Нейтропения 2 степени. Почему развивается заболевание? Что такое нейтропения

Такое название данные клетки получили благодаря тому, что при окраске определенным методом они меняли цвет от любых красителей. Образование нейтрофилов происходит в красном костном мозге.

Данный вид лейкоцитов является основным видом, который циркулирует в крови человека. На него приходится от 48 до 73% всех лейкоцитов. Еще несколько процентов составляют юные клетки, незрелые лейкоциты с функциональной точки зрения, которые не имеют характерного зрелых клеток ядра, это, так называемые, палочкоядерные нейтрофилы.

Эти клетки могут активно передвигаться, перемещаться за пределы кровеносных сосудов, двигаться преимущественно в места повреждения ли воспаления тканей.

Нейтрофилы способны захватывать и переваривать твердые частицы, но небольшого размера, так как они являются микрофагами . После процесса такого переваривания нейтрофилы обычно погибают, в результате чего высвобождается множество биологически активных веществ, которые повреждают грибы, бактерии. Кроме того, данные клетки содержат в себе большое количество специального фермента , который может приводить к образованию антибактериального агента . После смерти нейтрофилы вместе с некоторыми другими клетками и гниеродными микроорганизмами образуют массу, которая известна как .

Нейтрофилы имеют важнейшее значение в защите организма человека от грибковых и бактериальных инфекций. Относительно меньшую роль они играют в защите от вирусов. В антигельминтной и противоопухолевой защите организма они практически не участвуют.

Нейтрофильный ответ – это первый ответ на бактериальные и другие инфекции.Нейтрофильный ответ может быть представлен сдвигом лейкоцитарной формулы с увеличением процента «юных» лейкоцитоы, которые указывают на усиление выработки костным мозгом нейтрофилов; повышением числа нейтрофилов в крови; инфильтрацией воспаления нейтрофилами. При некоторых острых инфекциях и воспалениях нейтрофильный ответ предшествует специфическому лимфоцитарному. При этом, инфекции и хронические воспаления, как правило, имеют преобладающий лимфоцитарный ответ.

Для взрослого человека уровень данных клеток является относительно постоянным. Он составляет примерно 1,8-6,5*10 9 /л. В детском возрасте данный показатель в абсолютном выражении данный показатель соответствует возрослому, но с возрастом он постепенно увеличивается, с возрастом увеличивается лишь их процентное содержание в крови.

Относительный нейтрофильный лейкоцитоз – это повышение процентного содержания нейтрофилов в крови.

Абсолютный нейтрофилез – это увеличение абсолютного количества данных клеток.

Обычно повышение нейтрофилов связано с воспалительными процессами, нагноениями. Увеличение абсолютного числа нейтрофилов может косвенно свидетельствовать о сильном воспалении и хорошем иммунном ответе на данный процесс. Гинерализованные воспалительные процессы, такие как сепсис , к примеру, могут приводить к увеличению показателя нейтрофилов в 10 раз. Умеренное увеличение их количества наблюдается и при различных физиологических состояниях – во время , при сильных физических и психоэмоциональных нагрузках, после приема пищи.

Относительная (абсолютная) нейтропения – это снижение относительного (абсолютного) количества нейтрофилов в крови человека.

Снижение нейтрофилов может быть связано с ухудшением костномозгового кроветворения функционального или органического характера, истощением организма после длительных заболеваний,усиленным разрушением нейтрофилов. Кроме того, данная ситуация может возникать при вирусных инфекциях, таких как , корь, грипп, бактериальных инфекциях (бруцеллез, паратит, брюшной тиф), и других; может возникать как побочный эффект в результате приема лекарственных препаратов (, сульфаниламиды, цитостатики), лучевой терапии, рациационного излучения, анемии, выраженном дефиците массы тела, агранулоцитозе, гиперспленизме.

Это приводит к повышению восприимчивости к разнообразным бактериям и грибкам, уменьшает сопротивляемость организма к инфекциям, снижает иммунитет.

Норма нейтрофилов в крови составляет 1500/1 мкл. Исходя из этого, по количеству нейтрофилов различают три степени нейтропении:

1) легкая (более 1000 нейтрофилов в 1 мкл);

2) среднетяжелая (500–1000 нейтрофилов в 1 мкл);

3) тяжелая (менее 500 нейтрофилов в 1 мкл).

В зависимости от скорости развития, заболевание может быть острым, возникающим за несколько дней, или хроническим, развивающимся на протяжении многих месяцев или лет.

Опасной для жизни человека является только тяжелая острая форма нейтропении, которая может возникать из-за нарушения образования нейтрофилов.

Причины нейтропении

Нейтропения может развиваться как самостоятельная аномалия, так и вследствие различных заболеваний крови. Самой распространенной причиной нейтропении является снижение образования нейтрофильных лейкоцитов под воздействием лекарственных препаратов (противоопухолевых и противосудорожных средств, пенициллина, антиметаболитов и проч.). Иногда заболевание является предсказуемым побочным эффектом приема ряда медикаментов, а иногда возникает вне зависимости от дозировки и сроков употребления того или иного лекарства.

В редких случаях нейтропения бывает врожденной аномалией. Угнетение выработки нейтрофилов может происходить из-за наследственного агранулоцитоза, семейной или циклической нейтропении, недостаточности поджелудочной железы, почечной недостаточности или ВИЧ. Также причиной нейтропении могут оказаться повреждения костного мозга, онкологические заболевания или даже авитаминоз (недостаточность витамина В12 и фолиевой кислоты).

Нашли ошибку в тексте? Выделите ее и еще несколько слов, нажмите Ctrl + Enter

Симптомы нейтропении

Собственных симптомов нейтропения не имеет, но клинические проявления её связаны с инфекцией, развившейся на её фоне. Степень тяжести течения инфекционного заболевания напрямую зависит от формы нейтропении, её причин и длительности. Когда страдает иммунная система организма, он становится подверженным губительному действию различных вирусов и бактерий. Таким образом, обычно нейтропения протекает с повышением температуры тела, возникновением язв на слизистых оболочках, развитием пневмонии. Без своевременного лечения острый агранулоцитоз может привести к токсическому шоку.

Течение хронической нейтропении чаще всего имеет более доброкачественный характер: в крови сохраняется нормальное количество моноцитов, а иммуноглобулины и лимфоциты не теряют своих функций.

Когда число нейтрофилов в крови снижается до менее 500 на 1 мкл, возникает специфическая опасная форма нейтропении – фебрильная нейтропения. Среди её симптомов – резкое повышение температуры тела до 38 °C , сильная слабость, озноб, сильная потливость, тремор, нарушения сердечного ритма, сердечно-сосудистый коллапс. Данное состояние также является крайне тяжелым по причине сложностей при дифференциации его от пневмонии или бактериального сепсиса.

Лечение нейтропении

Лечение нейтропении зависит от причин её возникновения. Большой упор делается на укрепление иммунитета больного, ограждение его от возможных инфекционных заболеваний. В зависимости от формы нейтропении, больной может лечиться дома или в условиях стационара. В любом случае при первых проявлениях инфекции или повышении температуры тела он обязан обращаться к врачу.

Медикаментозное лечение включает применение антибиотиков, глюкокортикоидов и других препаратов. В тяжелых случаях больного помещают в изолированное стерильное помещение, проводят облучение воздуха ультрафиолетом. Показана также витаминотерапия (витамин В12, фолиевая кислота).

