GBN.– патологично състояние, произтичаща от несъвместимостта на кръвта на майката и плода според някои антигени, в която се появява хемолизата на еритроцитите на плода под влияние на йоагантилия на майката, прониквайки през плацентарната бариера.
Етиология и патогенеза.Конфликтът най-често се развива от RH-HR и AV0 еритроцитни антигени.
Причини за ISO имунизацията:
а) Херогенният - е свързан с въвеждането на жена от резус-позитивна кръв в тялото, когато се провежда в миналото кръвопреливане или с автоемотерапия;
б) трансплантант на плодовете на еритроцитите на плода в кръвния поток на майката по време на бременност и раждане.
В основния удар на антигена в кръвния поток на майката се генерират имуноглобулини от клас М, чиито молекули имат значителни размери и не проникват в плода през плацентарната бариера. Антигенът удари в кръвния поток на майката по време на преоценка причинява бърз вторичен имунен отговор под формата на образуване на малки имуноглобулини от клас G, които свободно проникват през плаценталната бариера, се отлагат върху еритроцитната мембрана на RHesus -Положителен плод, водещ до тяхната хемолиза и ускорено унищожаване в организната ретикулозоделиална система. Масивното унищожаване на еритроцитите води до развитието на анемия в плода, външният вид води до увеличаване на концентрацията на еритропоетин в кръвния поток в плода. Еритропоетин стимулира хемопоите, в резултат на което се появява огнища на образуването на кръв, главно в черния дроб и далака на плода, които значително се увеличават. Extramedullar Hemopoopez се характеризира с непълнотата на развитието на еритроцитите и появата на еритроблете в обращение.
Клинична картина.Изберете анемично, жълто и оточно заболяване.
1. Анемична форма. От първите часове на живота. Основните симптоми са бледът на кожата, ниско ниво на хемоглобин и червени кръвни клетки, филехиални обриви, хиподинами, увеличаване на черния дроб и далака. Анемията се развива не толкова много поради хемолиза, като в резултат на спирачната функция, функцията на костния мозък и закъснението на изхода на незрелата и зряла форма на еритроцити.
2. Жълтеникава форма.. Най-важните симптоми са жълтеница, анемия, увеличаване на черния дроб и далака. При тежки случаи се наблюдават симптоми на поражението на ЦНС. При раждането на дете, жълтеницата на мазна вода, оригинална грес, кожата на кожата често се изтегля. Анемията е по-често срещана от нормалната или хиперхромната и обикновено не достига изразена степен. Външният вид и повишаването на жълтеница се дължат на нивото на косвения билирубин в кръвта. Тъй като жълтеницата се увеличава състоянието на детето влошава, симптомите изглеждат показване на поражението на централната нервна система: конвулсивно потрепване, нистагм, хипертонус и др. Симптомите на "ядрената жълтеница" се развиват (в Billigin, равна на 307, 8 - 342.0 μmol / l).
3. Emirates.. Прогнозните симптоми на заболяването са често подуване (аназарка, асцит), черния дроб и далака с големи размери, значителна анемия, по-слабо изразена жълтеница (поради голямо количество течност в тялото), хемодинамични заболявания (хиперволемия, увеличаване на венознанията Налягане, в застой в малък циркулационен кръг, сърдечно-съдова - лесна недостатъчност). Често се наблюдава хеморагичен синдром.
GBN на системата AVO, като правило, няма специфични прояви по време на раждането на дете.
Тежестта на GBN на фактора на RH:
а) светлинната форма (I степен на гравитация) се характеризира с определена бедност на кожата, незначително намаление на концентрацията на хемоглобина (до 150 g / l) и умерено увеличаване на нивото на билирубин в кръвта на кабела (до 85,5 μmol / l), лека пастовка на подкожни мастни влакна;
б) средната тежка форма (II на гравитацията) се характеризира с кожата бледност, намаление на нивото на хемоглобин (150 - с g / l), увеличаване на съдържанието на билирубин в кръвта на кабела (85.6 - 136.8 μmol / l) , входно подкожна тъканувеличаване на черния дроб и далака;
в) тежка (III тежест) се характеризира с остра кожа бедност, значително намаление на нивото на хемоглобина (по-малко от 110 g / l), значително увеличение на съдържанието на билирубин в кръвта на кабела (136.9 μmol / l или повече) ), генерализиран оток.
Най-трудното усложнение на GBN - билирубинична енцефалопатия - свързани с токсични увреждания на неврони непряк билирубин.
Фактори, които увеличават риска от увреждане на TSN: Присъствие, асфиксия, хипотермия, ацидоза, хипопротеинемия, недохранване.
Изолират се 4 фази на потока на Bilirubipova енцефалопатия:
1) интоксикация на билирубинизация - летаргия, хипо-, адамия, хипо- хидравлично;
2) признаци на ядрена жълтеница - спастичност, спазми, вик на мозъка, симптом на "слънцето";
3) въображаемо благополучие - от втората седмица намаление на спастичността, конвулсия;
4) Образуване клинична картина Неврологичните усложнения са детската церебрална парализа, атета, парализа, песа, глухота.
Диагностика.
1. Имунологичен анализ - виждане на резерви - чувствителни жени.
2. KTG, ултразвук - идентификация на признаци на хронична хипоксия.
3. Изследване на натрупващи води.
4. Веднага след раждането на дете от жена с RHes-негативна кръвна група, кръвната група на детето, хемоглобин и нивото на билирубин, провежда проба Cumbas.
Лечение.
