Olyan csontelváltozás, amelyben a normális csontszövet egy részét kötőszövet helyettesíti a csonttrabekulák bevonásával. A daganatszerű betegségek kategóriájába tartozik, lehet lokális vagy elterjedt, egy vagy több csontot érint. Fájdalomként, deformációként, a szegmens megrövidüléseként vagy meghosszabbításaként és kóros törésekként nyilvánul meg. A diagnózist röntgen, MRI, CT és egyéb vizsgálatok alapján állapítják meg. A kezelés általában műtéti - a csont érintett területének reszekciója a hiba pótlásával.
ICD-10
M85,0 M85,4 M85,5
Általános információ
A rostos dysplasia (Liechtenstein betegség, Liechtenstein-Jaffe betegség vagy Lichtenstein-Braizov betegség) szisztémás csontrendszeri rendellenesség. A tünetek általában gyermekkorban jelentkeznek, de késői megjelenés lehetséges. A szakirodalom olyan eseteket ír le, amikor a monoosseus rostos diszpláziát először nyugdíjas korúaknál diagnosztizálták. A nők gyakrabban betegednek meg, mint a férfiak. Jóindulatú daganattá degenerálódás lehetséges; rosszindulatú daganat ritka.
A betegséget először a 20. század első felében írták le. 1927-ben Braitsov orosz sebész jelentést készített a fokális rostos csont degeneráció klinikai, mikroszkópos és radiológiai jeleiről. 1937-ben Albright multifokális rostos diszpláziát ír le, kombinálva endokrin rendellenességekkel és jellegzetes bőrelváltozásokkal. Ugyanebben az évben Albrecht leírta a multifokális diszpláziát, korai pubertással és fuzzy bőr pigmentációval kombinálva. Kicsit később Jaffe és Lichtenstein egyfokú elváltozásokat vizsgáltak, és következtetéseket tettek közzé előfordulásuk okairól.
Az okok
A rostos dysplasia a daganatszerű betegségek kategóriájába tartozik, de nem igazi csonttumor. Az osteogén mesenchyme (szövet, amelyből később csont képződik) rendellenes fejlődése miatt következik be. A fejlődés okai nem egyértelműek, a genetikai hajlam nem kizárt.
Osztályozás
Általában a polyossal formában van egy elváltozás csőszerű csontok: sípcsont, combcsont, peroneális, brachialis, radiális és ulnáris. A lapos csontok közül a medence csontjai, a koponya, a gerinc, a bordák és a lapocka csontjai gyakrabban érintettek. Gyakran a kéz és a láb csontjai érintettek, míg a csukló csontjai sértetlenek maradnak. A deformitás mértéke a rostos dysplasia gócainak lokalizációjától függ. Amikor egy folyamat a felső végtagok tubuláris csontjaiban következik be, általában csak kóros tágulásuk figyelhető meg. A falangok legyőzésével az ujjak megrövidülnek, "levágódnak".
Csontok alsó végtagok a test súlya alatt meghajlik, jellegzetes deformációk lépnek fel. A combcsont különösen élesen deformálódik, az esetek felében kiderül rövidülése. A proximális részek progresszív görbülete miatt a csont bumeráng formát ölt (pásztorbot, jégkorong bot), a nagyobb trochanter "felfelé" mozog, néha eléri a medence csontjainak szintjét. A combnyak deformálódik, sántaság lép fel. A comb rövidítése 1 és 10 cm között lehet.
Amikor egy fókusz képződik a fibulában, nincs végtagdeformitás, a sípcsont sérülésével megfigyelhető az alsó lábszár szablyaszerű görbülete vagy a csontnövekedés lassulása. A rövidítés általában kevésbé kifejezett, mint a lézió esetén combcsont... A csípő rostos dysplasia és ischialis csontok a kismedencei gyűrű deformációját okozza. Ez viszont negatívan befolyásolja a gerincet, provokálva a testtartási rendellenességeket, a gerincferdülést vagy a kyphosist. A helyzet súlyosbodik, ha a folyamat egyszerre érinti a csípő és a medence csontjait, mivel ilyenkor a test tengelye még zavartabb, és a gerinc terhelése növekszik.
A mono-osseous forma kedvezőbben halad, nincs extraosseus kóros megnyilvánulás. A deformitások súlyossága és jellege nagymértékben különbözik az elváltozás helyétől, méretétől és az elváltozás jellemzőitől (teljes vagy intraosseous). Fájdalom, sántaság és fokozott fáradtság jelentkezhet az érintett szegmens betöltése után. A polyosseous formához hasonlóan kóros törések is lehetségesek.
Diagnosztika
A diagnózist egy ortopéd traumatológus állítja fel a klinikai kép és a röntgen adatok alapján. A kezdeti szakaszban az érintett csont diafízisének vagy metafízisének röntgenfelvételei matt üvegnek látszó területeket tárnak fel. Ezután az érintett terület jellegzetes pettyes megjelenést kap: a tömörítési gócok váltakoznak a megvilágosodás területeivel. A deformáció jól látható. Ha egyetlen elváltozást találnak, ki kell zárni a több csontelváltozást, amelyek a kezdeti szakaszban tünetmentesek lehetnek, ezért a betegeket az érintett csontterület szegmentális reszekciójára utalják az egészséges szöveteken belül, és a hibát csontgrafttal helyettesítik. Kóros törés esetén az Ilizarov-készüléket alkalmazzák. Többszörös elváltozás esetén megelőző intézkedéseket tesznek a deformitások és a kóros törések megelőzésére.
Előrejelzés és megelőzés
Az életre vonatkozó prognózis kedvező. Kezelés hiányában, különösen polyosseous formában, durva bénító deformitások léphetnek fel. Néha a dysplasia gócai jóindulatú daganatokká degenerálódnak (óriássejtes daganat vagy nem szenzibilis fibroma). Felnőtteknél számos esetet írtak le malignus osteosarcomává történő átalakulásról. A betegség tisztázatlan etiológiája miatt nincs specifikus profilaxis.
Annak ellenére, hogy a modern technika korát éljük, és úgy tűnik, a legtöbb betegséget alaposan tanulmányozzák. De mégis vannak olyan betegségek, amelyek okai még nem ismertek. Ezek a betegségek közé tartozik a rostos dysplasia.
Ez a betegség inkább a csontvelő rendellenességeivel kapcsolatos örökletes anomália, és a korai életkor fejlődésében nyilvánul meg. És ennek ellenére a betegség kimutatható a fejlődés korai szakaszában és már felnőttkorban is.
Milyen típusokba sorolható a rostos diszplázia? Milyen diagnosztikai módszerek léteznek, és milyen tüneteket kísér a betegség? Melyek a kockázatok és a szövődmények? Az alábbiakban mindent elolvashat a betegségről.
Rostos diszplázia: epidemiológia
Rostos dysplasiaElőször 1927-ben számoltak be rostos csontdiszpláziáról az orosz sebészek 19. kongresszusán. Ez a jelentés V.R.Braytsevé volt, aki után ezt a betegséget hívják. De ez nem mindig volt így.
Annak ellenére, hogy a csontok rostos diszpláziáját először Braitsev írta le, egy ideje Lichtenstein-Jaffe-kórnak hívták. Ez a két tudós csak kiegészítette a Braitsev által adott leírást.
Ezt követően T. P. Vinogradova kezdeményezésére 1973-ban ezt a patológiát Braitsev-Lichtenstein betegségnek nevezték el az egész világirodalomban. A felfedező szerint az osteofibros diszplázia kialakulásának okát a mesenchyme károsodott munkájának tekintették, amely a szálas típusú csontszövetet reprodukálja.
Ennek eredményeként az utóbbi teljes és hibás felépítésű. Ezért a csontvelő fibrózisa annak növekedésére való hajlamával és egy tipikus osteoid kialakulásával jár. Az ilyen rendellenességek még az embrionális időszakban is bizonytalan tényezők hatására alakulnak ki. Szétterjedhetnek a csont egy részén vagy az egész csonton, vagy egymás után több csontot is bevonhatnak.
A rostos dysplasia az összes jóindulatú csontelváltozás körülbelül 5% -át teszi ki. A valódi előfordulás azonban nem ismert, mivel sok beteg tünetmentes. A lokalizált rostos diszplázia az esetek 75-80% -át teszi ki.
A rostos diszplázia lassan növekvő elváltozás, amely általában a csontnövekedés időszakában jelenik meg, és így gyakran megfigyelhető korai serdülőkorban és késői serdülőkorban.
A több csontban kialakuló rostos dysplasia az esetek 20-25% -át teszi ki, és az ilyen formában szenvedő betegek hajlamosak valamivel korábbi életkorban (átlagéletkor 8 év) megmutatni ezt a betegséget.
A terhesség fokozott elváltozás-növekedést okozhat. A férfiak és a nők egyformán fejlesztik ezt a rendellenességet, bár a McCune-Albright-szindrómával összefüggő többszörös változat a nőknél a leggyakoribb.
A rostos diszplázia nem öröklődő csontfejlődési rendellenesség, amelyben a normális csontot rostos csont helyettesíti. Ezt a feltételt 1942-ben írták le először Liechtenstein és Jaffa. Ezért a rostos diszpláziát néha Liechtenstein-Jaffe betegségnek nevezik. A betegség folyamata lokalizálható egy vagy több csontban.
Lokalizált rostos diszplázia a McCune-Albright vagy a Mazabroud szindróma részeként fordulhat elő. A rostos dysplasia más endokrin diszfunkciókkal is összefüggésben alakulhat ki, például hyperthyreosis, hyperparathyreosis, akromegalia, diabetes mellitus, Cushing-szindróma esetén.