Для лечения язв на слизистой рта проводят полоскания перекисью водорода, физиологическим раствором, раствором хлоргексидина (1 %); чтобы утолить боль, принимают обезболивающие леденцы (бензокаин).

Информация на сайте предназначена для ознакомления и не призывает к самостоятельному лечению, консультация врача обязательна!

Все о нейтропении

Общие сведения

Нейтрофильные лейкоциты – тип белых кровяных клеток, которые находятся на особом положении ввиду своей многочисленности. Альтернативное название: нейтрофилы, ленточные клетки, нейтрофильные гранулоциты. При диагностике нейтропении важно абсолютное число нейтрофилов.

Белые кровяные клетки синтезирует костный мозг. Ни одно воспаление в организме невозможно предотвратить без участия нейтрофилов. Они первыми устремляются в очаг воспаления и ликвидируют «нарушителей». Это возможно благодаря их высокой способности к фагоцитозу – поглощению вредных организмов. Нейтрофильная клетка способна «усвоить» до 30 недружественных организму бактерий.

В грануле нейтрофила содержатся бактерицидные вещества, в мембране расположены рецепторы, чувствительные к иммуноглобулинам класса G. На бланке результатов анализа крови нейтрофилы поделены на 4 группы: миелоциты, юные, палочки и сегменты. Последние (нейтрофильные гранулоциты) составляют основную массу и в норме составляют показатель 45 – 70%.

Причины

Главная причина нейтропении - нарушение синтеза нейтрофилов в костном мозгу и их разрушение. Возникновение аномально низкого содержания нейтрофилов в крови провоцируют многие факторы:

  • инфекции, повреждающие костный мозг;
  • вирусные инфекции (цитомегаловирус, ВИЧ, вирусный гепатит);
  • синдром Фелти (сочетание ревматоидного артрита, спленомегалии и нейтропении);
  • диализ;
  • туберкулез;
  • авитаминоз (недостаток витамина B12, фолиевой кислоты);
  • врожденная патология (нарушение производства нейтрофилов в костном мозге).

Увеличение уничтожения нейтрофилов может вызывать аутоиммунное состояние, такое как:

Уничтожение нейтрофилов может быть осуществлено при влиянии некоторых медикаментов, в том числе:

  • препаратов, которые вызывают повреждение костного мозга;
  • препаратов для лечения психозов, аллергии и рвоты;
  • антибиотиков;
  • препаратов, применяемых в психиатрии;
  • препаратов для лечения эпилепсии;
  • препаратов, которые используют при химиотерапии;
  • лекарства для регулирования кровяного давления.

В зависимости от возникновения и развития патологии выделяют:

  • Первичную нейтропению. Диагностируют в возрасте от 6 месяцев до полутора лет. Нейтропению характеризует либо полное отсутствие симптомов, либо четкая картина клинического проявления.
  • Вторичную нейтропению. Ей подвержены взрослые люди после перенесенного аутоиммунного заболевания.

По степени тяжести на основе полученного абсолютного числа нейтрофилов в анализах выделяют:

  • легкую форму, при которой микролитр крови содержит 1000 – 1500 гранулоцитов;
  • среднюю форму, при которой насчитывают менее 1 тысяч клеток;
  • тяжелую форму, при которой содержание нейтрофилов составляет менее 500 гранулоцитов.

Симптомы

Патология не имеет видимых признаков и никак себя не проявляет. Однако на ее фоне происходит развитие других заболеваний, симптомы которых могут указывать на нейтропению.

Любая инфекция, которая протекает на фоне нейтропении, способна нести угрозу жизни человека. Иммунная система не справляется с атакой бактерий и вирусов, в связи с чем интоксикация организма нарастает.

Для такого состояния характерны следующие признаки:

  • повышенная температура;
  • образование на слизистых оболочках язв;
  • пневмония;
  • ринит, синусит;
  • стоматит;
  • отит;
  • бронхит;
  • менингит.

При хроническом течении заболевания количество моноцитов сохраняется в пределах нормы. При тяжелой форме патологии высок риск развития фебрильной нейтропении. Состояние развивается внезапно, бурно. Резко увеличивается температура тела, наблюдаются сильная слабость, озноб и тахикардия вплоть до коллапса сердечнососудистой системы и шока.

Диагностика

При ухудшении состояния, при частых заболеваниях инфекционного характера рекомендуется обратиться к специалисту. Терапевт или аллерголог-иммунолог сможет скорректировать дальнейшие действия и назначить необходимые тесты и анализы.

Для постановки диагноза проводят:

  • подробный сбор анамнеза;
  • физический осмотр пациента (пальпацию живота и лимфоузлов);
  • общий анализ крови;
  • рентген ЛОР-органов, грудной клетки;
  • пункцию костного мозга;
  • тест на ВИЧ-инфекцию;
  • анализ мочи.

Лечение

Терапию назначают, исходя из состояния больного и тяжести сопутствующих патологий. План лечения разрабатывается совместно, в нем участвуют терапевт, ЛОР-врач, гематолог и аллерголог-иммунолог.

Терапия нейтропении проводится при помощи:

  • антибиотиков для лечения основных бактериальных инфекций;
  • препаратов для подавления иммунной системы;
  • гранулоцитарного колониестимулирующего фактора для усиления производства белых кровяных клеток в костном мозге; назначение этого комплекса помогает спасти жизнь пациентов при тяжелых состояниях;
  • противогрибковых препаратов при необходимости;
  • противовирусных медикаментов;
  • изменения схемы приема лекарств, которые способствовали развитию медикаментозной нейтропении;
  • трансплантации стволовых клеток.

Важно обеспечить больному нейтропениеq защиту от возможного инфицирования другими заболеваниями. Лечебные мероприятия проводят в стационаре или на дому, решение о госпитализации принимает врач.

При образовании язв на слизистой оболочке рта проводят местную обработку: полоскание перекисью водорода или физиологическим раствором. Назначают обезболивающие пастилки для рассасывания.

Осложнения

Нейтрофилы - основные компоненты антибактериального защитного механизма. Нейтропения увеличивает риск возникновения опасных для жизни человека инфекций. Величина угрозы тесно коррелирует с тяжестью формы нейтропении и ее длительностью. Как только значения абсолютных показателей нейтрофилов падают, тут же возрастает вероятность инфицирования.

Пациенты с лихорадкой в период обострения требуют лечения с внутривенным введением антибиотиков. Нахождение пациента в стационаре продолжается до тех пор, пока значение нейтрофилов в крови не вернется до нужного уровня, чтобы была возможность противостоять инфекции.

При длительном ухудшении состояния больного и при развитии на фоне нейтропении желудочно-кишечных или легочных инфекций, врачи опасаются за развитие сепсиса. Риск возникновения бактериального заражения связан с формой заболевания и продолжительностью воспаления.

Профилактика

Больным необходимо придерживаться правил, чтобы избежать вероятности заражения инфекцией. Следует соблюдать следующие меры предосторожности:

  • тщательную гигиену, в том числе мытье рук;
  • регулярные стоматологические осмотры и уход за полостью рта;
  • ограничить контакт с заболевшими инфекционными патологиями;
  • обязательное ношение обуви;
  • обработку ран и порезов с последующим наложением повязки;
  • применение электробритвы;
  • избегать употребления необработанной пищи, в частности, непастеризованных молочных продуктов, недоваренного мяса, сырых фруктов, овощей, злаков, орехов и меда;
  • избегать купания в холодных водоемах;
  • беречься от сквозняков, не переохлаждаться.