1. Неспецифична десенсибилизация на всички бременни жени с RH "-" кръв. Провежда се на 10-12 дни под време 10-12, 22-24, 32-34 седмици. Интравенозно приложение на 20 ml 40% глюкоза се използва с 2 ml 5% разтвор на аскорбинова киселина, 2 ml 1% сигетин и 100 mg каокарбоксилаза. Вътре се предписват рутин, токоферол, антихистамини, токоферол, антихистамини.
2. Трансплантация на бременна болна кожа.
3. с изразена сенсибилизация в цялостна терапия Включва преднизон 5 mg дневно от 28 nd бременност.
4. Бременна с обременена история се извършва плазмафереза, хемосерция.
5. Деца с лека форма на HBN се раждат в задоволително състояние и не е необходимо да извършват реанимационни събития. За тяхното състояние трябва да се извърши динамично наблюдение. Така че децата от първите часове на живота трябва да започнат фототерапия.
6. Деца със средна лента от HBN на коефициента на RH могат да бъдат родени в щата Асфиксия. След предоставяне на необходимите реанимационни събития, те трябва да бъдат преведени в отделението интензивна терапияКогато те трябва спешно да се установят подходяща инфузия на 10% разтвор на глюкоза и фототерапия. Лечението се извършва при постоянен контрол върху нивото на HB, НТ в периферната кръв, нивото на билирубин (на всеки 6 часа в 1-ви ден).
С неефективността на консервативната терапия е необходимо да се извърши замененото кръвопреливане.
7. Децата с тежки GVN изискват реанимационни дейности в майчинската болница. След завършване на първичната реанимация е необходимо да се стабилизира хемодинамиката, да се извърши катетеризацията на пъпната вена и да се води частичен SPK. За корекцията на тежка анемия, с отома-анемичната форма, GBN незабавно провежда частична подмяна на кръвта на детето към раската-отрицателна донорска еритроцитна маса (без въвеждането на плазмата) 0 (1) от групата на групата в скоростта от 60 до 70 ml / kg. В края на операцията детето трябва да бъде установено инфузия на прясно замразена плазма в размер на 10-15 ml-kg и 10% разтвор на глюкоза, с постоянна скорост. В зависимост от тежестта на симптомите на респираторната и сърдечно-съдовата недостатъчност трябва да се извърши адекватна имплична терапия.
Децата с GBN на AB0 и редки кръвни фактори изискват същите грижи и лечение, както и деца с GBN в коефициента на резус.
Показания за SCP:
1. Авариен SCP с тежка форма GBN (използвана частична SCP техника).
2. Ранна SPK (в първите 24 часа от живота):
а) нивото на общия билирубин в кръвта за връв е по-висок от 77.5 μmol / l;
б) нивото на HB на пъпната кръв е под 110 g / l; HT под 35%;
в) Почасовият билирубин се увеличава над 8.5 цмол / L - бързо прогресивна анемия (спад в нивата на кръв N под 120 g / l в първия ден от живота, дори и с относително ниско увеличение на билирубин). Той използва техниката на SRP с подмяна на 2.
3. По-късно SPK:
а) увеличаване на концентрацията на общия билирубин в серум с повече от 256 μmol / l на 2-ри ден от живота и повече от 340 цмол / 1 в докинг и повече от 256 - 340 цмол / 1 в преждевременни дни;
б) клинични признаци Билирумубинистката интоксикация служат като индикация към CPK на всяко ниво на билирубин. Той използва техниката на SRP с подмяна на 2.
Техническа операция SCP:
1. Преди да започнете работата, обработвате ръцете на общоприетите методи, носете стерилни халати и ръкавици.
2. SCPs се извършват през стерилен полиетилен, инжектиран във вена от пъпни дълбочини до дълбочина, равна на разстоянието от пъпната пръстен към мезо-образен процес плюс 1 cm. Нагоре към черния дроб. Нагоре към черния дроб.
3. Преди процедурата е необходимо да се изплакнат катетърът със слаб хепаринов разтвор: не повече от 5-10 единици на 1 ml, т.е. 0,1 ml стандартен разтвор (5000 единици на 1 ml) трябва да се разведат в 50 до 100 ml стерилен изотоничен разтвор на изотоничен натриев хлорид.
4. Във вената на пъпната пъма, катетърът се въвежда с изотоничен разтвор на натриев хлорид или слаб разтвор на хепарин, тъй като по време на вика на детето може да се появи отрицателно налягане във Виена и въздухът може да влезе от незапълнен катетър.
5. Първите части на кръв, получени от катецирания, се събират в няколко тръби: за да се определи нивото на кръвта, нивото и съвместимостта на билирубин (за всички не повече от 5-10 ml от кръвта на детето).
6. Фракционните части от 10-20 ml бавно изваждат кръвта на детето и го заменят с кръв или еритроцитна маса на донора в същото количество. В последния случай въведох обема на плазмата за всеки 2 обема от редактираната еритроцитна маса.
7. След прилагане на всеки 100 ml кръв за превенция на хипокалцемия е необходимо да се добавят 2 ml 10% калциев разтвор на глюконат или 2 ml 10% калциев разтвор на хлорид, разреден 2 ml 10% глюкоза решение.
8. След замяна на 2. операцията може да бъде завършена. Средната продължителност на операцията е 1,5 - 2,5 часа. По-бърза и по-бавна операция може да повлияе неблагоприятно на цялостното състояние на детето.
9. Експлоатация End. интравенозна администрация Антибиотик широк спектър от действие. Катетърът се отстранява.
