дозировка в каждом индивидуальном случае будет отличаться, и какую дозу средства принимать решает лечащий врач. В дальнейшем эта дозировка может меняться в зависимости от результата лечения.
Обычно ремиссии пытаются добиться одним средством, дабы не сильно травмировать и без того ослабленный организм пациента, однако не всегда это удается и назначается целый комплекс средств. Продолжительность лечения также индивидуальна. Каждые 3 месяца проводится повторный анализ всех важных показателей для прослеживания динамики роста тромбоцитов. Раз в полугодие проводится УЗИ внутренних органов.
Поимо фармацевтических средств необходимо ограничить себя во многих вещах, вести здоровый образ жизни и не пренебрегать основными предписаниями врача. Важно наладить режим дня, обрести полноценный сон, избегать стрессов и нервозов.
Диета также является важной составляющей на пути к выздоровлению. Переедание может стать толчком для приступа точно также как и чрезмерное употребление жидкости. Необходимо соблюдать баланс, исключить соленое, копченое и жаренное. Насытить рацион бобовыми, которые богаты азотом.
Что запрещено
Пациентам с такой патологией нельзя управлять автосредством. Нельзя перенапрягаться, как физически, так и умственно. Стресс, плохое настроение и нахождение в некомфортных условиях может также негативно отразиться на пациенте. Нужно научиться расслабляться, больше отдыхать, проводить время на свежем воздухе и контактировать с природой.
Отвлечься поможет любимая литература, хобби, увлечение, игра, времяпровождения с близкими людьми, поэтому нельзя отвлекаться на какие-то негативные моменты.
Лучше ограничить время, проведенное у компьютера или телевизора, убрать слишком яркий свет и звук.
О полной ремиссии можно говорить в тот момент, когда в течение года пациента не потревожит ни один приступ эпилепсии. Но и при этом постоянное наблюдение врача не исключается. Нужно сдавать необходимые анализы, проходить осмотры.
Эффективность лечения зависит и от степени тяжести болезни и от ее формы. Есть случаи, когда удается лишь немного снизить частоту и силу проявлений, не убрав полностью симптомы и причину недуга. А в некоторых случаях ремиссия достигается быстро и неприятные симптомы больше никогда не тревожат пациента.
Советы народной медицины необходимо использовать с большой ответственностью, ведь даже натуральные травы, сборы и мази могут не просто не дать результата, но и навредить в процессе лечения. Любые свои действия нужно согласовывать с лечащим врачом, который даст рекомендации и по народной медицине в том числе. Но эти средства не дают лечебного эффекта, они могут расслабить человека после перенесенного приступа или просто переутомления, убрать другие побочные симптомы.
При идиопатической эпилепсии с припадками человек получает инвалидность, которая ограничивает его в некоторых видах деятельности. Минимальное напряжение может грозить последствиями, некоторые из которых могут быть необратимыми и даже фатальными. Причем риск может быть сопряжен не только с пациентом, но и с окружающими его людьми.
Этот неприятны недуг нарастает с каждый поколением, но вместе с тем не стоит на месте и медицина, разрабатывая все новые методы и комплексы эффективного лечения до полного избавления от припадков. Не стоит паниковать при первых проявлениях болезни, нужно взять себя в руки и как можно раньше начать противодействовать болезни. Большинство случаев заканчивается положительно, поэтому не бойтесь посещать врача и следовать его рекомендациям. Тогда вы останетесь здоровым, полноценным и полным жизни человеком.
Среди прочих заболеваний нервной системы генерализованная входит в число наиболее распространенных диагнозов. Заболевание характеризуется стереотипными припадками, которые периодически повторяются. По частоте встречаемости на эпилепсию приходится до десяти процентов. Эпилептический припадок обусловлен возникновением в головном мозге патологических разрядов, они проявляются как временные нарушения мыслительных, вегетативных, чувствительных и двигательных функций. Хотя многие люди уверены, что эпилепсию невозможно вылечить, такое суждение медицина считает ошибочным. Применяя современные противоэпилептические препараты, удается полностью устранить приступы примерно у шестидесяти пяти процентов пациентов. Кроме того, еще у двадцати процентов острота приступов в значительной мере снижается.