Прогноз

Пациенту предстоит пожизненное лечение. При условии, что организм хорошо реагирует на применение препаратов, способствующих увеличению выработки нейтрофилов и сопутствующих медикаментозному лечению, прогноз, как правило, оказывается благоприятным. Больные с врожденной формой нейтропении подвержены риску развития лейкоза.

Нашли ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl + Enter

Тромбофилия - патология, для которой характерна предрасположенность организма к развитию тромбов в сосудистом русле. Закупорке чаще подвергаются глубокие вены или.

ВАЖНО. Информация на сайте предоставляется исключительно в справочных целях. Не занимайтесь самолечением. При первых признаках заболевания обратитесь к врачу.

Нейтропения

Краткая характеристика заболевания

Нейтропения – это заболевание, которое характеризуется пониженным содержанием нейтрофилов в крови.

Нейтрофилы – это клетки крови, их созревание происходит в костном мозге в течение двух недель. После поступления в систему кровообращения нейтрофилы разыскивают и уничтожают чужеродные агенты. Другими словами, нейтрофилы – это своеобразная армия защиты организма от бактерий. Понижение уровня этих защитных клеток приводит к повышенной восприимчивости к разным инфекционным заболеваниям.

Нейтропения у детей старше года и взрослых характеризуется уменьшением уровня нейтрофилов ниже 1500 на 1 мкл. Нейтропения у детей до года характеризуется уменьшением уровня нейтрофилов ниже 1000 в 1 мкл крови.

Дети первого года жизни чаще всего болеют хронической доброкачественной нейтропенией. Для этой болезни характерна цикличность, то есть уровень нейтрофилов колеблется в разный период времени: то падает до очень низкой отметки, то поднимается до необходимого уровня. Хроническая доброкачественная нейтропения проходит сама по себе к 2-3 годам.

Причины нейтропении

Причины возникновения заболевания – достаточно разнообразны. К ним относят различные вирусные и бактериальные инфекции, негативное влияние на организм некоторых медикаментов, апластическая анемия, тяжелые воспалительные заболевания, действие химиотерапии.

В ряде случаев не удается установить причину нейтропении, то есть заболевание развивается как самостоятельная патология.

Степени и формы нейтропении

Различают три степени заболевания:

Легкая степень характеризуется наличием более 1000 нейтрофилов на один мкл;

Средняя степень предполагает наличие в крови от 500 до 1000 нейтрофилов на один мкл крови;

Тяжелая степень характеризуется наличием в крови менее 500 нейтрофилов на один мкл.

Также заболевание может иметь острую и хроническую форму. Острая форма характеризуется быстрым развитием заболевания, хроническая форма может протекать на протяжении нескольких лет.

Симптомы нейтропении

Симптомы заболевания зависят от проявления инфекции или болезни, которая развивается на фоне нейтропении. Форма нейтропении, ее длительность и причина, по которой она возникла, оказывает определенное влияние на тяжесть протекания инфекции.

Если поражается иммунная система, то организм подвергается атаке различных вирусов и бактерий. В этом случае симптомами нейтропении будут язвы на слизистых оболочках, повышенная температура тела, пневмония. При отсутствии правильного лечения возможно развитие токсического шока.

Хроническая форма имеет более благоприятный прогноз.

При снижении уровня нейтрофилов ниже 500 на 1 мкл крови развивается довольно опасная форма заболевания, которую называют фебрильная нейтропения. Она характеризуется выраженной слабостью, потливостью, резким повышением температуры выше 38˚С, тремором, нарушением нормальной работы сердца. Такое состояние довольно сложно диагностировать, так как похожие симптомы наблюдаются при развитии воспаления легких или бактериального заражения крови.

Лечение нейтропении

Лечение заболевания зависит от причины, по которой она возникла. Поэтому лечат инфекцию, которая привела к развитию нейтропении. В зависимости от тяжести и формы заболевания, доктор принимает решение о лечении нейтропении в стационаре или в домашних условиях. Основной упор делают на укреплении иммунной системы.

Из лекарственных препаратов применяют антибиотики, витамины, медицинские препараты для укрепления иммунитета. При очень тяжелой форме больного помещают в изолированное помещение, где поддерживают стерильность и проводят ультрафиолетовое облучение.

Видео с YouTube по теме статьи:

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

В течение жизни среднестатистический человек вырабатывает ни много ни мало два больших бассейна слюны.

Печень – это самый тяжелый орган в нашем теле. Ее средний вес составляет 1,5 кг.

Каждый человек имеет не только уникальные отпечатки пальцев, но и языка.

Ученые из Оксфордского университета провели ряд исследований, в ходе которых пришли к выводу, что вегетарианство может быть вредно для человеческого мозга, так как приводит к снижению его массы. Поэтому ученые рекомендуют не исключать полностью из своего рациона рыбу и мясо.

Даже если сердце человека не бьется, то он все равно может жить в течение долгого промежутка времени, что и продемонстрировал нам норвежский рыбак Ян Ревсдал. Его «мотор» остановился на 4 часа после того как рыбак заблудился и заснул в снегу.

Согласно исследованиям ВОЗ ежедневный получасовой разговор по мобильному телефону увеличивает вероятность развития опухоли мозга на 40%.

Работа, которая человеку не по душе, гораздо вреднее для его психики, чем отсутствие работы вообще.

Человек, принимающий антидепрессанты, в большинстве случаев снова будет страдать депрессией. Если же человек справился с подавленностью своими силами, он имеет все шансы навсегда забыть про это состояние.

Препарат от кашля «Терпинкод» является одним из лидеров продаж, совсем не из-за своих лечебных свойств.

Желудок человека неплохо справляется с посторонними предметами и без врачебного вмешательства. Известно, что желудочный сок способен растворять даже монеты.

Во время работы наш мозг затрачивает количество энергии, равное лампочке мощностью в 10 Ватт. Так что образ лампочки над головой в момент возникновения интересной мысли не так уж далек от истины.

Существуют очень любопытные медицинские синдромы, например, навязчивое заглатывание предметов. В желудке одной пациентки, страдающей от этой мании, было обнаружено 2500 инородных предметов.

Самая высокая температура тела была зафиксирована у Уилли Джонса (США), который поступил в больницу с температурой 46,5°C.

Человеческие кости крепче бетона в четыре раза.

У 5% пациентов антидепрессант Кломипрамин вызывает оргазм.

Каждый раз, когда у ребёнка поднимается температура, болит горло, появляется насморк и кашель, родителей беспокоит вопрос – это обычная простуда или грипп? В эт.

Нейтропения

Определение

Нейтропения является заболеванием, характеризующимся аномально низким количеством нейтрофилов. Нейтрофилы обычно составляют 50-70% циркулирующих белых кровяных клеток и служат в качестве основной защиты от инфекции, уничтожая бактерии в крови. Таким образом, пациенты с нейтропенией являются более восприимчивыми к бактериальной инфекции.

В раннем детском возрасте нейтропении встречаются достаточно часто, и хотя в большинстве случаев протекают легко и не подлежат лечению, все же требуют своевременного выявления, проведения дифференциальной диагностики и определения оптимальной тактики ведения пациентов.