Усложнения за SCP:сърдечна недостатъчност (с бързо въвеждане на обема на претоварване); Сърдечни аритмии (калций намалява и увеличава съдържанието на калий); инфекция; тромбоемболия; Перфорация на пъпната вена и червата; портална хипертония; анафилактичен шок; OPN, хематурия; Синдром на DVS (намаляване на броя на тромбоцитите, дефицит на производството); излишната хепаринизация; хипокалиемия, ацидоза, хиперкалиемия, хипокалцемия; Реакция "трансплантация срещу гостоприемника"; хипотермия.
Ранното кръвопреливане е най-важното терапевтичен агент С новородено хемолитично заболяване. Тя трябва да бъде произведена през първите 12-24 часа след раждането. Това предполага своевременно изясняване на диагнозата. Преливането на кръвта се елиминира чрез хемолизиращи антитела, циркулиращи в кръвообращението, унищожени червени кръвни клетки и билирубинемия. Билирубин токсичен, предотвратява клетъчното дишане и синтеза на фосфора, който е богат на енергията, необходима за респираторния процес. В същото време детето получава пресни червени кръвни клетки, които не са засегнати от антителата и антителата от тъканите, останали в кръвообращението. Чрез въвеждане на свежа завеса кръв, детското тяло и особено неговите мозъци са снабдени с кислород.
Показания за метаболитно преливане са: 1. влажна история в смисъл, че други деца на това семейство са наблюдавали признаци на хемолитично заболяване, мъртво раждане и др. 2. Клинични данни: жълто боядисване на пъпната връв, ранна жълтеница, набъбвайте веднага след това раждането на далака. 3. Хематологични данни - анемия с еритрослостоза, ретикулоластоза над 80%, съдържанието на хемоглобин веднага след раждането е под 100% или 8.5 mmol / l (14 g%), което постепенно и е намалено. 4. Билирубинемия - 68 μmol / L (4 mg%) в кръвта на пъпната връв или над 170 цмол / 1 (10 mg%), за първите 24 часа, билирубинем в серум над 340 цмол / 1 (20 mg) \\ t %), Както и увеличението му с всеки час приблизително 18 μmol / l (1 mg%). Ако съдържанието на билирубин през първия ден над 170 цмол / l (10 mg%) е абсолютна индикация за кръвопреливането и на четвъртия ден поради подобряване на чернодробната функция и подобряване на трансформацията на глюуид на билирубин Допускат се дори при 310 μmol / l (18 mg%) очакваща тактика. 5. Положителен Cumbac тест с високи титри на антитела при майката (непряка проба) и преди всичко положителен Cumbac тест при дете (директна проба).
Преливането на кръвта трябва да се извършва с прясна цитратна раф-отрицателна кръв на групата със същото име и, по ред на запазена кръв с период на ограничение не повече от 3-4 дни. Консервираната кръв не трябва да бъде препълнена, тъй като увеличава нивото на калий, има и други промени в равновесието на електролитите, което може да доведе до припадъци или към състоянията на тетанично свръхпърз. По-добре е да се прелива хепаринизирана кръв, защото в същото време се избягват хиперкалемия и хипокалцемия. Ако има съмнения за наличието на интракраниални кръвоизливи - хепарин е противопоказан. Жизнеспособността на еритроцитите на консервирана кръв е къса, тъй като техните биохимични свойства са нарушени. Способността на тези еритроцити да носят кислород се намалява. Свойствата на левкоцитите и серумните протеини също се променят. Човек никога не трябва да прелива еритроцитната маса. Той помага за увеличаване на съдържанието на хематокрит и увеличаване на вискозитета на кръвта, кръвообращението на тежестта. В никакъв случай не трябва да се обвинява кръвта на майката на детето. Неговият серум съдържа антитела, които незабавно аглутинират останалите неприемливи червени кръвни клетки. В детето му не може да се излива RH-позитивна кръв, тъй като в кръвта му съществуват антитела, които аглутинират кръвни червени кръвни клетки. При подозирайки наличието на хемолитично заболяване, новороденият кабел е вързан веднага след раждането, за да се предотврати по-нататъшното допускане на антитела. Дължината на културата на пъпната връв в тези случаи трябва да бъде 5-6 см над пъпа. Трансфузията за обмен трябва да се извършва при условия на пълна асепсис, както по време на операцията. Желателно е да се извърши обменно преливане в операционната зала, а не в болницата. Кръвта трябва да е топла и детето ще се затопли. Преливането както на прегрятата, така и студената кръв е опасна. Обменът на кръв е най-лесният да бъде по-лесен чрез пъпна вена. Ако в кръвта има съсиреци, те предварително са елиминирани. Стерилен полиетилен катетър в посоката V се въвежда в пъпната вена в посоката V. Кава е по-ниска до дълбочина от 6-8 cm. В свободния край на катетъра се въвежда еднократна игла с тътен край, дълъг 3-4 cm, който веднага започва да капва кръв. Първоначално 10 ml кръв се приема с 10-мм спринцовка и веднага го изследват на билирубин. След това друга спринцовка се въвежда същото количество пресен цитрат раф-отрицателен кръв. Първо вземете кръв, след това се прилага! В никакъв случай, напротив! Този интерметиращ метод е нежен за детето, не е опасно и дава много добри резултати. За да се избегне внезапно увеличаване или намаляване на налягането кръвна система Новородено, претоварване на дясното сърце и за запазване на първоначалното общо количество кръв, последователно приема 10 ml кръв и въвежда 10 ml кръв. В венозното налягане над 0.784 kPa (8 cm вода. Чл.) Предварително вземете около 30 ml, а след това още 10 ml и въведете същото количество кръв. Въвеждането трябва да бъде по-бавно от елиминирането, тъй като тя тежеше кръвообращението.