A rostos diszplázia [FD] (vagy Braitsev-Lichtenstein betegség) egy jóindulatú kóros folyamat, amelyben a rostos kötőszövet normál csontszövet helyett a csontváz csontjaiban növekszik (morfológiájában az FD közel áll a valódi daganatokhoz, daganatszerű folyamatoknak nevezik).
A rostos diszplázia középpontjában a legtöbb szakértő szerint az oszteoblasztos mesenchyme kialakulásának anomáliája áll, amely elveszíti a porcos és csontszövetekké történő átalakulásának képességét, és rostos kötőszövetvé alakulását.
A betegség gyermekkorban kezdődik, de a gyakori, hosszú távú tünetmentes lefolyás miatt bármely életkorban kimutatható. A provokáló tényezők közül a legfontosabbak a sérülések, a helyi fertőzés, az anyagcserezavarok, a terhes nő toxikózisa, a foghúzás, az UHF terápia.
A jelenlegi folyamat növekedésének aktiválása biopszia, orális fogamzásgátlók alkalmazása, kialakulása után következik be menstruációs ciklus... Az egyik valószínű okai a mérgező ipari hulladék hatása a terhes nő és a magzat testére.
Azon tény alapján, hogy a folyamat gyakran kora gyermekkorban fordul elő, feltételezhető, hogy veleszületett (a 20q13.2-13.3 kromoszómán a G fehérje α alegységét kódoló gén mutációja). A PD lassan halad, és a pubertás kezdete után stabilizálódik; az érintett csontszerv azonban strukturális és funkcionális hibás marad az életben.
Az FD leggyakrabban gyermekkorban fordul elő, és számos szerző szerint a tumorszerű csontképződmények 2–18% -át teszi ki, amelyeknek körülbelül 20–40% -a maxillofacialis lokalizáció. Leggyakrabban a betegséget 6 - 15 éves korban diagnosztizálják, ami megfelel az arcváz növekedésének, a fogak változásának és növekedésének, a nemi hormonok szintjének változásának időszakának. A betegség struktúrájában a női nem dominál.
Úgy gondolják, hogy a rostos diszplázia vagy veleszületett örökletes betegség, vagy patológia, amely a magzat génmutációja miatt keletkezett. De a betegség valódi okait még nem sikerült teljesen tisztázni. Nem reagál a gyógyszeres kezelésre, a tünetek súlyosbodásával sebészeti beavatkozásra van szükség. Ezért a betegség nagy kellemetlenséget okoz.
Forma besorolása
A rostos diszpláziát az érintett csontok száma szerint monosseusos és polyosseusos osztályba sorolják. Ha csak egy csont érintett, és ez elég gyakran előfordul, a dysplasia formáját monoszeusnak nevezzük. A polyossalis formát akkor diagnosztizálják, ha több csont is érintett. Sőt, gyakrabban az összes góc a test egyik oldalán helyezkedik el.
A vereség lehet:
- gócos (fibrocystás csontdiszplázia);
- diffúz.
A koponya boltozatának csontjaiban lévő szálas diszplázia bizonyos sajátosságokkal jelentkezik. Az összes lapos csont közül a koponya boltozatát érinti leggyakrabban ez a kóros folyamat. Gyakran a koponya csontjainak vereségét egyszerre több gócban figyelik meg, de a leggyakoribb betegség a frontális és a maxilláris csontokban fordul elő.
Dysplasia felső állkapocs csontoroszlánnak nevezett tünettel nyilvánul meg. Ha megváltoztatja az alsó állkapcsot, megjelenik egy "cherubism" nevű tünet. A folyamat az állkapocs sarkában lokalizálódik, amelynek eredményeként jellegzetesen túl lekerekített arcok keletkeznek, mint egy kerub.
A diagnózist röntgenképek és a kóros növekedés szövettani vizsgálata alapján állapítják meg. A felső végtagok károsodása A betegség lokalizációja attól függ, hogy az oszteogenezis mely szakaszban jelentkezett a rendellenesség.
A felső végtagokat általában ritkán érinti ez a betegség, gyakrabban a polyosseous formával fordul elő. A humerus veresége rostos osteodysplasiaval az egyetlen lehetséges megnyilvánulása a patológiának a felső végtagon.
Leggyakrabban a csont görbülete nem fordul elő, és a deformáció csak egységes megvastagodásban fejeződik ki. A csont klub alakú lesz. A betegséget kóros törés után diagnosztizálják. Ritka esetekben a humerus enyhe rövidítése vagy meghosszabbítása lehetséges.
A betegséget a vizsgálat és a radiológiai tünetek alapján diagnosztizálják. Az alsó végtagok elváltozása A lábak csontjai megnövekedett terhelést szenvednek: az egész testet támogatniuk kell, ezért amikor a csontanyagot rostos dysplasia károsítja, gyakran megfigyelhető a csont deformációja, és a deformációk meglehetősen jellemzőek.
A sántaság a betegség fontos klinikai jele. Ez a tünet a betegek majdnem felénél megfigyelhető, de különböző mértékben fejeződik ki. Leggyakrabban a sántaság akkor jelentkezik, amikor az érintett végtag meghosszabbodik vagy lerövidül. A hosszúság változása az esetek csaknem 100% -ában fordul elő, így a sántaság a betegség állandó tünete. A combcsont a csontváz legnagyobb csontja.
Jelentős terhelést hordoz, ezért kóros folyamattal deformációja szinte mindig a csontban fordul elő, és az esetek felében rövidül:
- a dysplasia által érintett combcsont úgy meghajlítva, hogy hasonlít a pásztor botjára (jégkorong bot, bumeráng);
- a proximális csont néha olyan jelentősen ívelt, hogy a nagyobb trochanter a medence csontjainak szintjén van;
- ez a combnyak deformációjához vezet, befolyásolja a járást (bénaság jelenik meg), ami további stresszt okoz a gerincen.
Ha a combcsont érintett, akkor a rövidülés általában jelentősebb, mint a sípcsont betegségével: a rövidítés lehet kisebb (kb. 1 cm) vagy nagyon nagy (több mint 10 cm).
A rövidítés számos okból áll:
- Jelentős terhelés hatására a csont deformálódik és ennek eredményeként rövidül;
- Kóros fókuszban a növekedés nem hosszában, hanem oldalirányban következik be, ami a csont megvastagodásához vezet, ugyanakkor elveszíti a hosszát;
- Ha a kóros fókusz a metafízisben található, akkor a megvastagodás nem járhat deformációval, és ebben az esetben a csont rövidülése kisebb lesz;
- Kóros törés után a töredékek nem megfelelő összeolvadása következtében a csont megrövidülésének kockázata élesen megnő.
A sípcsont és a fibula viszonylag ritkán válik elváltozássá, különösen a betegség elszigetelt formájában. Ha a betegnek több csontelváltozása van, akkor nagyon valószínű, hogy az egyik elváltozás a sípcsontban lesz.
Ezeknek a csontoknak a károsodása következtében a végtagok megrövidülhetnek, de ez jelentéktelen, és ilyen esetek ritkák. A rövidítés a szablya deformáció (elülső görbület) következtében következik be, ami lassítja a csont növekedését.
Ritka esetekben a rostos diszplázia a lábfej kalkulusát vagy csontjait érinti. Ebben az esetben a csont szivacsos anyagát kóros szövet helyettesíti, a csont törékennyé válik, és járáskor gyakran fájdalom jelentkezik. Az ujjak falangjai rövidek és vastagok lesznek, az ujjak levágottnak tűnnek.
Ha a patológiás fókusz az ülőcsontban vagy ilium, ez a kismedencei gyűrű deformációjához vezet, ami viszont a csigolyák deformációját és a gerinc görbületét okozza.
Az előfordulás okai
Ez egy rostos diszorganizált csontmátrix kialakulásához vezet, primitív csontszövet képződésével, amely képtelen éretté válni lamelláris csontokká. Maga az ásványosodás folyamata is rendellenes.
A betegség okait nem teljesen értik. Genetikai hajlam lehetséges, de speciális vizsgálatokat nem végeztek. Feltételezzük, hogy a betegség a mesenchyme kialakulásának zavaraival kezdődik az embrionális szakaszban.
A rostos diszpláziát a 20q13.2-13.3 kromoszómán elhelyezkedő GNAS1 gén szomatikus mutációja okozza. Ez a gén a stimuláló fehérje alfa alegységét kódolja, Gsα. Ennek a mutációnak köszönhető, hogy a 201-es (R201) pozícióban lévő arginin aminosavat (a fehérjében) a cisztein (R201C) vagy a hisztidin (R201H) aminosav helyettesíti. Ez a kóros fehérje a G1 ciklikus adenozin-monofoszfátot (AMP) és az oszteoblasztokat (sejteket) a DNS szintézisének nagyobb sebességére stimulálja, mint a normál sejtekben.
A rostos dysplasia oka még mindig nem teljesen ismert. Az egyoldalú, és néha bilaterális, az egyik oldalon túlsúlyban lévő kóros változások jelenléte a mesenchymalis szövet fejlődésének korai embrionális rendellenességeit jelzi. Nincs meggyőző bizonyíték a betegség genetikai öröklődésére.
A rostos diszplázia leggyakrabban gyermekkorban nyilvánul meg, és veleszületett természetű, de néha sokkal később rögzítik. Gyakrabban a nők betegek, az esetek 78% -ában az egyik végtag elváltozásának polyossális formáját regisztrálják.