Причины

Жизненный цикл нейтрофилов составляет около 15 дней. Большая его часть проходит в костном мозге. Костномозговой пул нейтрофилов представлен активно делящимися (миелобласты, промиелоциты, миелоциты) и созревающими (метамиелоциты, палочкоядерные и сегментоядерные нейтрофилы) клетками. Особенностью нейтрофилов является способность значительно увеличивать свою численность, когда это необходимо, как за счет ускорения клеточного деления, так и за счет «рекрутирования» созревающих и зрелых клеток.

В отличие от других клеток крови в сосудистом русле, нейтрофилы проводят там всего около 6-8 часов, но при этом составляют самую большую группу циркулирующих лейкоцитов. В сосудах лишь половина нейтрофилов находится в движении, остальные обратимо прилипают к эндотелию. Эти пристеночные или маргинальные нейтрофилы представляют собой запасной пул зрелых клеток, которые в любой момент могут быть вовлечены в инфекционный процесс.

В тканях нейтрофилы проводят еще меньше времени, чем в крови. Здесь они обеспечивают свое клеточное действие или погибают. Основная функция нейтрофилов - защита от инфекции (преимущественно бактериальной) - реализуется посредством хемотаксиса, фагоцитоза и уничтожения микроорганизмов.

Нейтропения может возникнуть вследствие уменьшения любого из пулов нейтрофилов: при снижении интенсивности образования новых клеток в костном мозге, нарушении созревания нейтрофилов в костном мозге, повышенном разрушении нейтрофилов в крови и тканях, а также при перераспределении нейтрофилов в кровяном русле (повышенная маргинация нейтрофилов - псевдонейтропения).

Диагностика нейтропении базируется на подсчете абсолютного числа нейтрофилов в периферической крови. Для этого общее количество лейкоцитов нужно умножить на суммарный процент нейтрофилов (сегментоядерных и палочкоядерных) и разделить на 100.

О нейтропении говорят при снижении абсолютного числа нейтрофилов в периферической крови менее 1000/мкл. У детей первого года жизни и менее 1500/мкл. у детей старше 1-го года.

Термин «агранулоцитоз» используется в случае практически полного отсутствия нейтрофилов в крови - менее 100/мкл.

Тяжесть течения нейтропении определяется количеством нейтрофилов в периферической крови. При легкой (/мкл.) и средней степени тяжести (мкл.) нейтропении клинические проявления могут отсутствовать или же отмечается некоторая склонность к острым респираторным инфекциям, которые протекают нетяжело.

Снижение уровня нейтрофилов менее 500/мкл. (тяжелая нейтропения) может сопровождаться развитием повторных бактериальных инфекций. Чаще всего инфекции затрагивают слизистые оболочки (афтозный стоматит, гингивит, средний отит) и кожу (импетиго, склонность к нагноениям ран, царапин и т.д.). Нередко отмечается поражение перианальной зоны и промежности. При этом для пациентов с нейтропенией при локальных инфекциях характерна слабо выраженная местная реакция, но, как правило, всегда присутствует лихорадка.

Нейтропении, ассоциированные с врожденными иммунодефицитными заболеваниями

Нейтропении, ассоциирован­ные с фенотипическими анома­лиями

Нейтропении при болезнях накопления

Гликогеноз 1b типа

Изоиммунная нейтропения новорожденных

Связанные с поражением костного мозга

Связанные с инфекциями

Симптомы

Нейтропении могут оставаться незамеченными, но при развитии тяжелой инфекции или сепсиса у пациента, они проявляются. Некоторые распространенные инфекции могут принять неожиданный ход у больных с нейтропенией (образование гноя).

Некоторые общие симптомы нейтропений включают лихорадку и частые инфекции. Эти инфекции могут привести к язвам во рту, диареям, ощущением жжения при мочеиспускании, необычным покраснением, боль или припухлость вокруг раны, боль в горле.

Классификация

Извесны три степени тяжести нейтропении на основании абсолютного количества нейтрофилов (ANC), измеренных в клетках на микролитр крови:

  • мягкая нейтропения (1000 ≤АНК<1500) - минимальный риск заражения;
  • умеренная нейтропения (500 ≤АНК<1000) - умеренный риск заражения;
  • тяжелая нейтропения (ANC <500) - серьезный риск инфекции.

Диагностика

Диагностическая тактика при выявлении нейтропении у ребенка раннего возраста может быть следующей:

  1. исключение транзиторного характера нейтропении (связь с недавно перенесенной вирусной инфекцией, повторное исследование через 1-2 недели);
  2. поиск признаков, которые исключают возможность ХДНДВ:
  • тяжелое течение заболевания (частые бактериальные инфекции, лихорадочные состояния, нарушения физического развития и др.);
  • наличие жизнеугрожающих инфекций в анамнезе;
  • уровень нейтрофилов менее 200/мкл. с рождения;
  • гепато- или спленомегалия;
  • геморрагический синдром.

Если ни одного из этих признаков нет, то наиболее вероятный диагноз - ХДНДВ. Если в наличии хотя бы один - следует искать другие причины нейтропении.

Характер и объем лабораторных обследований больного с нейтропенией зависит не столько от степени выраженности нейтропении, сколько от частоты и степени тяжести связанных с ней инфекций.

Для больных с ХДНДВ важным моментом является документация продолжительности нейтропении более 6 месяцев, отсутствие других изменений в гемограмме, а также повышение уровня нейтрофилов в период интеркуррентных инфекций.

Минимальная диагностическая программа при изолированной нейтропении также включает определение уровня иммуноглобулинов в крови.

Пункция костного мозга может потребоваться для исключения других заболеваний.

Рутинно определять у больных с ХДНДВ в крови уровень антиней-трофильных антител необходимости нет, так как выявить их удается не у всех. С другой стороны, при подозрении на вторичную аутоиммунную нейтропению эти тесты, как и определение других аутоантител, должны проводиться. Определение титра антител к NА1 и NA2 в сыворотке крови ребенка и матери может быть полезным для подтверждения диагноза изоиммунной нейтропении.

При врожденных нейтропениях может потребоваться генетическое исследование.

Ведение пациентов раннего возраста с ХДНДВ предусматривает, в первую очередь, разъяснение сути проблемы родителям, чтобы избежать ненужного беспокойства с их стороны. Рекомендуют уделять больше внимания гигиене полости рта ребенка для профилактики стоматита, гингивита. Профилактические прививки проводятся согласно календарю, рекомендуют также прививать детей дополнительно от гриппа, пневмококковой и менингококковой инфекции. В подавляющем большинстве случаев ХДНДВ иных мер не требуется.

Профилактика

Антибактериальные препараты назначаются только при выявлении у ребенка очага бактериальной инфекции, а также при наличии нейтропении и лихорадки без явного очага инфекции.

При частых рецидивах бактериальной инфекции предлагают проводить профилактику триметопримом/сульфометаксазолом, однако дозы, длительность курса, эффективность и безопасность данного метода изучены не были.

Частые повторные инфекции, резистентные к терапии антибиотиками, а также определенные формы врожденных нейтропении - показания для применения Г-КСФ и внутривенных иммуноглобулинов.

Глюкокортикоиды способны повышать уровень нейтрофилов. Однако применение их при нейтропениях может быть оправдано лишь в случае неэффективности всех остальных методов, и в целом является скорее исключением, чем правилом. Категорически не рекомендуется назначать глюкокортикоиды детям с неосложненной ХДНДВ с целью коррекции уровня нейтрофилов.