Здесь основой лечения является ежедневная длительная терапия, к тому же требуются регулярные медицинские исследования и осмотры. Причины развития заболевания классифицированы, так как выделяется симптоматическая эпилепсия, идиопатическая, и криптогенная. При симптоматической обнаруживается структурный дефект мозга, это может быть опухоль, пороки развития, кровоизлияние, киста, и прочее. Идиопатическая эпилепсия подразумевает наследственную предрасположенность, в мозге не имеется структурных изменений. При криптогенной эпилепсии причина остается невыясненной, но врач в любом случае назначает лечение, которое обеспечивает желаемые результаты, и заболевание отступает. Главное в лечении эпилепсии – своевременность.
Эпилептические припадки могут варьировать от генерализованных судорог и до незначительных изменений, которые для окружающих едва заметны. Приступы бывают очаговыми, обусловленными появлением разряда электричества в участке коры головного мозга. Если оба полушария одновременно вовлечены в разряд, то это пример генерализованной эпилепсии. Очаговые приступы характерны своеобразными ощущениями, судорогами, онемением в определенных частях тела. Имеется в виду руки, ноги, лицо, или другие части тела. При этом проявление очаговых приступов в коротких галлюцинациях, они бывают обонятельные, вкусовые, слуховые. При таких приступах у пациента сохранено сознание, и человек способен описать, что он чувствует.
Генерализованную эпилепсию разделяют на бессудорожную и судорожную. Обычно окружающим особенно пугающей кажется генерализованная судорожная эпилепсия. В тонической фазе приступа наблюдается мышечное напряжение, дыхание кратковременно останавливается, нередко больной пронзительно кричит. В некоторых случаях во время приступа может быть прикушен язык. Клоническая фаза наблюдается примерно через пятнадцать секунд, происходит попеременное напряжение и расслабление мышц. Кроме того, клоническая
Безсудорожная генерализованная эпилепсия сопровождается приступами, называющимися абсансами. В основном, они наблюдаются у детей, могут быть в раннем юношеском возрасте. При этом ребенок неожиданно замирает, взгляд направлен в одну точку, он кажется отсутствующим. Иногда при этом происходит прикрывание глаз, незначительное закидывание головы, дрожание век. Длительность таких приступов до нескольких секунд, и порой их просто не замечают.фаза нередко завершается недержанием мочи. Прекращение судорог происходит произвольно, далее возникает постприступный период. Для него характерна сонливость, спутанность сознания, далее возникает головная боль, потом больной засыпает.
В настоящее время специалисты выделяют до сорока различных типов и форм эпилепсии, и в связи с этим для каждой формы врачи назначают отдельную лечебную схему. Поэтому врачу так важно, чтобы не только был поставлен диагноз, но и выявлена точно форма эпилепсии. В качестве основной диагностической методики в настоящее время применяется томография, магнитно-резонансная либо компьютерная. Кроме того, применяется запись ЭЭГ, не более пятнадцати минут, распространено в проведении массовых исследований. Большинство специалистов отмечают, что максимальной информативностью отличается ЭЭГ мониторинг, представляющую собой обычную электроэнцефалограмму, записанную длительное время, в некоторых случаях до двенадцати часов. Период бодрствования и сна включается в исследование.
Если женщина страдает , ей назначена противоэпилептическая терапия, и при этом пациентка планирует беременность, она должна сообщить врачу, пройти ряд дополнительных исследований, чтобы избежать осложнений. Не исключено, что благополучное течение беременности потребует смены терапии,. Врач подберет другие препараты, которые не навредят развитию плода. Может быть, лекарства не будут отменены, а будет изменена доза. Если есть возможность, следует обратиться к доктору, имеющему опыт ведения подобных беременностей. Кроме того, еще до наступления беременности пациентке необходимо побывать в медико-генетической консультации.