A szálas diszpláziát lassú progresszió jellemzi (a betegség legelején nincs fájdalom), később fokozatosan a csont megvastagszik, deformálódik és meghajlik.
Serdülőknél a pubertás kezdete után a fejlődés némileg szünetel, és ha a dysplasia eddig nem volt kimutatható, akkor a patológia sok évig elrejtőzhet. Gyakran felnőtteknél a betegség a combcsontban vagy a sípcsontban bekövetkező törés vagy valamilyen súlyos trauma után kezd újra előrehaladni.
2006-ban felfedeztek egy gént, amelynek mutációja miatt rostos dysplasia fordul elő. Ma folytatják a munkát ennek a mutációnak a blokkolására, de mindez az előzetes szinten marad. laboratóriumi kutatás.
Jelenleg lehetetlen megakadályozni a csont rostos dysplasia kialakulását, és kezelése főként a deformált szövetek műtéti eltávolításában és oltásokkal történő helyettesítésében áll.
Tünetek és megnyilvánulások
A betegség lefolyása különböző esetekben eltérő lehet. Ismeretlen okokból egyes betegek lassú lefolyásúak, míg mások a kóros folyamat gyorsan haladnak.
Az ilyen gyors növekedés kombinálva van a kifejezett celluláris polimorfizmussal, amely közelebb hozza az onkológiai folyamathoz (csontszarkómával). Leggyakrabban a sípcsont vesz részt a kóros folyamatban, ami a beteg jellegzetes megjelenéséhez vezet. A klinikai kép jellege azonban az elváltozás helyétől függ.
A gyakori klinikai tünetek a következők:
- A csontok alakjának megváltozása Sántaság (ha a folyamat befolyásolja az alsó végtagok csontjait, ami megrövidül vagy meghosszabbodik)
- Fájdalom az elváltozás helyén
- Kóros törések.
A rostos csontdiszpláziával járó fájdalom-szindrómát bizonyos jelek jellemzik.
Ezek a következők:
- Leggyakrabban az alsó végtagok és a koponya csontjainak károsodására jellemzőek, gyakorlatilag hiányoznak, ha részt vesznek a kóros folyamatban felső végtagok vagy törzscsontok
- A fájdalmak különböző időtartamúak, ennek megfelelően a beteg korlátozottságának mértéke is jelentősen változik
- Ennek hiányában a fizikai aktivitás és pihenés közben a fájdalom gyakorlatilag nem zavarja az embert
- Fokozott fájdalom figyelhető meg, ha egy személy mozog vagy súlyt emel
- A bénaság és a deformitás fokozza a fájdalmat.
A sípcsont legyőzése, amely a rostos osteodysplasia egyik kedvenc lokalizációja, elülső, valamint oldalirányú görbületéhez vezet. Ebben az esetben a csont és az egyenetlen tágulású területek oldalirányú ellapulása van.
A fájdalom jelentkezhet a deformitás megjelenésével egyidejűleg, vagy valamivel a megjelenése előtt vagy után. A combcsont alakjának megváltoztatása szintén jellegzetes deformációhoz vezet.
A csípő kifejezett görbületéből áll kifelé. Ebben az esetben a nagyobb trochanter gyakorlatilag elérheti a csípő szárnyát. Ez a járás jelentős változásához vezet. Az ilyen deformációnak az orvosi szakirodalomban különféle nevei vannak, például a jégkorong bot alakja, a kancsó fogantyúja stb.
A felkarcsontot érintő kóros folyamat klubszerűen terjeszkedését okozza. Ebben az esetben a kéz szerkezete is zavart, megjelenés amely levágott ujjakra hasonlít.
Ennek oka a digitális falangok rövidülése és megvastagodása. A csontok görbületei ízületi lazaságot okoznak. Ez megteremti a feltételeket egy degeneratív-dystrophiás folyamat kialakulásához bennük (deformáló osteoarthritis), amely tovább bontja az emberi állapotot. A helyzetet súlyosbíthatják a nem megfelelően gyógyult törések, amelyek során a csont végül meghajlik és megrövidül.
Rostos csontdiszplázia esetén a betegség ritkább formái is előfordulhatnak, amelyek a következő anatómiai struktúrákat érintik:
- Csigolya
- Borda
- Kismedencei csontok.
Fontos megjegyezni a rostos osteodysplasia egyik jellemzőjét. Ez a betegség mindig gyermekkorban kezdődik, majd a progresszió megfigyelhető (lassú vagy gyors, az ok-okozati tényezők hatásától függően).
A pubertás kezdetén megfigyelhető a kóros folyamat stabilizálása. Ezért ennek a betegségnek a kezelését a lehető legkorábban el kell kezdeni annak érdekében, hogy minél több csont maradjon a lehető legjobban.
A kicsi, magányos elváltozásokkal rendelkező betegek egyáltalán nem érezhetnek semmilyen tünetet, vagy semmilyen jelet nem mutatnak, csont patológiájukat pedig teljesen más okokból véletlenül fel lehet fedezni a röntgenvizsgálatok során.
A csontfájdalom, a duzzanat és a fájdalom azonban a tünetekkel járó betegeknél a leggyakoribb tünetek és tünetek. Az endokrin rendellenességek lehetnek a kezdeti megnyilvánulások egyes betegeknél.
A leggyakoribb csontváz-helyek, ahol a magányos rostos diszplázia kialakul:
- borda,
- proximális combcsont,
- arccsontok,
- a felső állkapocs hátulja.
Ezek a magányos elváltozások általában csak a csont egy kis szegmensét fedik le, de egyes esetekben ez a rostos szövet átfoghatja a csont teljes hosszát. Többszörös rostos diszplázia esetén a betegség legalább két csontból a csontváz csontjainak több mint 75% -áig alakulhat ki.
A rostos diszplázia ezen formája a comb, az alsó lábszár, a medence és a láb csontjaiban fordul elő leggyakrabban. Más helyek, ahol ez a betegség is kialakul, de ritkábban, a felső végtagok bordái, koponyája és csontjai. És még ritkábban (sőt szokatlanul) a betegség ezen formája kialakulhat az ágyékban, nyaki gerinc és kulcscsontok.
Ennek a betegségnek a leggyakoribb fizikai deformitása a láb hosszának eltérése, az arc aszimmetriája és a borda deformitása. A törés a rostos dysplasia mind a két típusának leggyakoribb szövődménye.
A csonttöréseket a betegek több mint felénél regisztrálják. Sok egyénnél a csapágycsontok is deformálódnak. A rostos diszpláziában szenvedő betegek csaknem 75% -a fájdalomtól, csontdeformitástól vagy kóros töréstől szenved.
A rostos dysplasia rosszindulatú transzformációja nagyon ritka, a jelentett incidencia körülbelül 0,4-4%. A rosszindulatú transzformációban szenvedő betegek több mint fele sugárterápiát kapott.
A leggyakrabban rosszindulatú daganatok osteosarcomák, fibrosarcomák és chondrosarcomák. A legtöbb beteg 30 évnél idősebb. Ezen daganatok többsége a koponya csontjaiban, majd a combokban, a lábszárban és a medencében alakul ki. A rosszindulatú transzformáció sebessége egyszeri elváltozásoknál nagyobb, mint többszörös elváltozásoknál.
A betegség diagnózisa
A rostos csontdiszplázia diagnózisa nagyrészt a röntgenvizsgálat eredményein alapul. Megvalósítása a klinikai megnyilvánulások értékelésével együtt élesen csökkenti a diagnosztikai hibák százalékos arányát.
Ennek a betegségnek a fő megkülönböztető jellemzői, amelyek röntgensugárral kimutathatók, a következők:
- A csípő Varus-eltérése, vagyis inkább külső felület
- A nagyobb trochanter a normál szint felett helyezkedik el, közeledik az ilium szárnyához
- A csontos tuberkulózis növekedése a koponyában - frontális, occipitalis és parietalis
- Megnövekedett időbeli ívvastagság
- Az orr hátsó részének simasága
- A felső és / vagy az alsó végtag csontjainak rövidítése
- Foltos zárványok a csont általános hátterén
- Jellemző jellemzője a "matt üveg", amelyet az érintett csont képe határoz meg
- A csontvelő-csatorna szinte teljes hiánya, amely a tökéletlen csont kóros növekedésével jár
- A megvilágosodás és a tömörítés fókuszainak váltakozása.
A betegség bizonyos radiológiai jeleinek jelenléte a betegség időtartamától és a kóros folyamatban részt vevő csontok számától függ. Egyáltalán nem szükséges a fenti tünetek kombinációja egy betegnél. A rostos osteodysplasia diagnózisának időszerűnek kell lennie, valamint az azt követő kezelésnek, mivel ez a betegség a rák előtti folyamatokhoz tartozik.
A következő jelek közelebb viszik az onkológiai állapotokhoz:
- A rostos osteodysplasia valódi daganattá válásának lehetősége, különösen gyermekkorban
- A kóros folyamat megismétlődése a sérülés műtéti eltávolítása után
A morfológia néhány jellemzője - Malignitás, vagyis a folyamat rosszindulatú daganata.
Így a Braitsev-Liechtenstein betegség egy diszplasztikus folyamat, amelyben van valódi lehetőség teljesen fejletlen csontszövet tumorrá, kórosan gyors növekedéssel és osztódással.
Röntgensugarakon a gépkezelők és más, ebben a kérdésben kompetens szakemberek a diafízis vagy a csontmetafízis területén intramulláris és jól meghatározott fókuszként észlelhetik a rostos diszpláziát.