Нейтропения в МКБ классификации:

Здравствуйте! Сдавал 3 раза общий анализ крови с промежутками 2 недели, во всех анализах показатели близкие по значению. За пределами нормы оказались: нейтрофилы - 0,3 (норма 1,7-7,8); моноциты - 3,2 (0,14-1,00); % моноцитов -37,6 (4-10); % нейтрофилов 3,5(48-78). Остальные показатели в середине нормы. Врач рекомендовал прийти через месяц на пересдачу. Но информация полученная мною из интернета меня не успокоила, а наоборот ввела в панику. Вопрос: что делать и опасно ли это для здоровья? мне 55 лет, ожирение, слегка повышен сахар (7ммоль), внешне чувствую себя нормально, особо ничего не беспокоит. Могу выслать скан полного анализа крови. С уважением, Юрий т.

К каким врачам обращаться, если возникает Нейтропения:

Доброго времени суток! Моему сыну год и четыре, наблюдаемся у гематолога с диагнозом доброкачественная нейтропения, ежемесячно сдаем оак с лейкоцитарной формулой. Нейтрофилы поднялись в абсолютном значении до 1,36 при норме 1,5 - 8,5, а в относительном до 15% (сегменты), палочки - 0. Но две недели назад переболели всей семьей, сначала муж, потом я, потом сын,потом бабушка, причем мы с сильным насморком, но с небольшим повышением температуры, а вот у сына температура держалась четыре дня, первые два - целый день, дальше только ночью повышалась, врач диагностировал красное горло и небольшой насморк. Через две недели после болезни сдали кровь, и анализ показал падение нейтрофилов до 0,07*10^9л в абсолютном значении,а в относительном значении сегментов 1%. При этом лейкоцитов 6,98, из них лимфоцитов 89%, моноцитов 10%,эозонофилы 0%,базофилы 1%, гемоглобин в норме, тромбоциты в норме, соэ 2. Может ли такое падение нейтрофилов быть по причине орви, как долго они будут восстанавливаться и как нам сына обезопасить от инфекци и бактерий, необходимо ли лечение? Заранее благодарна за ответ!

Что такое нейтропения? Почему развивается заболевание?

Нейтропения у детей до года зачастую проявляется в форме хронического, доброкачественного и цикличного заболевания. То есть уровень нейтрофилов может колебаться в разный временной период, то падать до чрезвычайно низкой отметки, то самостоятельно подниматься до необходимого уровня. Более постоянным и стабильным уровень белых защитных клеток становится к 2-3 годам.

Нейтропения что это такое? Почему возникает, чем грозит, и как лечить это состояние, рассмотрим более подробнее сегодня.

Функции и норма нейтрофильных лейкоцитов

Являясь частью иммунной системы, нейтрофилы, или как их еще называют полиморфноядерные лейкоциты, представляют особую важность и значимость в системе клеточной защиты организма. Созревают эти кровяные тельца в костном мозге около 14 дней, после поступления в кровоток еще какое-то время циркулируют, в поисках болезнетворных или патогенных микроорганизмов.

В норме, нейтрофилы должны составлять от 48 до 78% от общего числа лейкоцитов. Снижение количества лейкоцитов обычно ведет к снижению уровня нейтрофилов. Однако, если в анализе обнаружен большой объем лейкоцитов и понижение нейтрофилов, т.е одновременно лимфоцитоз и нейтропения, организм таким образом сигнализирует о недостатке защиты для организма или нарушении иммунной деятельности, в таком случае врач может предположить попадание в организм вируса или развитие раковой клетки. Лимфоцитоз и нейтропения у взрослых является одним из главных «звоночков» организма о присутствующем недуге, признаки которого, возможно еще себя не проявили и человек не замечает ухудшения состояние здоровья.

Что касается нормы нейтрофилов в крови, у здорового человека должно быть выявлено порядком 1500 клеток на 1 микролитр крови (1500/1мкл).

В случае уменьшения показателя диагностируют состояние нейтропении. Нейтропения бывает абсолютной и относительной. Когда речь идет о уменьшении процентного нейтрофильного количества, принято говорить о относительной нейтропении. Также разделяют три уровня тяжести заболевания:

  • легкая (когда в 1 мкл. крови более 1000 нейтрофилов);
  • средняя (от 500 до 1000 в 1 мкл.);
  • тяжелая стадия (менее 500 на 1мкл.).

Опасной для человеческой жизни считается только тяжелая форма заболевания, когда уровень защитных клеток достиг критической отметки и может быть связан с нарушением формирования нейтрофилов.

Однако, игнорировать небольшое отклонение от нормы также не стоит, ведь заболевание может перерасти в острую стадию буквально за пару дней, или же приобрести хроническую форму, постепенно прогрессируя в течении нескольких лет.

Причины нейтропении

Нейтропения у детей и взрослых может развиться как самопроизвольная патология из-за снижения функционирования или разрушения гранулоцитов, так и в результате каких-либо отклонений и патологий. Очень часто, снижение нейтрофильных клеток происходит в результате воздействия на организм некоторых лекарственных препаратов, особенно пенициллина, противосудорожных и противоопухолевых средств. Однако, спровоцировать развитие заболевания могут и другие патологические факторы, например:

Нейтропения подразделяется на первичную и вторичную. Первичная форма возникает после генетической передачи или при наличии внутреннего дефицита миелоидных клеток, такое заболевание характерно для детей до полутора лет. Вторичная нейтропения более характерна для взрослых людей, которые перенесли аутоиммунные заболевания, подвергались химиотерапии или облучению, или например, страдают алкоголизмом.

Еще одной формой заболевания является циклическая нейтропения. Такая конфигурация крайне редкая, и встречается 1 раз на миллион. Обычно начинается циклическая нейтропения у детей раннего возраста по неизвестным причинам. У пациентов с таким диагнозом выявлена мутация гена эластазы нейтрофилов и зачастую, нарушен выход иммунных кровяных клеток из костного мозга (миелокахексия).

Как вылечить нейтропению?

Данное заболевание опасно тем, что человек становиться более подвержен развитию различных инфекций, особенно если речь идет о тяжелых формах нейтропении, когда в организме практически отсутствуют клетки-защитники.

Основное лечение при низком показателе нейтрофильных лейкоцитов должно быть направлено на устранение причины возникновения такого состояния. Особенно важно в терапии максимально укрепить естественный иммунитет пациента, также необходимо ограждать его от любых возможных инфекционных заболеваний и заражений.

Лечение медикаментами применяется, как правило, только при тяжелых формах, и только после согласования с врачом. Некоторым предлагают проходить лечение в стационарных условиях, где больного содержат в изолированной стерильной комнате, которую периодически облучают ультрафиолетом.

В сильно запущенных случаях применяют хирургическое вмешательство, а именно пересадку части костного мозга, такую операцию можно совершать только людям, возраст которых не более 20 лет.

Теперь вам известно, что такое нейтропения и каковы причины ее появления. Чтобы никогда не столкнуться с подобным состоянием, нужно всегда своевременно вылечить основное заболевание, при надобности укреплять свой иммунитет специальными препаратами и витаминными комплексами.

Берегите себя и своих деток!