За 2-3 години, с RH несъвместимост в България, за предпочитане е да се произвежда с кръвопреливане, съдържащо стабилизатор на ACD. Според същите съображения, обменът на кръв трябва да се извършва бавно и постепенно. За да се избегне коагулацията, след всяка кръвна гривна, спринцовката се промива с топъл стерилен физиологичен разтвор или 3.8% разтвор на натриев цитрат. С обмен на кръвопреливане се въвежда средно 600 ml кръв, т.е. двойно количество за едно новородено. Кръвта на донора се изследва на трансамамин активност. Така това се заменя с около 85% от кръвта на новороденото. При много тежки форми се въвеждат 900 ml кръв, като по този начин се заменят около 95% от кръвта на детето. Трансфузията трябва да се извършва бавно до продължаването на 1-1.30 часа. Бързото преливане е обременено със сърце. След всеки припадък се въвеждат 100 ml кръв 1-2 ml 10% разтвор на калциев глюконат, за да се предотврати хипокалцемия. За да се избегне шок по време на трансфузията, прогомазин или лагактил се прилага на 1-2 mg на килограм тегло или Urbazon. В зависимост от теглото на детето и тежестта, анемията се прилага с 20-30-50 мл кръв повече от полученото. Тази кръв се въвежда в края на трансфузията, едновременно с пеницилин - 100 000-200 000 E. Ако по време на раждането детето аспирира мазната вода и има опасност от пневмония, антибиотичното лечение се предписва от антибиотици. Когато блокирате пластмасовия катетър, тромбът веднага се заменя с друг катетър. Затова винаги трябва да имате готови резервни катетри. Необходимо е тясно да се следи общото състояние и телесната температура на детето, така че решенията да са топли. Ако по време на трансфузирането на борсата има прекъсвания на дихателната и сърдечната активност, заедно с кръвта можете да влезете в средствата, тоничната сърдечна активност, лобелия и да предпишете кислород. Съдържанието на билирубин в кръвта се изследва в началото на хемотрансфузията и в последната част на кръвта, както и през следващите три дни, не по-малко от два пъти дневно. Това е необходимо, защото с бързо увеличаване на съдържанието на билирубин в кръвта, признаците на оцветяване на кожата се появяват по-късно. Бързото увеличаване на нивата на билирубин и след обменното преливане на кръвта не се дължи на прехода на билирубин от тъканите към кръвта, а по-скоро в резултат на хемолиза. Ако съдържанието на билирубин стане над 340 цмол / l (20 mg%), незабавно преминаване към новото обменно преливане. Първото обменно преливане на кръв може да се извърши чрез пъпната вена за 2-ри-3-ти ден след раждането и дори по-късно, но с много по-малък резултат. Понякога по-късно обмен на трансфери дават добре познат резултат. Ако кръвопреливането през пъпната вена е невъзможно, разкрива V. Saphena Magna и влез в катетъра до v. Илиака. Появата на артериални кръвоизлив от пъпа по време на обменното преливане на кръвта не е индикация за прекратяване. В тези случаи детето е 3 дни подред, интрамускулно въвежда витамин К в доза от 1 mg на kg тегло. В момента се предпочита затворена система за кръвопреливане. Той осигурява пълна стерилност. Техника на трансфузия при използване на затворена система не е трудно и елиминира възможността за емболизъм на въздуха. Тук кръвта от катетъра не се капе, когато спринцовката е отстранена.
При наличието на пъпни инфекции, тромбостирани вени, ако е необходимо, розовият метод може да бъде приложен към късните повтарящи се обменни прелести - може да се приложи изпомпване на екстрастантилеозното метене на пъпната вена. Ние успешно прилагаме този метод с Йордан и улов в университетската акушерска и гинекологична клиника. Той има известни предимства пред някои други методи.
Хидропичните деца произвеждат кръв, за да се нормализира повишеното венозно налягане в пъпната вена. В тези случаи обменът се извършва с въвеждането на еритроцитна маса. Понякога след многобройни трансфузии на метаболитни кръв, идва възстановяването.
При деца с тежка хемолитична болест има и допълнителни метаболитни нарушения (хипогликемия и ацидоза), които изискват подходящо лечение. Тъй като опасността от хипопротрумски кръвоизлив, 1-2 mg витамин К1 е профилактично предписан.
Прекъсването на кръвта, извършено през първите 24 часа, намалява смъртността до 3,5%. Навременното обменяне на кръвта до голяма степен спомага за предотвратяване и тежки мозъчни лезии. Често, след преместване на трансфузия, умерената хиперрхегенер, анемия, се появява без признаци на хемолиза. За борба с дехидратацията в първите дни детето предписва достатъчно количество орални течности или парентерално. По този начин се предотвратява образуването на х-протеин. Камерата с хемолитична болест при новородено препоръчва ежедневно интрамускулно прилагано 1-2 ml чернодробен екстракт с 3 ml 5% декстроза. В допълнение, се предписва витамин К от 3 mg, витамин С 100-200 mg, витамин Bi-10 mg и витамин В12 10-20 μg. Кислородната терапия е от голямо значение. След обменното преливане на детето, поставено в кувез или пълноправно почистване. На първия ден детето е за предпочитане 5% глюкоза с физиологичен разтвор.