Как поступить, если вы обнаружили у себя признаки этого заболевания, или генерализованную эпилепсию диагностировали у ваших близких? Лечением должен заниматься врач-невролог. Если приступ возник впервые, у больного нарушено дыхание, или его длительность более пяти минут, вызывайте скорую. Кроме того, необходимо удалить все твердые предметы, если такие имеются близко от больного. Человека нужно положить на бок, под голову положить мягкий предмет, но он должен быть плоским. Во время приступа эпилептических больных не следует пытаться удерживать. Обратите внимание, когда начался приступ, так как необходимо установить его длительность. Выбор противоэпилептических препаратов производится с учетом формы заболевания, характера приступов. Следует помнить, что самостоятельное лечение не допускается, терапия должна быть назначена врачом!
Абсансы . В переводе с французского «abcance» означает «отсутствие». При типичных абсансах на ЭЭГ регистрируется специфическая для данного типа припадков билатерально-синхронная симметричная эпилептическая активность в виде комплексов пик-волна с частотой 3 колебания в 1 секунду в глубоких (стволовых) отделах головного мозга.
В первых классификациях эпилепсии этот тип припадков называли «малый эпилептический припадок» («petit mal»), или генерализованный бессудорожный припадок.
При типичных (простых) абсансах (II.A.l.a.) происходит кратковременное выключение сознания. При этом больной «застывает», прерывая предыдущие действия (речь, чтение, письмо, движение, еду). Глаза устремляются в одну точку, контакт с окружающими прерывается, взгляд становится отсутствующим, лицо бледнеет. Абсанс прекращается так же внезапно, как и начался, больные называют эти состояния «задумками» и обычно их амнезируют. В зависимости от отсутствия или наличия двигательной реакции типичные абсансы разделяются на простые и сложные. Сложные абсансы могут сопровождаться легким клоническим компонентом (П.А. 1.6.) - подергиванием век, глазных яблок, мышц лица.
При абсансах с атоническим компонентом (H.A.I.B.) обычно падают из рук предметы, мышечный тонус может снижаться до такой степени, что происходит общее падение.
Абсансы с тоническим компонентом (II.A.l.r.) часто встречаются у детей в виде:
- пропульсивных («кивки», «салаамовы припадки», напоминающие движения при восточном приветствии);
- импульсивных (внезапное вздрагивание);
- ретропульсивных (с наклоном головы и туловища назад). Абсансы с автоматизмами (И.А.1.Д.) сопровождаются автоматизированными действиями (чмокание губами, глотание, мычание, хрюкание, изменение интонации голоса, ощупывание одежды, «верчение» в руках предметов и т. д.). Короткая продолжительность этих припадков (до 15 секунд) и характерные изменения на ЭЭГ помогают дифференцировать их от комплексных парциальных припадков с автоматизмами.
Тонико-клонические припадки . Одно из последних мест в современной классификации эпилептических припадков занимает генерализованный тонико-клонический припадок - самый частый, известный, распространенный вид эпилептических припадков (старое название - большой судорожный припадок, grand mal, генерализованный судорожный припадок).
Совсем не случайным является то обстоятельство, что в отличие от предыдущих классификаций современная классификация не выдвигает на ведущее место генерализованный судорожный припадок, так как, занимая центральное положение в клинической картине эпилепсии, он не только не исчерпывает всю ее сложность, многообразие, но и не определяет специфическую сущность эпилептической болезни, поскольку тонико-клонический припадок является неспецифической реакцией мозга на действие различных патогенных факторов (особенно в детском возрасте). Но гипердиагностика судорожных форм эпилепсии такое же типичное явление среди врачей, как и гиподиагностика бессудорожной эпилепсии.
«Большой судорожный припадок отнял у эпилепсии право на раннюю диагностику» [Воронков Г. Л., 1972 ].