  • Анализ мочи (46)
  • Биохимический анализ крови (82)
    • Белки (26)
    • Ионограмма (19)
    • Липидограмма (20)
    • Ферменты (13)
  • Гормоны (29)
    • Гипофиза (6)
    • Щитовидной железы (23)
  • Общий анализ крови (82)
    • Гемоглобин (14)
    • Лейкоцитарная формула (12)
    • Лейкоциты (9)
    • Лимфоциты (6)
    • Общее (8)
    • СОЭ (9)
    • Тромбоциты (10)
    • Эритроциты (8)

Гипофизарный гормон пролактин играет одну из ключевых ролей в женском организме. Он не только отвечает за процесс грудного вскармливания, но и оказывает непосредственное.

Гиперпролактинемия, или избыток пролактина у женщин – отклонение, которое в отдельных случаях требует незамедлительного вмешательства. Если повышение уровня данного.

Пролактин является одним из основных женских гормонов, регулирующих функционирование репродуктивной системы. Но самая главная его функция заключается в обеспечении.

Что такое пролактин у женщин? Это гормональный компонент, главной задачей которого является стимуляция продуцирования грудного молока. Следовательно, он способствует.

Проведение теста для выявления концентрации пролактина в организме женщин – очень важная процедура. Она помогает обнаружить отклонения в работе органов репродуктивной.

Заболевание раком различного типа на сегодняшний день является одним из самых тяжелых и горьких болезней нашего века. Раковые клетки могут долгое время не давать о.

Кровь – это важнейшая составляющая живого организма, она представляет жидкую ткань, состоящую из плазмы и форменных элементов. Под форменными элементами понимаются.

Пойкилоцитоз - это состояние или заболевание крови, при котором видоизменяется или же деформируется форма эритроцитов в той или иной степени. Эритроциты ответственны.

Уже давно наука исследует человеческую кровь. Сегодня, в любой современной клинике по результатам анализа крови можно выявить общее состояние организма, имеющиеся.

Анализ крови может дать если не полное, то достаточное количество информации о состоянии здоровья организма. Поэтому очень важно правильно его сдавать, ведь даже небольшое.

Глядя на результаты общего анализа крови, любой опытный врач сможет предварительно оценить состояние пациента. СОЭ – это аббревиатура, означающая «скорость осаждения.

Нейтропения – заболевание, характеризующееся снижением уровня нейтрофильных лейкоцитов в крови (нейтрофилов) – показатель ниже 1500 в 1 мкл. Такое состояние опасно для человека тем, что его организм становится восприимчивее к различным грибками и бактериям, возрастает риск проникновения всевозможных инфекций и обострения хронических болезней.

Если исходить от нормальных показателей, то для приемлемого состояния иммунитета количество нейтрофилов составляет 1500 на 1 мкл, поэтому нейтропения у детей и взрослых может принимать разные степени в зависимости от концентрации клеток:

  • Легкая, при которой на 1 мкл приходится более 1000 нейтрофилов;
  • Средняя – 500-1000 на 1 мкл;
  • Тяжелая – меньше, чем 500 нейтрофилов на 1 мкл.

Также нейтропения может быть острой и хронической по своему течению: острая форма проявляется соответствующей симптоматикой в течение нескольких дней, хроническая развивается в течение нескольких месяцев или лет.

Наиболее опасной считается тяжелая степень заболевания в остром проявлении, поскольку она может возникать по причине нарушений образования нейтрофилов.

Доброкачественная нейтропения характерная для детей в возрасте до одного года, при этом болезнь имеет хронические черты протекания. К счастью, нейтропения у детей данной формы проходит к 3-м годам. Также отметим, что опираться на степень заболевания и делать на основе этого какие-либо прогнозы не всегда целесообразно, поскольку количество нейтрофилов по результатам регулярных анализов постоянно разное. Иногда доброкачественная нейтропения и вовсе не обнаруживается, хотя еще на предыдущей диагностике концентрация нейтрофилов могла быть минимальной.

Причины нейтропении

Нейтропения у детей и взрослых иногда может развиться как самостоятельная аномалия, так и как результат некоторых заболеваний крови. Итак, причины нейтропении можно выделить следующие:

  • Прием лекарственных препаратов: противоопухолевых, противосудорожных средств, антиметаболитов, пенициллина и других, которые снижают образование нейтрофильных клеток. В данном случае ряд медикаментов дает основание прогнозировать патологию как побочное явление, но некоторые лекарства могут привести к симптомам нейтропении непредсказуемо;
  • Наследственный агранулоцитоз;
  • Недостаточность поджелудочной железы или почечная недостаточность;
  • Онкологические заболевания;
  • Повреждения костного мозга;
  • Авитаминоз, вследствие которого организм испытывает дефицит фолиевой кислоты и витамина В13;
  • Вирусные инфекции, такие как грипп, корь, краснуха, герпес;
  • Бактериальные инфекции;
  • Заболевания воспалительного характера, которые протекают в тяжелой форме;
  • Радиационное облучение;
  • Апластическая или гипопластическая анемия.

Несмотря на вескость некоторых провоцирующих факторов, причины нейтропении могут не входить в основной перечень. Заболеть можно и вследствие неблагоприятной экологической ситуации, например, из-за смога.

Симптомы нейтропении

Как таковые симптомы нейтропении отсутствуют, но болезнь проявляется развитием побочных инфекций и заболеваний. Степень тяжести второстепенных инфекций зависит от причин, длительности и формы данной патологии. Так как нейтропения сказывается на иммунитете, симптоматика может проявиться пневмонией, повышением температуры и возникновением язв на слизистых участках тела.

Доброкачественная нейтропения протекает мягче, чем другие формы болезни, поскольку иммуноглобулины и лимфоциты продолжают выполнять свои функции, и кровь содержит нормальное количество моноцитов.

Опасней всего фебрильная нейтропения – специфическая форма патологии, при которой число нейтрофилов не доходит до 500 на 1 мкл. Симптомы в данном случае проявляются резким повышением температуры тела до 38-39 градусов, ознобом, сильной слабостью, тремором, потливостью, нарушением сердечного ритма, сердечно-сосудистым коллапсом. Такое состояние нередко путают с бактериальным сепсисом и пневмонией, что затрудняет своевременную диагностику истинной болезни и назначение адекватного лечения нейтропении.

Лечение нейтропении

Лечение нейтропении назначается после постановки диагноза и выявления причин, приведших к заболеванию. Прежде всего, необходимо сделать упор на укрепление иммунитета пациента, оградить его от различных инфекционных заболеваний. Легкие проявления нейтропении лечат дома на основе рекомендаций врача, но также могут быть показания и для стационарного размещения.

Обязательно применяют медикаменты, а именно глюкокортикоиды и антибиотики. Если болезнь диагностировали на тяжелой стадии, тогда человека помешают в условия стерильности и полной изоляции – палату, где воздух облучается ультрафиолетом.

Витаминотерапия помогает улучшить защитные силы организма и, возможно, устранить основную причину развития патологии – авитаминоз. Пациенту назначают витамины, содержащие фолиевую кислоту и витамин В13.

Если нейтропения проявляется язвами на слизистой рта, тогда ротовую полость необходимо полоскать перекисью водорода для обеззараживания слизистой. Также для этой цели используют раствор хлоргексидина.

Обезболивающее воздействие оказывают специальные леденцы, содержащие бензокаин.