MARTINS, Prediger препоръчва допълнително лечение на хемолитична болест Перистон. В България лечението на Перистон за първи път е проведено от Рачева и К. Огменханов. Перистон п е заместител на кръв, производно на глутаминова киселина. Той свързва водата в тялото, оцветяващите вещества, токсините и т.н., идва с билирубин и полученото вещество е получено от урината. Остатъчният азот, според тяхната информация, се екскретира чрез подсилена диуреза в продължение на 5-6 дни. Доза Periston 15 ml на kg тегло на ден. Въвежда се интравенозно много бавно - в продължение на 10-15 минути. Лечението на Periston продължава 4-6 дни. С изключение е възможно да се предпише и подкожно с еднаква част от физиологичния разтвор. V. A. Tabolin вярва, че перистанцията комплексно лечение Хемолитичното заболяване намалява интоксикацията. Със светлинни форми и форми средна тежест Тя може да има в терапия и независимо значение. Наскоро Дикеот и други отричат \u200b\u200bефекта на Перистон. Haupt, Kretz и други дори вярват, че Перистон е противопоказан при лечението на хемолитично заболяване в новородено. Вероятността за развитие на енцефалопатия при лечението на перистон се увеличава. През последните години ние също не провеждаме лечение с Periston.
Всяко дете с хемолитично заболяване да продължи 10 дни подред, се третира с преднизон - 5-10 mg на ден. С по-леки форми на хемолитично заболяване, добри резултати се получават само когато преливането на малки порции кръв са 30-50 ml на всеки 2-3 дни.
Трябва да се отбележи, че няма противопоказания относно храненето. По въпроса дали антителата, получени с майчиното мляко, са изумени в кръвта на новородените червени кръвни клетки, има разногласия. Калод и други смятат убеждението, че антителата входящи с мляко причиняват по-нататъшна хемолиза на кръв в детето, е неправилна и вредна, както се основава на това, децата са твърде лишени от естествено хранене. Обикновено RH антителата не са резистират на червата на новородено в рамките на 2-3 дни след раждането. През този период детето се храни с писмено майчино мляко от здрави кърмещи жени, а след това майката може да се храни с нея. Само с много голямо съдържание на антитела в майчиното мляко, преди да даде дете да се подгрява до 70 ° за няколко минути. В тези случаи майката, привличането на мляко, знае, че получава детето й и й помага да запази кърменето.
WWW Дамско списание.
С антеналната диагностика на тежка форма хемолитично заболяване на новородени (GBN) Възможно е да се замени кръвопреливането на вътрематочния плод (Cordocentsis; като правило, след раждането се извършва повторно SCP).
Постнатална терапия на тежки форми хемолитично заболяване на новородени (GBN) Той приема задължителното поведение на операция с кръвопреливане. Показания за заменено трансфузия в зависимост от телесното тегло при раждането, възрастта на детето и нивото на непряко билинрубин са представени в таблица 2.1.3, понякога се използва хемосор или плазмафесеза вместо SCP. Абсолютната индикация за SRK в докинг децата е нивото на билирубин в кръвта на връвта над 60 μmol / L и нейното почасово увеличение с повече от 6 μmol / l / час, както и анемия при раждане (HB по-малко от 100 g / l). С конфликт резус, се използва една линия Rezes-отрицателна кръв, събрани не по-рано от 2-3 дни преди трансфузията, в количество от 170-180 ml на килограм от масата на детето. С конфликт на аго кръвта o (i) се пресича.
Маса за определяне на индикациите за кръвопреливане Разработено от Б. Медицински център Университетът Кентъки да помогне на неонатолозите да решат въпроса за времето на обменното преливане на кръвта новородено първо 7 дни от живота.
Маса за определяне на показанията за фототерапия на високо ниво Разработен в Медицинския център на Университета в Кентъки, за да помогне на неонаталозите да се справят с въпроса за фототерапията за новороденото първо 7 дни от живота.
Показания за фототерапия с висок билирубин в новородено:
Всички форми на тежка конюгираща хипербиларин (включително преждевременни деца).
Голи форми на GBN, на нивото на билирубин \u003d 221 за 1-2 дни от живота в докинг и 85-170 в преждевременно, допълнително 250-360 μmol / L при здрави, и за преждевременно 250 μmol / l.
След 1-ви OPK за 24-48 часа с пост, регулиране на нивото на билирубин.
Предотвратяване на повтаряща се защита с тежки GBN.
Превантивно излагане на всички преждевременно новородени с телесно тегло до 1250 г.
Продължителност 12-24 до 48-96-120 часа.
Ефективност фототерапия Дозата на радиация се определя - с дължина на вълната 425-475 nm, тя трябва да бъде 5-9 NW / cm2 / пМ. С началото на фототерапията, цветът на кожата не може да бъде индикатор за тежестта на хипербилирубинемия.
Край на фототерапията в новородено:
1. Нивото на билирубин е ниско, за да се изключи рискът от развитие на дъгата (за преждевременно 85-136 mmol / l).
2. Няма рискови фактори за новородено.
3. Детето е постигнало възрастта, на която е в състояние да метаболизира Б.
На странични ефекти Фототерапия: диария, лактаза недостатъчност, хемолиза, изгаряния на кожата, дехидратация, кожен обрив и тен.
С белите дробове форми и умерената тежест на хемолитичното заболяване на новородените (GBN) консервативна терапия се извършва - най-широко използваният метод консервативно лечение В момента GBN е фототерапия (зелени, сини и дневни светлини). Показания за фототерапия и алгоритъмът на употребата му са представени в таблици 4 и 5. при деца с тежки формации, фототерапията с GBN може да се използва в допълнение към SPK.
Консервативна терапия на хемолитични заболявания на новородени (GBN) Корекция на инфузията също означава (в / на 5% глюкоза, албумин), достатъчно храна и напитки (въвеждането на течността в стомаха чрез постоянна назогастрална сонда, използваща инфузамат), използването на сорбенти (карболан, размазване ) и чернодробни ензимни индуктори (зиксарин, фенобарбитал).