Az elváltozások a teljes megvilágosodástól a teljesen szklerotikusig terjedhetnek. Azonban a legtöbb elváltozás jellegzetes homályos megjelenéssel vagy, ahogy másképpen hívják, matt üveg megjelenéssel rendelkezik.
A röntgen opacifikációjának mértéke közvetlenül korrelál a mögöttes hisztopatológiával. A több radiolucens elváltozás főleg rostos elemekből áll, míg a több röntgensugárzatlan elváltozás nagyobb arányban tartalmaz csontszövetet. Ezenkívül az elváltozásokat vastag, szklerotikus reaktív szövetréteg is körülveheti, amelyet "bőrnek" neveznek.
Szcintigráfiával lehet meghatározni a betegség mértékét. Az aktív rostos elváltozások, különösen fiatal betegeknél, jelentősen növelik az izotóp felvételét, ez a felvétel kevésbé intenzív lesz, ahogy az elváltozás érik.
De a legjobb az, hogy a sérülés mértékét a számítógépes tomográfia mutatja be. A CT-n a betegek többségénél a rostos dysplasia könnyen megkülönböztethető a differenciáldiagnosztika többi elváltozásától.
A diagnózist anamnézis, a beteg vizsgálata, röntgenvizsgálat alapján állapítják meg. Az olyan tények, mint számos csonttörés, kóros törés, diagnosztikailag jelentősek.
A betegséget állandó fájdalom (a tünet inkább a felnőttekre jellemző), a végtagok deformitása jelezheti. A fájdalom szindróma csak a felnőtt betegek felében jelentkezik, gyermekeknél szinte mindig hiányzik.
Ez annak köszönhető, hogy a gyermekek csontjai fokozatosan fiziológiailag átrendeződnek a növekedés során, jelentős kompenzációs képességekkel rendelkeznek. A gyermekek periosteumát sokkal ritkábban és később érintik. A fájdalom szindróma jelenléte és súlyossága függ a fókusz helyétől a csontban is.
A röntgenvizsgálat különleges helyet foglal el a rostos dysplasia diagnózisában:
- gyakran a korai szakaszban a csontszövet matt üveg megjelenését váltja ki;
- a megvilágosodás fókuszai váltakoznak a tömörítési területekkel;
- a csont foltosnak tűnik a képen (ennek a betegségnek a jellegzetes röntgen tünete);
- a csontok deformációja jól látható.
Ha a diszplázia egyik fókuszát találja, meg kell győződni arról, hogy valóban egy-e, kizárni más, még tünetmentes elváltozásokat. Ezért a betegeket az összes csont röntgenfelvételére irányítják.
A CT-t a klinikai helyzet tisztázására használják. Ha a klinikai megnyilvánulások nem túl hangsúlyosak, a végső diagnózist gyakran csak hosszú távú nyomon követés után lehet felállítani.
A betegség elsősorban a daganatokkal, a csonttuberkulózissal, a pajzsmirigy keletkezésének osteodystrophiájával különbözteti meg. A diagnosztikai segítség a következőket is magában foglalja: a mellékpajzsmirigy felülvizsgálata; phthisiatrician konzultáció; specifikus tesztek meghatározása a tuberkulózisra vonatkozóan.
A diagnózis anamnézisen és röntgenvizsgálaton alapul. Ez utóbbi elvégzése kötelező, mivel ez a legjobb módszer a csontváz és szöveteinek állapotának tanulmányozására. Még akkor is, ha a beteg segítséget kér a betegség korai szakaszában, a röntgen egyértelműen deformációs gócokat mutat.
A képen ezek a területek matt üvegnek tűnnek, és speciális zárványokat tartalmaznak. Ha egy vagy több tényező jelen van, a beteget el lehet utalni a denzitometriára és a csont CT-re.
Erre nagyon emlékezni kell korai szakaszban, kis számú tünettel és egy kis fókusszal, még röntgenvizsgálattal sem mindig könnyű diagnosztizálni a betegséget. A kép kiegészítése és egyéb lehetséges okok kizárása érdekében a betegnek ajánlható számos szakember (kardiológus, onkológus stb.) Konzultációja és vizsgálata.
Kezelés
A csontok rostos diszpláziájának kezelése különféle nehézségekkel jár. Közülük a legnagyobb, hogy nincsenek patogenetikus terápiák, mivel a betegség károsodott embrionális fejlődéssel jár.
Ezenkívül e patológia ok-okozati tényezői nem teljesen ismertek. Tehát Schlumberger úgy vélte, hogy a rostos osteodiplasia középpontjában a csontszövet traumás sérüléssel szembeni perverz reakciói állnak.
Nem minden beteg osteoblastja működik normálisan annak érdekében, hogy teljes mértékben kompenzálja a kialakult csonthibát. Valaki éretlen szövet képződik, amely a betegség kialakulásához kapcsolódik. Egyes szerzők megpróbálták megmagyarázni a folyamatban lévő kóros változásokat, amelyek az endokrin rendszer hibás működésének következményei.
Ennek alátámasztására Albright-szindrómára hivatkoztak. Azonban endokrin rendellenességeket nem találtak minden betegnél. Recklinghausen ezt a patológiát a neurofibromatosis helyi megnyilvánulásának tekintette. Jelenleg egy bizonyos feltételes koncepciót fogadtak el a betegség kialakulásának okaival és mechanizmusaival kapcsolatban.
Úgy gondolják, hogy ez egy embrionális rendellenesség, amely születés után következik be egy veleszületett neurológiai rendellenesség jelenléte miatt. Ezt megerősíti az agyalapi mirigy és a mellékvesekéreg rendszerének központi rendellenességei. Ez a körülmény új kezelési lehetőségeket nyithat meg (bizonyos endokrin aktivitású farmakológiai gyógyszerek alkalmazása).
Az ilyen betegek kezelésének fő feladata e patológia megnyilvánulásainak súlyosságának csökkentése, valamint az önkiszolgálás és a szakmai tevékenység végzésének javítása. Ennek a feladatnak az elvégzéséhez a legtöbb esetben ortopédiai kezelést alkalmaznak.
A patológiásan előforduló törések megelőzésére irányuló intézkedések szintén nagyon fontosak. Ebben az esetben a taktikát a csont ásványi sűrűsége, a vér kalcium- és foszforszintje határozza meg. A rostos csontdiszplázia műtéti kezelése nem rutinszerű. Bizonyos jelek vannak használatukra, ha a legkedvezőbb eredmény elérésének valószínűsége magas.
A fő jelzések a következők:
- A kóros fókusz gyors növekedése
- Kitartó fájdalom szindrómarostos osteodysplasiaval társul
- Egy bizonyos lokalizáció törésének jelenléte, amelyben hatalmas veszély fenyegeti a beteg életét
- A fokális ciszták jelenléte.
A fő szakaszok műtéti kezelés a következő:
- A kóros folyamat által érintett csont helyének eltávolítása
- Tartalom eltávolítása
- Az üreg kitöltése homografttal
- A végtag hosszú ideig tartó mozgásképtelenné válása erős kallusz kialakulásához.
Gyermekkorban leggyakrabban radikális műtétet alkalmaznak. Célja e betegség terjedésének teljes korlátozása. A csont további növekedését az oszteoblasztok stimulálása biztosítja. Ha hamis ízületek képződnek a beteg életkorától függetlenül, akkor az Iliazarov készüléket használják. Segítenek megakadályozni a végtagok rövidülését.
A rostos szövetek szaporodása a koponya régiójában mindig deformációhoz és aszimmetriához vezet, de a pontosabb megnyilvánulásokat a fókusz lokalizációja határozza meg:
- Az állkapocs vereségét az arc felső vagy alsó részének megvastagodása és vizuális tágulása jellemzi. A rostos dysplasia gyakoribb alsó állkapocs... A kis és nagy őrlőfogak közelében fejlődik ki, és úgy néz ki, mint az arcok duzzanata.
- A homlok vagy a korona patológiája különösen veszélyes, mivel a csontlemez elmozdulását és az agy nyomását okozhatja.
- Az endokrin rendellenességek hátterében a betegség kiválthatja a rostos szövetek szaporodását a koponya tövében és az agyalapi mirigy meghibásodását.
Következmények: test egyensúlyhiány, helyi pigmentáció, kommunikációs zavar a munkahelyen belső szervek és rendszerek. Ha gyermekkorban diagnosztizálják a koponya csontjainak rostos diszpláziáját, akkor a kezelés megkíméli a műtétet.
A felnőttek a csont sérült területének reszekcióján mennek keresztül, amelyet transzplantáció követ. A kezelés során olyan gyógyszerek mutathatók be, amelyek gátolják a fókusz kialakulását, enyhítik a fájdalom tünetét és stimulálják a csontszövet tömörödését.
Mivel a combcsont folyamatosan nagy fizikai stressznek van kitéve, a szerkezetének deformációs folyamatai gyorsan észrevehetővé válnak. Általában a comb külső felé hajlása és a végtag megrövidülése jellemzi. Az első szakaszokban ez a járás megváltozásához, majd súlyos sántasághoz vezet. A csontgörbülések provokálják az osteoarthritis kialakulását, ami tovább súlyosbítja a helyzetet.
Mivel a combcsont változásai az egész csontváz működését befolyásolják, különösen fontos a patológia azonosítása a kezdeti szakaszban. Mindazonáltal, amikor a combcsont rostos diszpláziáját találják, a kezelés szükségszerűen műtéttel jár. Azt kell mondani, hogy a legtöbb esetben jól megy, és nem jár komplikációkkal.