Нейтропения это — патологическое состояние крови, при котором уменьшается число нейтрофильных клеток (гранулоцитов). При наличии выраженной нейтропении у взрослых поднимается риск заражения бактериальными и грибковыми инфекциями. Хоть нейтропения - это состояние, встречающееся гораздо чаще у детей и подростков, лекарственная форма этого состояния наиболее распространена среди взрослых.

Причины лекарственных нейтропений

Лекарственная или вторичная нейтропения возникает как результат применения определенного вида медикаментов, развития инфильтрационного или заместительного процесса в костном мозге, результатом чего являются инфекционные или иммунные реакции.

Лекарственное воздействие — наиболее частая причина нейтропении. При этом происходит снижение продукции нейтрофилов в результате:

  • · токсичного действия веществ
  • · идиосинкразии
  • · гиперчувствительности
  • · повышенного разрушения нейтрофильных клеток в периферической крови путем иммунных механизмов.

Токсический механизм нейтропении заключается в дозозависимом эффекте в ответ на употребление медикаментов.

Реакция идиосинкразии - абсолютно непредсказуемая и может развиваться при приеме широкого спектра лекарств.

Гиперчувствительная реакция считается редкостным явлением, но иногда может встречаться у потребителей противосудорожных препаратов.

Острые формы аллергических реакций возникают, чаще всего, после приема фенитонина или фенобарбитала. Симптомы исчезают после отмены лекарственного препарата.
Что касается хронических аллергий, они могут сохраняться на протяжении многих лет.

При лечении рака химической или лучевой терапией, нейтропения имеет другую природу, поэтому ее следует дифференцировать с лекарственной. Патологию обуславливает цитотоксическое действие лекарств и лучей на быстро делящиеся клетки. Противораковые препараты способствуют снижению лейкоцитарного числа уже на 7-10-е сутки после введения, и это состояние может сохраняться на протяжении нескольких недель. При наличии злокачественной опухоли и химиотерапии нередко падает щит клеточного иммунитета, ведущий за собой риск развития инфекции куда больший, чем при изолированной нейтропении.

Еще одно состояние, при котором снижается количество нейтрофилов - это иммунная форма нейтропении. Механизм ее развития отличается лекарственной, поэтому две эти нозологии следует различать. Источником развития иммунной нейтропении считаются гаптены, например, пенициллин, которые стимулируют выработку антител. Состояние имеет тенденцию к сохранению на протяжении недели.

Лекарственные препараты группы нейролептиков, в высоких дозах могут стать причиной лекарственной нейтропении.

Симптомы нейтропении (агранулоцитоза)

Симптомы нейтропении не наблюдаются до момента присоединения инфекции.

Основные симптомы нейтропении:

  • · наличие лихорадки (иногда — единственного признака инфицирования)
  • · при гиперчувствительно-обусловленной нейтропении — появление лихорадки, сыпи, лимфаденопатии
  • · У больных при хронической доброкачественной нейтропении, с количеством нейтрофилов меньше 200/мкл - признаки болезни зачастую отсутствуют
  • · циклическая нейтропения и тяжелая форма врожденной нейтропении характеризуются наличием изъязвлений в полости рта, стоматитов, фарингитов и увеличения лимфоузлов.
  • · Частые признаки нейтропении - пневмония и септицемия.

Диагностика нейтропении (агранулоцитоза)

Диагностике нейтропении подлежат пациенты, часто страдающие тяжелыми формами инфекций, необычными болезнями, больные с высоким фактором риска (например, те, кто находятся на противоопухолевом облучении, цитотоксической терапии).

Диагноз подтверждает выполнение общего анализа крови.

В случае острой нейтропении важно выполнить быструю лабораторную оценку. При наличие:

  • · фебрильной температуры — организовать посев крови на бактериальные и грибковые культуры как минимум 2 раза;
  • · венозного катетера - собрать кровь на посев из него и отдельно из периферической вены
  • · дренажа - выполнить забор материала для культивирования атипичных микроорганизмов
  • · кожных очагов поражения — забрать материал для цито,- и микробиологического исследований.

Из анамнеза важно узнать список медицинских препаратов или ядов, которые, возможно, употреблял больной.

Лечение агранулоцитоза

Лечение нейтропении должно быть немедленным. Лихорадочное состояние или наличие гипотензии предполагают развитие серьезной инфекции. Важно назначить большую дозу антибиотика широкого спектра, следуя эмпирической схеме.

Венозный катетер, даже, если доказано наличие бактериемии, не удаляют. Благодаря использованию эффективной антимикробной терапии, микроорганизмы погибают.

При наличии позитивной бактериальной культуры, антибиотикотерапию подбирают в соответствии с проведенным тестом чувствительности микроорганизмов. Если у пациента в течение 72 часов наблюдается положительная динамика, использование антибиотиков продолжают еще, как минимум, неделю.

При транзиторной нейтропении курс антибиотикотерапии необходимо продолжить до тех пор, пока количество нейтрофильных клеток не превысит 500 мкл.

В случае если лихорадка не исчезает на протяжении 72 часов, врачи предполагают небактериальную природу повышения температуры, инфекцию с резистентным штамом микроорганизмов, суперинфекцию или локализованную инфекцию. Для лечения нейтропении, таких пациентов обследуют каждые 2 суток, сеют бактериальные культуры, выполняют рентгенографию грудной клетки.

Грибковую инфекцию, ставшую причиной нейтропении, устраняют противогрибковыми средствами.

Вопрос о профилактическом назначении антибиотиков больным нейтропенией без наличия лихорадки врачи до сих пор оспаривают.

Применение глюкокортикоидов, анаболических стероидов и витаминов не способствует стимуляции выработки нейтрофилов, а наоборот — оказывает влияние на их разрушение.

Полоскания физиологическим раствором, перекисью водорода, хлоргексидином, прием обезболивающих таблеток способствуют облегчению дискомфорта, вызванного стоматитом или язвочками в полости рта. Проявления кандидоза устраняет нистатин, флуконазол. В этот период рекомендуется принимать щадящую, жидкую пищу умеренной температуры для минимизации дискомфортных ощущений.

При аутоиммунных заболеваниях назначают применение глюкокортикоидов (преднизолона по 0,5-1,0 мг/кг раз в сутки) для повышения уровня нейтрофилов крови.

Спленэктомия - удаление селезенки — повышает количество нейтрофилов у некоторых больных при спленомегалией и секвестрацией нейтрофилов в селезенке. Однако, данная операция категорически противопоказана пациентам с тяжелой нейтропенией (< 500/мкл), серьезными воспалительными процессами, так как провоцирует развитие инфекционных осложнений.

Нейтропения - уменьшение количества нейтрофилов. Нередко нейтропению вызывают лекарства. Опасность бактериальных инфекций определяется глубиной нейтропении: самый большой риск соответствует ситуации, когда нейтрофилов меньше 0,5х109/л. Лихорадка - первое и главное проявление болезни. Одновременно могут отмечать боль в горле, боль в перианальной области и дерматит. Дефицит нейтрофилов иногда заканчивается септицемией и шоком, которые в отсутствие терапии антибиотиками могут развиться в течение нескольких часов. Лечение обсуждается на в разделе «Лейкозы».