Стадии
тонико-клонического припадка:
а. За несколько часов (реже дней) до появления тонико-клонического припадка у ряда больных появляются его предвестники «эпилептические продромальные явления», которые проявляются изменением поведения, мрачностью, угрюмостью, замкнутостью, раздражительностью, злобностью, тревогой, страхом, снижением работоспособности. При появлении этих симптомов родственники больных, а в некоторых случаях сами больные, пытаются принять меры предосторожности, но это обычно не удается, так как они не могут точно предугадать время появления припадка.
б. Первым проявлением тонико-клонического припадка является «аура» (моторная, адверсивная, ротаторная, зрительная, слуховая, вегетативная, висцеральная, психическая, в том числе идеаторная, аффективная, психосенсорная, дисмнестическая, галлюцинаторная и т. д.), что наблюдается у более чем половины больных. Тонико-клонический припадок, развивающийся вслед за аурой, носит название «комплексный парциальный судорожный припадок», старое название «вторично генерализованный судорожный припадок».
При генерализованных тонико-клонических припадках (прежнее название «первичные генерализованные судорожные припадки») аура отсутствует, поэтому припадок начинается внезапно - выражение лица становится отсутствующим, глаза закатываются, лицо искажается гримасой, больной падает «как подкошенный», издавая при этом истошный крик («вокализация»), возникающий в результате тонического спазма мышц голосовой щели, груди, живота. Нередко во время падения больной получает ожоги, тяжелые ушибы головы, переломы конечностей.
в. Вслед за этим возникает тоническая фаза (20-30 секунд) с прикусом языка, мочеиспусканием (редко с дефекацией), затруднением дыхания (так как тонические судороги распространяются на диафрагму).
г. Затем - клоническая фаза - короткие, вибрирующие сокращения мышц сгибателей с резким цианозом, пенистыми выделениями изо рта. Длительность клонической фазы - 1,5-2 мин.
д. Вслед за этим наступает сон, который продолжается от нескольких минут до 2-3 ч.
е. У некоторых больных сон может быть очень кратковременным или вообще отсутствовать, но развивается постприпадочное сумеречное расстройство сознания, во время которого совершаются как простые стереотипные движения (больные одеваются, собирают вещи, стремятся куда-то пойти), так и нецеленаправленные действия со злобностью, раздражительностью, агрессией по отношению к окружающим).
В отличие от эпилептических тонико-клонических припадков, возникающих, как правило, спонтанно, для истерических припадков требуется два главных условия - конфликтная ситуация и зрители. Длительность истерических припадков значительно превышает продолжительность эпилептических - от 30 мин до нескольких часов и даже суток). При истерических припадках не бывает тяжелых ушибов, ожогов, судорожные проявления носят вычурный разнообразный характер («фаза страстных поз», «фаза клоунизма» по Шарко), нет стереотипности (фотографического тождества), как при эпилепсии, отсутствует непроизвольный энурез, постприпадочный сон, нет специфических для эпилепсии изменений на ЭЭГ и, самое главное, сознание в момент истерического припадка полностью или частично сохранено, что подтверждается нормальной реакцией зрачков на свет, реакцией на боль, наличием корнеального рефлекса и отсутствием патологических рефлексов.
Описание припадков II А.1.6., II A.I.e., а также II Б., В., Г., Е. исключено по вышеозначенным причинам.
Ситуационно обусловленные припадки . В Международной классификации эпилепсии (Нью-Дейли, 1989) в разделе «специальные синдромы» выделена подгруппа 4.1. «припадки, связанные с определенной ситуацией» (прежние обозначения «эпизодическая эпилептическая реакция», «рефлекторные припадки»). Припадки, связанные с определенной ситуацией, относятся к тонико-клоническим припадкам и представляют собой эпизодическую реакцию как результат действия экзогенного или психогенного фактора.