A fibula veresége általában hosszú ideig észrevétlen marad, és nem vonja maga után a végtag súlyos deformációját. Még a fájdalmak is gyakran nem azonnal jelentkeznek, hanem csak egy idő után. A fent leírt esetekhez képest, amikor a fibula fibrosus diszpláziáját diagnosztizálják, a kezelés gyorsabb és hatékonyabb, bár reszekcióval és transzplantációval járó műtétet is magában foglal.
Leggyakrabban a patológia hatása a csont helyi területére korlátozódik, és nem károsítja a test belső rendszereinek munkáját. Ha az elváltozás nem kiterjedt és csak egy csonton jelentkezik, akkor a kezelés prognózisa kedvező és szinte mindig pozitív eredményt mutat.
Kockázatok és szövődmények
A rostos dysplasia, amelynek kezelését nem hajtották végre időben, gyakran fogyatékossághoz vezet. Ezenkívül előrehaladott formáinak következménye lehet: tumoros folyamatok (jóindulatú és rosszindulatú daganatok), kísérő betegségek (hallás-, látás-, szívműködés stb.), a növekedési hormon túlzott aktivitásának kialakulása.
Ne kockáztassa egészségét, ha rostos csontdiszpláziában szenved; a kezelést csak magasan képzett szakemberekre kell bízni, akik évek óta foglalkoznak ezzel a patológiával. Nem mindenhol lesz képes ilyen keskeny profilú segítséget nyújtani a megfelelő szinten, míg klinikánkban a fibrosus dysplasia az egyik legfontosabb terület.
A rostos dysplasia kezelésében végzett műtéti beavatkozásnak saját ellenjavallatai vannak, és nem ajánlott mindenki számára. Érdemes más befolyásolási módszereket választani, ha:
- A betegség csak most kezdett fejlődni, 1-2 góc még mindig kicsi, és nem jelentenek különösebb veszélyt
- Gyermekről beszélünk, és egy kis elváltozás helye nincs erősen összenyomva. Ebben az esetben valószínű, hogy a patológia kialakulása önmagában semmissé válik, azonban továbbra is állandó orvosi felügyeletre van szükség
- A folyamat elterjedt és sok csontot érint. Az ilyen betegeknek más kezelési módszereket ajánlanak, beleértve a gyógyszeres kezelést is.
Fontos: a rostos diszplázia bármely szakaszában nem észlelhető, műtéti kezelésének ellenjavallatai nem adnak okot a kétségbeesésre. Ma az orvostudomány elegendő képességgel rendelkezik ahhoz, hogy pozitív előrejelzéseket tegyen a legátfogóbb elváltozásokkal járó esetekben.
A rostos dysplasia sajnos nem kezelhető gyógyszeres kezeléssel. A tünetek enyhítésében a műtét, az osteotomia, a curettage és a csontok oltása eredményezi a legjobb eredményt.
A korai (3-4 éves) életkor javítja a prognózist, megakadályozza a végtagok rövidülését és a deformitás kialakulását. A comb területének éles megváltozásával az alloplasztikát csonton kívüli rögzítéssel kombinálják fémlemezzel és korrekciós osteotomiával.
A végtag megrövidülésénél a csont meghosszabbítását egy figyelemelterelő-összenyomó berendezés segítségével végezzük. A fibrosus dysplasia polyosseous formája esetén többszörös változás korlátozza a sebészeti beavatkozások alkalmazási lehetőségét. A beteget speciális ortopéd cipők viselésére, testgyakorlásra, masszázsra rendelik.
A rostos diszpláziában szenvedő betegeknek javasoljuk, hogy gondolják át életmódjukat annak érdekében, hogy kiküszöböljék a combcsontra és a sípcsontra nehezedő stresszt (különösen szenvednek hosszan tartó állva és ugyanabban a helyzetben ülve). Fontos az étrend betartása és a testsúly ellenőrzése is.
A patológia kezelésére vonatkozó prognózis általában kedvező (a rostos dysplasia szövődménye csak az esetek 2% -ában figyelhető meg, és főleg akkor, ha a patológia 30 évnél idősebb betegnél, gyermekeknél a műtét utáni szövődmények és a gyógyulás csak az esetek 0,4% -ában nyilvánul meg). A jó eredmény fő feltétele a betegség időben történő felismerése és az illetékes ortopédiai kezelés.
A rostos diszplázia tüneteinek helyreállításának és enyhítésének módszerét minden beteg számára egyedileg választják meg. Emlékeztetni kell arra, hogy egy kezelést nem lehet korlátozni - befejezése után szakember folyamatos figyelemmel kísérése szükséges, amely csökkenti a visszaesés valószínűségét, a patológia összes jeleinek teljes eltűnéséig.
A rostos dysplasia megismétlődési aránya még a kurettázás és a csontátültetés után is magas. A legtöbb magányos elváltozás azonban a csontváz érettségével stabilizálódik. Általános szabály, hogy egyetlen forma nem alakul át többessé.
A többféle forma nagyon súlyos lehet (megnyilvánulásaikban), de a pubertás idején is (leggyakrabban) stabilizálódnak. A meglévő deformitások azonban előrehaladhatnak.
Mint megelőző intézkedések a test általános javulása figyelembe vehető: fizikoterápia, az izomfűző erősítése, masszázs, terápiás fürdők, a törések megelőzése, vitaminok használata stb. Javasoljuk a rossz szokások feladását és a fizikai túlterhelés elkerülését.
Források: redkie-bolezni.com; ruback.ru; stomed.ru; laesus-de-liro.livejournal.com; prokoksartroz.ru; surgeryzone.net; medbe.ru; medservices.info; knigamedika.ru.
megan92 2 hete
Mondja meg, ki hogyan tudja kezelni az ízületi fájdalmakat? Rettenetesen fáj a térdem ((fájdalomcsillapítót iszok, de megértem, hogy a kivizsgálással küzdök, nem az okával ... A Nifiga nem segít!
Daria 2 hete
Több évig küzdöttem sajgó ízületeimmel, amíg el nem olvastam néhány kínai orvos cikkét. És régóta megfeledkeztem a "gyógyíthatatlan" ízületekről. Ilyen a helyzet
megan92 12 napja
Daria 12 nappal ezelőtt
megan92, ezért írtam az első megjegyzésemben) Nos, lemásolom, nekem nem nehéz, fogd el - link a professzor cikkéhez.
Sonya 10 nappal ezelőtt
Ez nem válás? Miért értékesítik az internetet ah?
yulek26 10 nappal ezelőtt
Sonya, melyik országban élsz? .. Az interneten értékesítik, mert az üzletek és a gyógyszertárak brutális felárat számítanak fel. Ezenkívül a fizetés csak a kézhezvételt követően, vagyis először megnézte, ellenőrizte és csak azután fizetett. És most mindent eladnak az interneten - a ruháktól a tévékig, a bútorokig és az autókig.
Szerkesztői válasz 10 nappal ezelőtt
Sonia, szia. Ez a gyógyszer az ízületek kezelésére valójában nem értékesítik a gyógyszertári láncon keresztül a túlárazás elkerülése érdekében. Ma csak tovább rendelhet Hivatalos oldal... Egészségesnek lenni!
Sonya 10 nappal ezelőtt
Elnézést kérek, először nem vettem észre az utánvéttel kapcsolatos információkat. Akkor rendben van! Minden rendben van - biztos, ha a befizetés beérkezik. Nagyon szépen köszönöm!!))
Margo 8 napja
Kipróbált már valaki alternatív módszereket az ízületek kezelésére? A nagymama nem bízik a tablettákban, a szegény évek óta fájdalomtól szenved ...
Andrey 1 hete
Milyen népi gyógymódokat próbáltam ki, semmi sem segített, csak rosszabb lett ...
Jekatyerina 1 hete
Próbáltam meginni egy főzet babérlevelet, semmi értelme, csak tönkretette a gyomrom !! Már nem hiszek ezekben a népi módszerekben - teljes hülyeség !!
Sajnos a változások okait még nem sikerült pontosan meghatározni. Az orvosok úgy vélik, hogy minden a mutációkról szól, de még nincs bizonyíték.
Az orvosok emellett számos, a fibrózisra hajlamos tényezőt azonosítanak. Közöttük:
- különféle hormonális rendellenességek, különösen veszélyesek gyermekkorban, amikor a csontok éppen kialakulnak;
- az ínszalagos-izmos készülék patológiái, amelyek miatt a sípcsont, a comb, az állkapocs területe gyakran szenved;
- genetikailag rögzített hajlam jelenléte;
- egy nő helytelen táplálkozása gyermek hordozása közben (a gyümölcsök és zöldségek elhanyagolása);
- tényezők hatása környezet és rossz szokások;
- bizonyos gyógyszerek alkalmazása terhesség alatt;
- súlyos toxikózis;
- oligohidramnion szindróma stb.
Mindezek a tényezők azonban csak hajlamosak a betegség kialakulására, de jelenlétük az esetek 100% -ában nem vezet oda.
Osztályozás
A gyermekeknél a rostos csontdiszplázia kialakulásával szokás megkülönböztetni a betegség több formáját. Mindenekelőtt a felosztás mono- és polioszális patológiára történik. A monopatológiában csak egy csont érintett.
A polipatológiában több csont vesz részt a folyamatban, de csak a test egyik oldalán. Például a sípcsont, a felső állkapocs és a koponya rostos diszpláziája diagnosztizálható, de csak balra vagy csak jobbra.