Превенция на хемолитична болест Новоблорът включва борбата срещу абортите (особено в раф-негативните жени), въвеждането на раф-отрицателни майчински болници веднага след генерирането на антирит глобулин; Бременни с високи преподаватели на антитела прекарват докосването на кожата на съпруга си, плазмафереза, ранна доставка.
С хемолитично заболяване, което е възможно при дете в присъствието на конфликт с тялото на майката в група кръв или заден фактор, е необходима спешна помощ. Токсичен билинрубин, произведен в такива количества, с който петролните ензимни системи не могат да се справят негативно върху нервната тъкан и ще доведат до жълтеница, така че е важно да се определи правилната диагноза възможно най-скоро и да се определи количеството на визуализацията спешна помощ и допълнителна тактика на лечението.
В съвременните клиники има всички условия за вътрематочна и следродантна диагностика на тази патология при детето. Пренаталното определяне на риска от хемолитично заболяване на новородените (GBN) се извършва при първоначалните периоди на бременност при всички жени, принадлежащи към групата с висок риск. Тази категория включва всички бъдещи майки с резус-отрицателен фактор, който имаше няколко аборта, спонтанен аборт, мъртвородени плодове и кръвопреливане.
В бъдеще се определят отрицателна отрицателна част, през целия период на бременност в лабораторни условия, се определят появата и нивото на антидистните антитела, за които редовно приемат кръв за анализ. В случай на рязко увеличение на титъра, можем да говорим за високата вероятност за развитието на GBN.
За да се изясни или потвърди диагнозата, амниоцентът се извършва в съответствие със строги показания - оградата и изследването на флуида без ано с определяне на присъствието на билирубин, някои биохимични параметри. Непряко признаци на образуването на GBN могат да се видят при ултразвук преглед, номерът им ще бъде включен:
- Сгъстяване в плацентата, увеличаване на обема и подуването;
- Развитието на многопосочен;
- Увеличен размер и обиколка на корема в бебето.
Клинични симптоми, детски кръвни тестове
Вече след раждането диагнозата на детето ще се извършва върху идентифицирането на клинични прояви - образуването на жълтеница, анемичен синдром, увеличаване на размера на черния дроб и далака. Лабораторните показатели, които трябва да се считат за изчерпателно в динамиката, са изключително важни. За да се определи билирубинът, вземете и изследвайте кръвта на новороденото. Високата производителност в първите дни след раждането и бързото увеличаване на концентрацията показва огромното унищожаване на червените кръвни клетки. Токсичният билирубин е опасен в такива количества, така че детето е поставено в отдел за реанимация и е необходимо спешни медицински събития.
Основните изисквания, които са представени на лечението на GBN, са интегриран подход и навременност на всички проведени събития. Независимо от формата на заболяването при лечението на хемолитично заболяване, е необходимо да се придържат към следните принципи:
- Да насочат всички усилия за премахване на инксикцията на новороденото, премахване на жълтеницата и в най-кратки срокове;
- Направете всичко възможно за изхода на антителата на майката от тялото на детето, което ще допринесе за унищожаването на червените кръвни клетки, поради което жълтеницата и интоксикацията се увеличава;
- Провеждане на терапия, която ще бъде насочена към подобряване функционално състояние Органи и системи, първоначално говорим за работата на черния дроб и бъбреците.
Преливане на кръв като метод на лечение
Ефективните методи за лечение включват обменното преливане на кръвта, което се извършва най-рано след раждането. Не са изключени методи като хемосерзия или плазмафереза. Преливането на кръв позволява да се отървете от излишните билирубин и майки антитела, изглежда, че изглежда възможно да се запълни дефицит на протеинови и червени кръвни клетки. Към днешна дата тя не е преливаща кръв като тази с плазмени и еднакви елементи, а отделна плазма или в комплекс с еритроцитната маса.
Ако въпросът възникне за кръвопреливане, ще се покаже:
- ако концентрацията на непряка билирубин се повиши над критичните фигури;
- ако часът на почасовия билирубин надвишава определени норми;
- с изразени явления на анемия, когато хемоглобинът е по-малък от 98 g / l кръв.
С лека форма на GBN консервативната методология се залепва към консервативната техника при лечението, което ще бъде насочено към намаляване на броя на билирубин в бебето - преливане на протеинови разтвори, глюкоза, въвеждане на определени лекарства и. \\ T скоро.
Достатъчно ефективен метод Лечение, което ще бъде насочено към намаляване на нивото на опасния билирубин - радиацията на бебето в синята светлина (метода на фототерапията). Бебето се поставя в специален кувес с присъствието на източник на облъчване. Той притежава определен период от време. Към днешна дата се доказва, че храненето на дете с донорно мляко поради страх от повдигане на нивото на билирубин не е оправдано. Бебето може да бъде кърмене, антителата, съдържащи се в млякото, няма да навредят на детето. Всички антитела на майките ще умрат в взаимодействието на киселината в стомаха на детето.
Какво да направите, за да предотвратите патологията
Всяко заболяване е целесъобразно и по-лесно за предотвратяване на излекуването. Това е правилото, което е в риск от развитие на GBN, е необходимо стриктно да се следва. Много по-добре е да се предотврати развитието на патологията, отколкото да се третира, понякога неуспешно. Не трябва да забравяме за висока детска смъртност. Като мерки за превенция, жени с негативен RH-фактор веднага след раждането на първото RHesus-позитивно бебе, се въвежда антирит-гама имуноглобулин. Такъв метод за превенция се извършва и от жени след аборт. Благодарение на въвеждането на серум, антителата към еритроцитите на плода ще бъдат изключени от кръвта на майката и следователно производството на REZV антитела ще престане.