Известно множество различных вредностей, приводящих к эпилептическим припадкам, появление которых не влечет за собой диагноза «эпилепсия». К ним относятся:
- алкогольная и наркотическая интоксикация;
- отравление барбитуратами, психотропными препаратами;
- острый период черепно-мозговых травм;
- острые токсические энцефалопатии, особенно обусловленные действием так называемых «судорожных» ядов - стрихнин, коразол, а также возбудители столбняка, бешенства, пенициллин, фуросемид, и т. д.;
- почечная и печеночная недостаточность;
- состояние гипергликемии, гипогликемии, гипо- и гиперкальциемии, гиперкалиемия, гипонатриемия различной этиологии;
- тяжелые поражения мозга на фоне прекоматозного или коматозного состояния;
- тяжелые степени перегревания и переохлаждения;
- действие ионизирующего излучения, электротравмы различной тяжести.
Среди ситуаций, приводящих к развитию эпилептических припадков, описаны также:
- прерывистое действие световых раздражителей на зрительный анализатор («фотогенные», «фотосензитивные», «телевизионныеприпадки», «компьютерная эпилепсия», «эпилепсия звездных войн»;
- «аудиогенные» и «музыкогенные» припадки;
- эпилепсия счета «математические припадки», припадки при игре в шахматы, карты в казино;
- «эпилепсия еды» (отдельно описана «эпилепсия твердой и жидкой пищи», «эпилепсия яблок» и т. д.);
- эпилептические припадки при катастрофических психогениях;
- особое место среди ситуационно обусловленных припадков занимают «фебрильные судороги», представляющие собой генерализованные тонико-клонические или тонические припадки, возникающие у детей от 3 месяцев жизни до 5 лет на фоне повышения температуры тела.
Частота фебрильных судорог составляет 3-5% в детской популяции, а в некоторых регионах мира - до 8-14%. Как правило, судорожный приступ у ребенка возникает на фоне сопутствующего заболевания (чаще респира-торно-вирусной инфекции) и не оказывает повреждающего действия на мозг. Важно отметить, что существуют простые и сложные фебрильные судороги. Простые фебрильные судороги составляют 80-90% от всех фебрильных судорог. Характерными их особенностями являются:
- единичные эпизоды;
- короткая продолжительность (не более 15 минут);
- генерализованные тонико-клонические пароксизмы (потеря сознания, вытягивание и напряжение конечностей, их симметричное подергивание).
Сложные фебрильные судороги характеризуются следующими признаками:
- повторяемость в течение 24 часов;
- продолжительность более 15 минут;
- фокальный (очаговый) характер - отведение взора вверх или в сторону, подергивание одной конечности или ее части, остановка взора.
Дифференциация фебрильных судорог на простые и сложные имеет принципиально важное значение для прогноза течения заболевания. В большинстве случаев фебрильные судороги имеют благоприятный прогноз и самостоятельно исчезают после 5-6 лет. Лишь у 4-5% детей с фебрильными судорогами наблюдается в дальнейшем переход в эпилепсию. Наиболее часто в эпилепсию трансформируются сложные фебрильные судороги, поэтому дети, перенесшие хотя бы один эпизод сложных фебрильных судорог, составляют группу риска и нуждаются в длительном, до 5-7 лет, наблюдении педиатром и неврологом.
Фебрильные судороги имеют тенденцию к повторению примерно у 1/3 всех детей, однако поскольку риск развития эпилепсии при фебрильных судорогах не превышает 4%, пролонгированное противосудорожное лечение в этих случаях, как правило, нецелесообразно. Факторами риска для развития эпилепсии у детей с фебрильными припадками являются: ранний дебют (до 1 года), парциальный характер припадков, неврологическая симптоматика после завершения припадка, семейный характер фебрильных припадков, длительные изменения на ЭЭГ, повторение припадков при соматических заболеваниях.
Любая из перечисленных ситуаций и вредностей может не только быть эпизодической реакцией, но и играть роль провоцирующего фактора в возникновении генерализованных тонико-клонических припадков у больных эпилепсией, в том числе тяжелых психогений. Еще Е. Gowers в 1892 г. указывал на этиологическую роль психотравм в развитии эпилепсии.