Van még egy osztályozás, amelyben megkülönböztetik:
- intraosseus típusú diplasia, amelyben a páciensnek ritkán vannak súlyos csontdeformitása, és a vizsgálat során egy vagy több csontban vannak fibrózis gócai;
- a teljes típus, amelyben az egész csont egészét érinti, és a páciensnek súlyos deformitása van a csontvázban;
- albright-szindróma - a gyermekeknél diagnosztizált betegség egyik formája, amelyet gyors progresszió jellemez;
- fibrocartilaginos forma, amelyet az jellemez, hogy gyakran rosszindulatú daganattá degenerálódhat.
Ezenkívül megkülönböztetnek daganatszerű és meszesedő formákat, de ezek nagyon ritkák.
Tünetek
Fontos megérteni, hogy ebben a betegségben kifejezetten veleszületett deformitások általában hiányoznak. A patológia tünetei nagyon változatosak, az érintett ízülettől függően. Ha a csípőcsontok érintettek, a beteg enyhe fájdalomra panaszkodhat, a deformáció fokozatosan következik be. Néha a diagnózist csak kóros törés kialakulása után állapítják meg.
A poliossal forma az egyik oldalon a csőszerű csontokat károsítja. A nagyobb és a fibula, a humerus, az ulna, a radiális és a combcsont érintett. A koponya és a medence csontjainak szálas diszpláziája polyossalis formában is előfordul. A lapocka, a bordák, a gerinc érintett lehet. Érdekes módon a csukló csontjai általában nem részei a folyamatnak.
Az alsó végtagok mindig hajlottak. Ennek oka az a tény, hogy kénytelenek viselni a test súlyát. Különös figyelmet fordítanak a combcsont rövidítésére. A betegség súlyosságától függően a rövidítés az egyik oldalon elérheti a 10 cm-t. Ebben az esetben a beteg sántítani kezd, panaszkodik az ízület fájdalmáról.
Rostos dysplasia térdízület vagy a sípcsont oda vezethet, hogy az ember alsó lábszára hajlik, a végtag növekedése az érintett oldalról lelassul. Ennek megfelelően gyakran kimutatható a testtartás görbülete. A folyamat különösen kedvezőtlen, ha a combcsontokat és a kismedencei csontokat egyszerre érinti.
A monoosal patológia kedvezőbb lefolyású. A betegség típusától és súlyosságától függően a deformáció mértéke változó. Például, ha az alsó állkapocs érintett, a harapás megváltozhat, az arc kifejezett aszimmetriája jelenhet meg, és ha a bordák érintettek, a mellkas deformálódik.
Melyik orvos kezeli a rostos diszpláziát?
A rostos dysplasia összetett betegség. Elsősorban sebész vagy traumatológus kezeli. Daganatos folyamatok észlelése esetén onkológus bevonása szükséges.
Diagnosztika
A betegség diagnosztizálása nem nehéz egy tapasztalt radiológus számára. A felhős üvegre vagy foltos területekre emlékeztető végtagelváltozások képén meg kell találni, amelyek váltakoznak a sűrű szövet területeivel. Bizonyos esetekben, ha egy csont érintettsége jól látható, és ki kell zárni a csont többi részének érintettségét, akkor denzitometriát hajtunk végre. CT-vizsgálat is ajánlható.
A monoszeus patológiát nehéz lehet diagnosztizálni. Ebben az esetben dinamikus monitorozás ajánlott. Ezenkívül a betegnek meg kell látogatnia egy terapeutát, onkológust, phthisiatricust. Gyakran a csontok tuberkulózisos elváltozásainak megkülönböztetéséhez mintákat kell venni a tuberkulózis ellen.
Kezelés
A rostos diszpláziát főként sebészeti technikák segítségével kezelik. Az érintett eltávolítása csontszerkezetek, oltásokkal helyettesítve őket. Ha kóros töréseket találnak, akkor az Ilizarov-készüléket alkalmazzák a betegre.
Ha a patológia polioszális jellegű, például a felső állkapocs, a koponya csontjai és a végtagok diszpláziáját észlelik, ajánlatos intézkedéseket tenni a kóros törések megelőzésére. A páciens masszázst kap, fizioterápiát, fizioterápiás gyakorlatokat írnak elő. A folyamatokat folyamatosan dinamikusan figyeljük.
A terápiában a gyógyszereket hatástalanságuk miatt nem használják. Ha gyógyszereket írnak fel, akkor azokat elsősorban a társbetegségek kijavítására vagy a tünetek enyhítésére használják.
Megelőzés
Nincs 100% -ban hatékony módszer a rostos dysplasia megelőzésére, mert ennek a betegségnek az oka ismeretlen. Azoknak a nőknek, akiknek fontos a születendő gyermekük egészsége:
- megtagadják a munkát a veszélyes iparágakban;
- hagyja abba az alkoholfogyasztást és a dohányzást;
- gondosan figyelemmel kíséri étrendjét, szabályozva a hasznos vitaminok, makro- és mikroelemek szervezetbe jutását;
- időben vegye át az irányítást az endokrin betegségek felett, amelyek hátrányosan befolyásolhatják a magzat fejlődését;
- válassza ki az optimális munka- és pihenési módot, hogy a terhesség alatti stressz hatása minimális legyen.
A rostos dysplasia prognózisát általában pozitívnak tekintik. A legnagyobb veszélyt a betegség polioszális formája jelenti, amely súlyos deformitásokhoz és az életminőség csökkenéséhez vezet.
A rosszindulatú daganat valószínűsége 0,2%, és ha a páciens állandó dinamikus megfigyelés alatt áll, akkor az onkológia kimutatható a fejlődés korai szakaszában, ami lehetővé teszi az intézkedések megtételét.
Hasznos videó a fibromuscularis dysplasiaról
Nincsenek kapcsolódó cikkek.
A rostos diszplázia kifejezés alatt szokás a csontszövet szerkezetének megsértését érteni, amikor a csőszerű vagy lapos csontok normál teljes értékű szövete újjászületik a kötőszövetben, amely magában foglalja a csontvázakat - trabeculákat.
A csontszövet kóros folyamata a daganatos betegségek kategóriájába tartozik. A rostos dysplasia helyi jellegű, képes a csont nagy területeire terjedni. Egyetlen vagy több csont vesz részt a betegség folyamatában. A betegség pontos okait nem sikerült megállapítani.
A rostos dysplasia olyan daganatos folyamatokra utal, amelyek nem kapcsolódnak a valódi daganatos daganatokhoz. A kötőszövetekké történő degeneráció kialakulása a mesenchymalis szövet kialakulásának zavara miatt következik be, amely felelős a csontszövet normális képződéséért. Az első tünetek már kisgyermekkorban megtalálhatók a gyermekeknél. Az orvosi szakirodalom leírja azokat a kivételes eseteket, amikor az idős embereknél először diagnosztizálták a monofokális típust mutató fibrosus diszpláziát.
A népesség női része hajlamosabb a betegségre, mint a férfiak. Néha voltak olyan esetek, amikor a rostos szövet jóindulatú daganattá alakult át, de a folyamat rosszindulatú daganata rendkívül ritka.
Száz évvel ezelőtt mutatták be először az orvosi szakirodalomban a rostos diszpláziát. A múlt század húszas éveinek végén Braitsov, Oroszországból származó orvos tudományos jelentést tett közzé a csontszövet rostos degenerációjának jeleiről és tüneteiről a klinika, a radiológia és a mikroszkópos szövettani kép szempontjából.
Tíz évvel később Albright orvos hasonló multifokális jellegű folyamatot írt le. Leírt több csontelváltozás kombinálva mindenféle endokrinopátiával és a bőr jellegzetes változásaival. Ugyanakkor egy másik tudós, Albrecht részletesen kiemelte a csontszövet multifokális folyamatának, a pubertás időszak megsértésének és a hormonális érés kapcsolatának kérdését. Számos tudós írta le a monofokális rendellenességeket, különböző következtetésekre jutva az etiológiai természettel kapcsolatban. Ma a szálas diszplázia számos szerző neve alatt található.
A rostos diszplázia típusai
Az irodalomban és a klinikai gyakorlatban osztályozást fogadtak el, amely két fő formából áll - egyrétegű és polioszális. Az első esetben a csontszövet elváltozása van egyetlen területen, a betegség második típusa számos csontot érint, amelyek anatómiailag kapcsolódnak a test egyik oldalához.
A multifokális forma általában a kisgyermekeket érinti, és gyakran endokrinopátiákkal és bőr melanózissal kombinálódik. Az egyetlen csontot érintő betegségtípus bármely életkorban képes kialakulni, nem jár egyidejű endokrinopátiákkal és hiperpigmentációval.
Az orosz onkológiai és ortopédiai gyakorlatban a Zatsepin nevet viselő osztályozást szokás használni a szerző szerint. A betegségnek vannak alfajai:
- Az intraosseous dysplasia polyossalis és mono-osseous jellegű. A csontszövet mikroszkópiája azonosítja a rostos kötőszövet fokális képződményeit. Néha előfordulnak a csont teljes testének rostos degenerációja. Ugyanakkor nincsenek csontdeformitások, a felületes csontréteg szerkezete nem szenved.
- Teljes kár. A csont minden része érintett, a kérgi rétegtől a csontvelő csatornáig. Fokozatosan a rostos degeneráció következtében a csont deformitások kialakulása figyelhető meg, ami gyakori törésekhez vezet. A polyosseous folyamat gyakran befolyásolja a combcsont, a sípcsont és a fibula testét.
- Daganat típusú degeneráció. Mindig a rostos szövet növekedése kíséri, egyes esetekben eléri a kolosszális méreteket. A gyakorlatban elszigetelt esetekben fordul elő.