Може да се използва и методът на обезпечимост, който се постига от кожата на кожата, която е избледняла от съпруга си. Освен това е необходимо да се изключат абортите, особено когато се случи първата бременност, защото повечето от първите деца се раждат здрави.
В седем от десетте деца, които се появяват на светлината на децата, лекарите на дома на майчинството разкриват жълтата кожа на кожата. Някои деца вече са родени с жълтеница, докато други стават жълти или дори дни след раждането.
В 90% от случаите всичко завършва безопасно: се потвърждава диагнозата на физиологичната жълтеница на новородените. Но в 10% от случаите лекарите са принудени да посочат факта за присъствието на раждане или придобита, често тежко заболяване, причинявайки оцветяване на кожата и лигавиците в жълто. Една от тези заболявания е хемолитична болест на новородените.
Препоръчваме четене:Концепцията за хемолитична болест на новородените (GBN)
Хемолитична болест Фетът и новороденото е вродена болест, която може да се обяви и когато бебето все още е в утробата, и когато вече е роден.
По същество това е имунологична опозиция на два свързани организми - тялото на майката и тялото на детето. Причината за този конфликт или парадоксално е несъвместимостта на кръвта на майката с кръвта на плода, в резултат на която червените кръвни клетки са унищожени.
Механизма за развитие на GBN.
Еритроцитната човешка обвивка е "населена" от различни антигени (AG), повече от 100 вида. Учените групират всички ag в еритроцитни системи, които вече са известни повече от 14 (AV0, RH, KID, Kell, Duffy и др.).
Системата RHesus (RH) включва хипертония, отговорна за задната част на кръвта: RH (+) или RH (-). В системата на AV0 - AG, която определя групата за човешка кръв: B и A. Антигени на двете системи са способни и готови, когато се срещат с подходящи антитела (в) незабавно да стартират имунен отговор. В нормалните червени кръвни клетки няма еритроцити.
Какво се случва по време на хемолитичното заболяване на плода и новородено? В кръвта на дете през плацентата от кръвта на майката прониква в приспособлението, подходящо, като ключ към замъка, до антигените на еритроцитите на плода. Тяхната среща дава началото на имунния отговор, в резултат на което е хемолиза (унищожаване) на детето еритроцити. Но откъде идва майката в кръвта на кръвта на майката?
Причини за развитието на хемолитична болест
Хемолитична болест: причини за конфликт на системата RHESUS
Тази форма на GBN се развива, ако чувствителната жена с RH (-) е бременна с кръв с RH (+) кръв.
Какво означава терминът "чувствителен"? Това означава, че в кръвта на жена, поне веднъж, RH (+) еритроцити, например, с предишна бременност RH (+) плодовете, завършващи с раждане, аборт или спонтанен аборт. Еритроцитите на плода проникват в плацентата в кръвния поток на майката и по време на бременност (особено активна на 37-40 седмици) и по време на раждането. Сенсибилизацията може да възникне по време на кръвопреливане, трансплантация на органи.
Таблицата представя вероятността за развитието на RH конфликта между майката и плода.
На първото "познанство" с чуждестранни еритроцити, организмът на майката реагира на развитието на съответните антитела. От тази точка антителата се разпространяват в кръвта на майката и "чакат нова среща" с извънземни RH (+) еритроцити. И ако първата среща на антитела с антигени можеше да приключи доста безопасно, втората и всички последващи ще бъдат агресивни, като се влошават всеки път, за да засяга детето.
Хемолитична болест: причини за конфликт на системата AV0
Конфликтът на системата AV0 се среща много по-често от RHESV конфликт, но отнема по правило последното е по-лесно.
В таблицата: аглутиногените са групови антигени (в червени кръвни клетки), антитела на аглутинин - група (в кръвна плазма). Кръвта на всяка група е специфичен набор от AG и на. Забележете дали антигените А присъстват в кръвта, тогава винаги няма антитела α, и ако има В, тогава няма β. Защо? Тъй като тяхната среща стартира имунния отговор на аглутинацията (лепене) на червените кръвни клетки, последвано от тяхното унищожаване. Това е конфликтът на системата AU0, при което хемолитичното заболяване развива новородени.
Сенсибилизацията на жена на AU0-системата може да се появи както по време на бременност, така и на нея, например, в насищането на ядливата диета с животински протеини, по време на ваксинацията, с инфекциозно заболяване.
Таблицата представя вероятността за развитието на конфликта между майката и плода на кръвната група.
Форми на GBN и техните клинични функции
Чрез тежест на потока в 50% от случаите, хемолитичното заболяване на кръвта на новородените се приходи лесно, в 25-30% от случаите, неговият поток се счита за умерено, в 20-30% - тежка.
Според вида конфликт има GBN на системата RHESUS, според AV0 системата и на антигените, свързани с други еритроцитни системи. Клиничните форми на хемолитичното заболяване на новородените до голяма степен се определят от вида на произтичането на конфликта.
Водопровод
Ако се извърши конфликтът RH, и за 20-29 седмици от бременността, антителата масово атакуват незрелите плодове, плодът се развива.
С тази форма на хемолитична болест, новороденото бебе се ражда без жълтеница, но с тежки тела и всички вътрешни органи. Детето има признаци на незрялост, намален мускулен тонус, слаби рефлекси, движе се малко. Кожата е бледа, тя може да бъде кръвоизлив. Записват се нарушения и признаци на остър сърдечна недостатъчност.
В кръвния тест - тежка анемия и много ниско съдържание на общия протеин.