Эпилептический статус (ЭС) является самым грозным осложнением эпилепсии и представляет непосредственную угрозу для жизни больного. При ЭС каждый последующий припадок возникает раньше, чем больной полностью вышел из предыдущего.
Клинические проявления ЭС зависят от типа припадка, в связи с чем его подразделяют: ЭС генерализованных судорожных (тонико-клонических, тонических, клонических), бессудорожных (статус абсансов) и парциальных припадков.
У 80 % больных ЭС проявляется в виде повторяющихся тонико-клонических припадков. Их следует отличать от серийных генерализованных тонико-клонических припадков, при которых в межприступном периоде полностью восстанавливается сознание. Однако больные с серийными судорожными припадками имеют высокий риск их трансформации в ЭС [Карлов В. А., 1990].
ЭС возникает как у больных с уже установленным диагнозом «эпилепсия» , так и у больных без указания на эпилептический припадок в прошлом («инициальные ЭС»).
Основные причины ЭС при установленном диагнозе «эпилепсия» следующие:
- нарушение режима (депривация сна, алкоголизация);
- слишком быстрая отмена противоэпилептических препаратов;
- соматические и инфекционные заболевания;
- беременность;
- относительное уменьшение дозы антиконвульсантов вследствие значительного увеличения массы тела (например, при возрастных сдвигах у детей);
- лечение эпилепсии у магов, экстрасенсов, колдунов.
Наиболее частыми причинами инициального ЭС являются текущие заболевания мозга (острые нарушения мозгового кровообращения, менингиты, энцефалиты, черепно-мозговые травмы), метаболические нарушения экстрацеребрального происхождения (почечная недостаточность, гипогликемия, гипонатриемия, остановка сердца и т. д.).
Может иметь значение ятрогенный фактор - передозировка медикаментов, чаще всего антидепрессантов и нейролептиков фенотиазинового ряда), внезапная отмена седативных и наркотических препаратов у больных, длительное время их принимающих.
И, наконец, у 5% больных ЭС служит дебютом эпилепсии, причем в дальнейшем развивается статусообразная форма эпилепсии, при которой эпилептические припадки развиваются только в виде ЭС, чаще при эпилептическом очаге в лобной доле.
В первые часы ЭС наблюдается значительное повышение АД, тахикардия. В дальнейшем АД постепенно снижается, что приводит к резкому повышению мозгового венозного давления, а в последующем к выраженной ликворной гипертензии, нарастающему отеку мозга, глубокой церебральной гипоксии, обусловленной тяжелыми метаболическими и дыхательными нарушениями.
ЭС - ургентное состояние, требующее неотложных адекватных действий, и, прежде всего, максимально раннего начала терапии на месте или в машине скорой помощи. Основное средство для купирования ЭС - диазепам (седуксен, реланиум), которые следует вводить медленно внутривенно струйно, до 100 мг в 500 мл 5% раствора глюкозы. При неудаче проводится наркоз (первая-вторая ступень хирургической стадии), при отсутствии эффекта - сверхдлинный комбинированный наркоз с применением мышечных релаксантов и искусственной вентиляции легких. Одновременно необходимо обеспечивать проходимость верхних дыхательных путей (ингаляция смесью с повышенным содержанием кислорода). При ЭС, обусловленном опухолью головного мозга, вводят гепарин, гексаметазон. Для снятия отека мозга применяется внутривенно фуросемид (лазикс) по 2-4 мл, маннитол (30 г) с мочевиной (30 г). Целесообразно проведение противо-судорожной терапии ампулированными препаратами (фенобарбитал 20 мг на 1 кг массы тела; фенитоин (дифенин) - 8 мг на 1 кг массы тела. При отсутствии эффекта от вышеперечисленных мероприятий проводится спинномозговая пункция с выведением ликвора (20-30 мл) с целью снижения внутричерепного давления и борьбы с отеком мозга.