- Albright-szindróma. A klinikai formát gyakran diagnosztizálják gyermekeknél, egyesíti a klinikai tüneteket: a csontdiszplázia és az endokrin rendellenességek, a pubertás rendellenességek, a csípő és a lábak aránytalan fejlődése egy gyermeknél, valamint a bőr pigmentációs rendellenességei. A kismedencei gyűrű és a csípő régió, a combcsont és az alsó lábszár fibulája kifejezetten deformálódik. A gyermekek különböző rendszereinek zavarai progresszív és gyors jellegűek.
- A fibrocartilaginos diszplázia gyakran rosszindulatú daganattá degenerálódik.
- Meszesedő klinikai forma. Gyakran a betegség az alsó lábszár kicsi és sípcsont testét érinti.
A betegség klinikája
A csontfibrózissal járó súlyos deformitásokat általában nem figyelik meg. A multifokális elváltozások gyakoribbak gyermekeknél. A csontszövet vereségét az endokrin mirigyek, a szív és az erek aktivitásának zavarai kísérik. A betegség ezen formájának tünetei nagyon eltérőek. Gyakran a gyermekeknek panaszaik vannak a combcsont régiójában jelentkező fájdalomra, amelyek természetük nem intenzív, a csontok fokozatos deformációjának jele van. Bizonyos esetekben a betegséget csak a combcsont vagy a fibula patológiás töréseinek kialakulása után észlelik.
A betegség kialakulásának polioszális típusa általában a cső alakú üreges csontok - a combcsont, a sípcsont, az ulnar - szöveteit érinti. A csont lapos területeinek vereségét a borda ilium-, koponya-, lapocka- és csontlemezében zajló folyamatok jelentik. Elég gyakran a klinikai gyakorlatban jellemző tulajdonság a láb vagy a kéz megsérül, bár a csukló nem érintett.
Az elváltozás intenzitásának mértéke közvetlenül függ a kóros folyamat lokalizációjának helyétől. Ha a degeneráció a felső végtag csontos vázat érinti, akkor klinikailag általában csak egy klubszerű tágulás észlelhető. Amikor az ujjak falangjai érintettek, rövidített megjelenést kapnak.
A combcsont és a sípcsont teste, nagy és kicsi, jelentős terheléssel rendelkezik, ami kifejezett görbületükhöz és jellegzetes deformitások kialakulásához vezet.
Gyakran megfigyelhető a combcsont rövidülése. A kifejezett görbület a csont alakját vagy bumerángját adja. Gyakran a combcsont nagyobb trochantere mozog felfelé, és eléri az ilium szárnyát. A bénaság a műtéti combnyak deformációja miatt alakul ki. A végtag rövidülése jelentős, és műtéti kezelést igényel.
Ha a fibula sérült, a végtag deformációjának nincsenek jelei. A sípcsont legyőzésével a lábszárak szablya alakot kapnak, megszűnnek növekedni. A combcsont kóros folyamatának fejlődésével összehasonlítva a rövidülés nem olyan jelentős, a kezelés könnyebb és hatékonyabb.
A csípőtest rostos természetének degenerációjával a kismedencei gyűrű szerkezetének és funkcióinak megsértése alakul ki a gyermekeknél. A testtartási rendellenességek kyphosis vagy scoliosis formájában alakulnak ki. Ha a gyermekeknél zajló folyamat egyszerre érinti a combcsont és a medence csontjait, a gerincet vagy a bordákat, ez a csomagtartó középtengelyének nagyobb elmozdulásához vezet. A gerinc területére nehezedő stressz jobban megnő, fokozza a tüneteket, és megköveteli a kezelés ennek megfelelő kiigazítását.
Egyetlen csont, a klinikai kép legyőzésével a betegség prognózisát sikeresnek tekintik. A folyamatot általában csak a csontszövet károsodása, valamint a bőr és az endokrin mirigyek egyidejű rendellenességeinek hiánya korlátozza. Az elváltozás mind elterjedt, mind intraosseous, ami befolyásolja a klinikai megnyilvánulásokat. Fokozott fizikai aktivitás esetén a gyermekek lábfájdalomra és sántaságra panaszkodnak. Súlyos esetekben fennáll a kóros törés veszélye, amelyet ortopédiai készülékkel kezelnek.
Diagnosztikai kutatási módszerek
A diagnózist a mutatók alapján állítják fel:
- Tipikus panaszok és anamnéziás adatok.
- Klinikai tünetek.
- Röntgen adatok.
- Keskeny szakemberek konzultációja - endokrinológus, kardiológus.
A csontszövetben a kóros folyamat kialakulásának első szakaszában egy olyan terület jelenik meg, amely matt üvegnek tűnik a roentgenogramokon. A betegség lefolyásával a csontszövet jellegzetes "perforált" megjelenést nyer. A tömörítési és tisztítási területek váltakoznak a csontszövetben. Röntgenfelvételen vagy tomogramon jól meghatározható a koponya és a mellkas végtagjainak vagy lapos csontjainak csontdeformitása. Ha egyedi fókuszt találnak, alapos vizsgálatra van szükség a többszörös elváltozások kialakulásának kizárása és a hatékony kezelés felírása érdekében.
A csontszövet kóros folyamatának kezdeti szakaszai, különösen a mono-osseus jellegűek, nem mutathatnak klinikai megnyilvánulásokat, és véletlenszerű röntgen-leletnek minősülhetnek, amikor teljesen más okokból végeznek vizsgálatot. A diagnózis tisztázása érdekében célszerű densitometriát és komputertomográfiát végezni, amelyek kimutathatják a csontszövet szerkezetének megsértését.
Ha a betegség klinikai képe nem túl hangsúlyos, akkor hosszú távú klinikai megfigyelést igényelhet, különösen ez érvényes az érés alatti kisgyermekekre és serdülőkre.
Terápiás megközelítések
A rostos dysplasia fő kezelése túlnyomórészt műtéti. Sebészet a következőkből áll: a csontszövet transzformált területének teljes kivágását végezzük, és a keletkező hibát helyettesítjük egy csontszövet grafttal. Ha az alsó végtag csontjainak patológiás törését észlelik, a kezelést az Ilizarov-készülék segítségével végezzük. A készülék orvosi acélból készült vezetékek és gyűrűk rendszere. A készülék segítségével a csontváz kinyújtásra kerül, és a végtag normál hossza és funkciói visszaállnak.
Az életre és egészségre vonatkozó prognózist a csontdiszpláziában viszonylag kedvezőnek tartják. Ha nem hajtja végre a megfelelő kezelést, törölje a műveletet, ez durva deformitásokhoz vezet csontrendszer és teljes immobilizáció. Néha vannak olyan esetek, amikor a csont rostos diszpláziája jóindulatú daganattá alakul át, amely az elváltozás helyén alakul ki. Számos rosszindulatú daganatot írtak le. A kezelést onkológus végzi.
Ha a betegség multifokális formájában szenvedő gyermeknek endokrin vagy kardiovaszkuláris rendellenességei vannak, akkor szükséges, hogy a kezelést egy szűk, megfelelő profilú szakember végezze ortopéddal együtt.
Először 1927-ben számoltak be rostos csontdiszpláziáról az orosz sebészek 19. kongresszusán. Ez a jelentés V.R.Braytsevé volt, aki után ezt a betegséget hívják. De ez nem mindig volt így. Annak ellenére, hogy a csontok rostos diszpláziáját először Braitsev írta le, egy ideje Lichtenstein-Jaffe-kórnak hívták. Ez a két tudós csak kiegészítette a Braitsev által adott leírást. Ezt követően T. P. Vinogradova kezdeményezésére, 1973-ban ezt a patológiát Braitsev-Lichtenstein betegségnek nevezték el az egész világirodalomban.
A felfedező szerint az osteofibros diszplázia kialakulásának okát a rostos típusú csontszövetet reprodukáló mesenchyme károsodott munkájának tekintették. Ennek eredményeként az utóbbi teljes és hibás felépítésű. Ezért a csontvelő fibrózisa hajlamos annak szaporodására és egy tipikus osteoid kialakulására. Az ilyen rendellenességek még az embrionális időszakban is bizonytalan tényezők hatására alakulnak ki. Elterjedhetnek a csont egy területére vagy az egész csontra, vagy egymás után több csontot is bevonhatnak.
Osztályozás
A mai napig nincs egyetlen osztályozása a csontok rostos diszpláziájának, amely kielégítené a klinikusok összes követelményét. Különböző lehetőségeket javasoltak ennek a patológiának a felosztására. A leggyakoribbak a következők.
Az érintett csontok számától függően a betegség a következő típusokra oszlik:
- Monosztatikus - a folyamat csak egy csontot érint
- Axiális - az egyik végtag tubuláris szerkezetének hosszú csontjai érintettek, például a karok vagy a lábak
- Egyoldalú - az egyik oldalon lévő csontok érintettek, például a jobb felső és az alsó végtag csontjai
- Kétoldalú - a jobb és a bal oldal csontjai érintettek.
Nem tesz különbséget a következő formák között:
- Albright-szindróma - jellegzetes csontelváltozások, amelyeknél a lányoknál fokozott a bőr pigmentációja és a pubertás, amely korábban kezdődik, mint az életkor normája
- Polyossal - csak csontok vesznek részt a folyamatban, és kettő vagy több
- Monoosseous - csak egy csont érintett.