Ако антителата започват да атакуват бебето след 29-та седмица, след това клиничната форма на GBN и след това ще бъде вродена или придобита, зависят от това в кое количество и кога (вътрематоин и (или) в раждането) майчините антитела проникнаха дете.
Този формуляр е резултат от масивния хит на майката RH-антитела на детето от 37-та седмица преди доставката (вродена) и по време на раждане (придобит). Отличителна черта на най-често (90% от всички случаи) на Jaggildly) е рано (в първите часове или ден) появата на жълтеница. Тя достига максимума от KO 2-4 дни, придружена от не тежка анемия, някои оток на тъканта, увеличаване на черния дроб и далака. Колкото по-рано се появява жълтеница, трудния курс на заболяването.
Анемична форма
Тази форма се диагностицира в 10% от всички деца с хемолитична болест, причината за това е дългосрочно въздействие върху плодовете, започвайки от 29-та седмица, малки "части" на RH антитела. Детето се ражда много бледо, жълтеница или не, или е много лошо изразено. Постепенно се отбелязват нарастващи признаци на интоксикация на билирубин (Adamisia, летаргия, "лоши" рефлекси).
Emirates.
Ако след 29-та седмица на бременността, RH антителата започват масивна атака на плода, отокът на GBN се развива. Клинични проявления Подобно на симптомите на водата на плода.
GBN на системата AV0: клинични характеристики:
- появява се късмет (за 2-3 дни) жълтеница;
- рядко увеличават черния дроб и далака;
- изключително рядко се развиват вродени жълтеникави и оточни форми;
- често придобиват жълто-анемични форми;
- честотата на развитие на огромните усложнения е наближаваща нула.
Защо AV0 конфликтът е по-рядко отRh.- Конфликт, се излива в явната тежка форма на GBN?
- За AV0-сенсибилизацията е необходима жена, че много повече плодове се събират в кръвта й, отколкото с RH сенсибилизация.
- За разлика от RH-антигените, групата на групата в допълнение към червените кръвни клетки се съдържат във всички други фетални тъкани, в плацентата и в мазна вода. Когато се срещате с майката в, имунният "удар" има не само върху червените кръвни клетки, но и се разпространява на всички тези тъкани.
- Тялото на майката има свои собствени антитела, които могат да се справят с еритроцитите на плода в кръвта.
Хемолитична болест: последствия и усложнения
- Разпространен интраваскуларният синдром на коагулация или синдром на DVS се развива поради рязко увеличаване на кръвосъсирването. Тромбите се образуват в малки и големи съдове, възникват сърдечни пристъпи и органична некроза, кръвоизлив в органи. Причината е огромен допускане до кръвта на тъканната тромбопластика от хемолизата на еритроцитите.
- Хипогликемията е намаление на нивата на кръвната захар.
- Билирубиничната енцефалопатия е резултат от ядрена жълтеница, в която изключително токсичният непряк билирубин "впечатлява" структурите на главата, унищожаващи невроните. Той се проявява чрез неврологични симптоми и образуването на впоследствие енцефалопатия на билирубин (парализа, глухота и др.).
- Синдром на сгъстяване на жлъчката, при който жлъчните канали се почистват с лигавици и жлъчни тапи.
- Вторични лезии на сърдечния мускул, черния дроб, бъбреците.
- Вторична имунна недостатъчност - се развива поради компонентите за повреда имунна система Непреки билирубин и имунни комплекси.
Пренатална диагностика има за цел да идентифицира жените с висок риск от развитие в плода на хемолитичното заболяване, последствията от които не са по-малко опасни от себе си.
Следователно, акушерният гинеколог е внимателно и се стреми към GBN пита пациента, раздаде необходимите подробности за историята (аборт, брой бременности и др.). По време на бременността, жените от рисковата група на лекарите на GBN контролират титъра на антителата в кръвта и в октопотените води, плодът и плацентата се извършват, феталните CTGs, доплерометрия. 
Постнатална диагнозатова предполага идентифицирането на новородените, които имат висок риск от развитие на GBN и тези, които вече имат място на HBN. За това неонатологът редовно изследва всички новородени по отношение на жълтеница, оток и други признаци на болестта.
Лабораторните изследвания наблюдават нивото на билирубин и глюкоза в кръвта на детето в динамиката, определяне на кръвна група и реакционен фактор, имунологични изследвания за присъствието на антитела в кръвта на детето, в кръвта и млякото на майката.
Хемолитично заболяване на новородените: лечение и превенция
При хемолитично заболяване, лечението с новородено може да бъде оперативно и консервативно. При избор медицинска тактика Лекарите се ръководят от тежестта на състоянието на детето и нивото на хипербилирубинемия.
Оперативното лечение е операция на заменено кръвопреливане. Присвоява се в присъствието на новородени признаци на тежки GBN, обременена анамнеза, с появата на симптоми на интоксикация чрез билирубин. Използват се гизосел и плазмафереза.
Консервативното лечение е предимно фототерапия, излагането на специална лампа, лъчите, от които токсичният билирубин се правят нетоксични.
Назначената инфузионна терапия (албумин, физиологичен разтвор, разтвор на глюкоза) е насочена към премахване на двулирубичната интоксикация и ранното елиминиране на билирубин от тялото.
Приложен инструменти за лекарства (Zixorin et al.), Активиране на ензимната система на черния дроб. Използват се адсорбенти (карбулен, агар-агар и др.), Холеретични (чрез електрофореза), витамини (Е, АТР, А), стабилизиране на клетъчни мембрани, хепатопротектори (есенциални и т.н.), анти-еморски агенти (адродни и др. ).
Zalozhanskaya elena, педиатър