A modern orvostudományban a legracionálisabb besorolást a klinikai és radiológiai adatok alapján tartják. Szerinte a következő formákat különböztetik meg:
- Mono-osseous - a betegség csak egy csontot érint
- Oligosal - 2 vagy 3 csont
- Poliossal, amelynek keretein belül rendkívüli megnyilvánulások és az ilyen formák vannak megkülönböztetve, például az Albright-szindróma hiányos változata
- Albright-szindróma
- Vegyes forma, amelyben nemcsak a csontszövet vesz részt a kóros folyamatban, hanem porcos is (osteochondralis dysplasia).
Tünetek
A betegség lefolyása különböző esetekben eltérő lehet. Ismeretlen okokból egyes betegek lassú lefolyásúak, míg mások a kóros folyamat gyorsan haladnak. Az ilyen gyors növekedés kombinálva van a kifejezett sejtes polimorfizmussal, amely közelebb hozza az onkológiai folyamathoz (csontszarkómával). Leggyakrabban a sípcsont vesz részt a kóros folyamatban, ami a beteg jellegzetes megjelenéséhez vezet. A klinikai kép jellege azonban az elváltozás helyétől függ. A gyakori klinikai tünetek a következők:
- Csontok átformálása
- Sántaság (ha a folyamat befolyásolja az alsó végtagok csontjait, ami megrövidül vagy meghosszabbodik)
- Fájdalom az elváltozás helyén
- Kóros törések.
A rostos csontdiszpláziával járó fájdalom-szindrómát bizonyos jelek jellemzik. Ezek a következők:
- Leggyakrabban az alsó végtagok és a koponya csontjainak károsodására jellemzőek, gyakorlatilag hiányoznak, ha a törzs felső végtagjai vagy csontjai részt vesznek a kóros folyamatban
- A fájdalmak különböző időtartamúak, ennek megfelelően a beteg korlátozottságának mértéke is jelentősen változik
- Fizikai aktivitás hiányában és pihenés közben a fájdalom gyakorlatilag nem zavarja az embert
- Fokozott fájdalom figyelhető meg, ha egy személy mozog vagy súlyt emel
- A bénaság és a deformitás fokozza a fájdalmat.
A sípcsont veresége, amely a rostos osteodysplasia egyik kedvenc lokalizációja, elülső görbületéhez, valamint oldalához vezet. Ebben az esetben a csont és az egyenetlen tágulású területek oldalirányú ellapulása van. A fájdalom jelentkezhet a deformitás megjelenésével egyidejűleg, vagy valamivel a megjelenése előtt vagy után.
A combcsont alakjának megváltoztatása szintén jellegzetes deformációhoz vezet. A csípő kifejezett görbületéből áll, kifelé. Ebben az esetben a nagyobb trochanter gyakorlatilag elérheti a csípő szárnyát. Ez a járás jelentős változásához vezet. Az ilyen deformációnak az orvosi szakirodalomban különféle nevei vannak, például a jégkorong bot alakja, a kancsó fogantyúja stb.
A felkarcsontot érintő kóros folyamat klubszerűen terjeszkedését okozza. Ebben az esetben a kéz szerkezete is zavart, amelynek megjelenése hasonlít az apróra vágott ujjakra. Ennek oka a digitális falangok rövidülése és megvastagodása.
A csont görbületei ízületi lazaságot okoznak. Ez megteremti a feltételeket egy degeneratív-dystrophiás folyamat kialakulásához bennük (deformáló osteoarthritis), amely tovább bontja az emberi állapotot. A helyzetet súlyosbíthatják a nem megfelelően gyógyult törések, amelyek során a csont végül meghajlik és megrövidül.
Rostos csontdiszplázia esetén a betegség ritkább formái is előfordulhatnak, amelyek a következő anatómiai struktúrákat érintik:
- Csigolya
- Borda
- Kismedencei csontok.
Fontos megjegyezni a rostos osteodysplasia egyik jellemzőjét. Ez a betegség mindig gyermekkorától kezdődik, majd a progresszió megfigyelhető (lassú vagy gyors, az ok-okozati tényezők hatásától függően). A pubertás kezdetén megfigyelhető a kóros folyamat stabilizálása. Ezért ennek a betegségnek a kezelését a lehető leghamarabb el kell kezdeni annak érdekében, hogy a lehető legtöbb csont megmaradjon.
Diagnosztika
A rostos csontdiszplázia diagnózisa nagyrészt a röntgenvizsgálat eredményein alapul. Megvalósítása a klinikai megnyilvánulások értékelésével együtt élesen csökkenti a diagnosztikai hibák százalékos arányát. Ennek a betegségnek a fő megkülönböztető jellemzői, amelyek röntgensugárral kimutathatók, a következők:
- A comb varus eltérése, vagyis inkább a külső felületig
- A nagyobb trochanter a normál szint felett helyezkedik el, közeledik az ilium szárnyához
- A csontos tuberkulózis növekedése a koponyában - frontális, occipitalis és parietalis
- Megnövekedett időbeli ívvastagság
- Az orr hátsó részének simasága
- A felső és / vagy az alsó végtag csontjainak rövidítése
- Foltos zárványok a csont általános hátterén
- Jellemző jellemzője a "matt üveg", amelyet az érintett csont képe határoz meg
- A csontvelő-csatorna szinte teljes hiánya, amely a tökéletlen csont kóros növekedésével jár
- A megvilágosodás és a tömörítés fókuszainak váltakozása.
A betegség bizonyos radiológiai jeleinek jelenléte a betegség időtartamától és a kóros folyamatban részt vevő csontok számától függ. Egyáltalán nem szükséges a fenti tünetek kombinációja egy betegnél.
A rostos osteodysplasia diagnózisának időszerűnek kell lennie, valamint az azt követő kezelésnek, mivel ez a betegség a rák előtti folyamatokhoz tartozik. A következő jelek közelebb viszik az onkológiai állapotokhoz:
- A rostos osteodysplasia valódi daganattá válásának lehetősége, különösen gyermekkorban
- A kóros folyamat megismétlődése a sérülés műtéti eltávolítása után
- A morfológia néhány jellemzője
- Malignitás, vagyis a folyamat rosszindulatú daganata.
Így a Braitsev-Lichtenstein betegség egy diszpláziás folyamat, amelyben reális lehetőség van a teljesen fejletlen csontszövet tumorrá, kórosan gyors növekedéssel és osztódással.
Kezelés
A csontok rostos diszpláziájának kezelése különféle nehézségekkel jár. Közülük a legnagyobb, hogy nincsenek patogenetikus terápiák, mivel a betegség károsodott embrionális fejlődéssel jár.
Ezenkívül e patológia ok-okozati tényezői nem teljesen ismertek. Tehát Schlumberger úgy vélte, hogy a rostos osteodiplasia középpontjában a csontszövet traumás sérüléssel szembeni perverz reakciói állnak. Nem minden beteg osteoblastja működik normálisan annak érdekében, hogy teljes mértékben kompenzálja a kialakult csonthibát. Valaki éretlen szövet képződik, amely a betegség kialakulásához kapcsolódik. Egyes szerzők megpróbálták megmagyarázni a folyamatban lévő kóros változásokat, amelyek az endokrin rendszer hibás működésének következményei. Ennek alátámasztására Albright-szindrómára hivatkoztak. Azonban endokrin rendellenességeket nem találtak minden betegnél. Recklinghausen ezt a patológiát a neurofibromatosis helyi megnyilvánulásának tekintette.
Jelenleg egy bizonyos feltételes koncepciót fogadtak el a betegség kialakulásának okaival és mechanizmusaival kapcsolatban. Úgy gondolják, hogy ez egy embrionális rendellenesség, amely születés után következik be egy veleszületett neurológiai rendellenesség jelenléte miatt. Ezt megerősíti az agyalapi mirigy és a mellékvesekéreg rendszerének központi rendellenességei. Ez a körülmény új kezelési lehetőségeket nyithat meg (bizonyos endokrin aktivitású farmakológiai gyógyszerek alkalmazása).
Az ilyen betegek kezelésének fő feladata e patológia megnyilvánulásainak súlyosságának csökkentése, valamint az önkiszolgálás és a szakmai tevékenység végzésének javítása. Ennek a feladatnak az elvégzéséhez a legtöbb esetben ortopédiai kezelést alkalmaznak. A patológiásan előforduló törések megelőzésére irányuló intézkedések szintén nagyon fontosak. Ebben az esetben a taktikát a csont ásványi sűrűsége, a vér kalcium- és foszforszintje határozza meg.
A rostos csontdiszplázia műtéti kezelése nem rutinszerű. Bizonyos jelek vannak használatukra, ha a legkedvezőbb eredmény elérésének valószínűsége magas. A fő jelzések a következők:
- A kóros fókusz gyors növekedése
- A rostos osteodysplasiaval járó tartós fájdalom szindróma
- Egy bizonyos lokalizáció törésének jelenléte, amelyben hatalmas veszély fenyegeti a beteg életét
- A fokális ciszták jelenléte.
A műtéti kezelés fő szakaszai a következők:
- A kóros folyamat által érintett csont helyének eltávolítása
- Tartalom eltávolítása
- Az üreg kitöltése homografttal
- A végtag hosszú ideig tartó mozgásképtelenné válása erős kallusz kialakulásához.
Gyermekkorban leggyakrabban radikális műtétet alkalmaznak. Célja e betegség terjedésének teljes korlátozása. A csont további növekedését az oszteoblasztok stimulálása biztosítja. Ha hamis ízületek képződnek a beteg életkorától függetlenül, akkor az Iliazarov készüléket használják. Segítenek megakadályozni a végtagok rövidülését.
Melyik orvos kezeli
A rostos csontdiszpláziát sebész vagy traumatológus kezeli, az orvosi intézmény specializációjának szintjétől függően.