Местные симптомы инфекции могут быть ослаблены, но в большинстве случаев серьезные инфекции сопровождаются лихорадкой. Диагноз устанавливается при определении числа лейкоцитов и лейкоцитарной формулы, но также необходимо установить причину нейтропении. Если присутствует лихорадка, вероятно развитие инфекционного процесса.

При нейтропении воспалительный ответ на инфекции неэффективен. Нижний предел нормы нейтрофилов (общее число лейкоцитов х % сегментоядерных и палочкоядерных нейтрофилов) составляет 1500/ мкл улиц европеоидной расы и немного ниже у негров (примерно 1200/мкл).

Когда число нейтрофилов падает менее 500/ мкл, могут развиваться инфекции, вызванные эндогенной микрофлорой (например, в ротовой полости или кишечнике). Если число падает ниже 200/мкл, воспалительный процесс может быть не столь выражен и обычные проявления воспаления в виде лейкоцитоза или лейкоцитов в моче или очаге инфекции могут не обнаруживаться.

Чаще всего у пациентов с выраженной нейтропенией развиваются следующие инфекции:

  • воспаление подкожной клетчатки,
  • абсцессы печени,
  • фурункулез,
  • пневмония,
  • септицемия.

Места стояния сосудистых катетеров и инъекции представляют собой дополнительный риск развития инфекций кожи; наиболее распространенными возбудителями являются коагулазонегативные стафилококки и Staphylococcus aureus, но могут встречаться и другие грамположительные и грамотрицательные бактерии.

Лекарственная нейтропения

Группы препаратов Примеры
Анальгетики и противовоспалительные средства Фенилбутазон, препараты золота, дифлюнизал, пеницилламин
Антитиреоидные Карбимазол, пропилтиоурацил
Антиаритмические Хинидин, прокаинамид
Гипотензивные Каптоприл, эналаприл, нифедипин
Антидепрессанты и психотропные Амитриптилин, дозулепин, миансерин
Противомалярийные Пириметамин, дапсон, сульфадоксин, хлорохин
Противосудорожные Фенитоин, натрия вальпроат, карбамазепин
Антибактериальные Сульфаниламиды, пенициллины, цефалоспорины
Представители разных групп Циметидин, ранитидин, хлорпропамид, зидовудин

Причины нейтропении

Нейтропению можно разделить на первичную и вторичную.

Вторичная нейтропения

Вторичная нейтропения может развиваться в результате применения определенных лекарственных препаратов, при инфильтрации или трансплантации костного мозга, некоторых инфекциях или иммунных реакциях.

Одной из наиболее распространенных причин нейтропении являются лекарственные препараты. Они могут снижать продукцию нейтрофилов в результате токсического воздействия, идиосинкразии, гиперчувствительности или усиления разрушения периферических нейтрофилов по иммунному механизму. Идиосинкратические реакции непредсказуемы и встречаются при применении различных лекарственных препаратов, включая препараты альтернативной медицины, экстракты и токсины. Иммунная лекарственно-индуцированная нейтропения появляется при применении лекарственных препаратов, действующих как гаптены и стимулирующих образование антител, и обычно сохраняется в течение 1 недели.

Нейтропения, обусловленная неэффективностью продукции костного мозга, может отмечаться при межобластных анемиях. Одновременно обычно развивается макроцитарная анемия и иногда легкая тромбоцитопения.

Инфекции способны вызывать нейтропению посредством нарушения продукции, иммунной деструкции или быстрого расходования нейтрофилов. Особенно важной причиной является сепсис. Транзиторная нейтропения может также быть следствием перераспределения нейтрофилов из циркуляторного русла в маргинальный пул, индуцированного находящимися в крови вирусными частицами или эндотоксинами.

Симптомы и признаки нейтропении

Зачастую единственным проявлением инфекции является лихорадка. Могут развиваться местные симптомы, но они, как правило, слабо выражены. У пациентов с лекарственной нейтропенией, развивающейся вследствие гиперчувствительности, могут отмечаться лихорадка, сыпь.

Диагностика нейтропении

  • Подозрение лечащего врача (повторяющиеся или необычные инфекции),
  • Культуральный посев для определения инфекции и визуализирующие методы исследования.
  • Установление механизма и причины развития нейтропении.

Выявление инфекций . Первоочередной задачей является выявление инфекции. Поскольку инфекционный процесс может быть незначительным, при физикальном осмотре систематически оценивают состояние наиболее частых локализаций развития инфекции: слизистых оболочек желудочно-кишечного тракта (десны, зев, анус), легких, брюшной полости, мочевыводящих путей, кожи и ногтей, мест внутривенных введений и стояния катетеров.

При остром развитии нейтропении лабораторная диагностика должна быть выполнена незамедлительно.

Культуральный посев является основным методом диагностики. У всех пациентов с лихорадкой выполняется взятие по крайней мере 2 наборов образцов крови на посев на наличие грибов и бактерий; в случае стояния постоянного внутривенного катетера материал на посев берут непосредственно из катетера и из отдельной периферической вены. При наличии постоянного или хронического дренажа также сеют на предмет выявления наличия грибов и атипичных микобактерий. При повреждениях кожи проводят аспирацию или биопсию для проведения цитологического исследования и посева. У всех пациентов берут образцы мочи для общего анализа и посева. При диарее стул изучают на предмет наличия кишечных патогенных бактерий и токсинов Clostridium difficile.

Информативны также визуализирующие методы исследования. Рентгенография выполняется всем пациентам. КТ-сканирование пазух носа может быть информативно при наличии симптомов синусита. КТ-сканирование брюшной полости обычно выполняется, если симптомы (например, боль) или анамнестические данные (например, недавно перенесенная хирургическая операция) позволяют предположить инфекцию в брюшной полости.

Установление причины . При физикальном осмотре обращают внимание на наличие спленомегалии и признаков другого первичного заболевания (например, артрит, лимфаденопатия).

Может понадобиться дальнейшее исследование причины нейтропении в зависимости от предполагаемого диагноза.

Тестирование на наличие антинейтрофильных антител проводят, если имеется подозрение на иммунную нейтропению. В некоторых случаях может быть сложно дифференцировать нейтропению, вызванную приемом определенных антибиотиков или развитием некоторых инфекций.

Лечение нейтропении

  • Лечение ассоциированных состояний (например, инфекций, стоматита).
  • В некоторых случаях - профилактическая антибиотикотерапия.
  • Миелоидные факторы роста.
  • Прекращение действия агентов, с которыми может быть связано развитие нейтропении.
  • В некоторых случаях - кортикостероиды.
  • В редких случаях - спленэктомия.

Острая нейтропения

При подозрении на инфекцию лечение нужно начинать сразу. Выбор режима терапии основан на предположении об инфицировании наиболее распространенными возбудителями, знаниях о чувствительности патогенов к тем или иным препаратам в рамках того или иного лечебного учреждения, а также о возможной токсичности выбранного режима терапии. В связи с риском возникновения резистентности возбудителей ванкомицин используют только в случаях, когда предполагается инфицирование грамположительными бактериями, устойчивыми к другим лекарственным препаратам.

Удаление венозных катетеров необязательно даже в случае подозрения или доказанной бактериемии, оно выполняется только в случае, когда в инфекционный процесс вовлечены S. Aureus, Bacillus, Corynebacterium, Candida sp. или из образцов крови постоянно высевается возбудитель, несмотря на применение адекватной антибактериальной терапии. Длительное стояние катетера Фолея может также предрасполагать к развитию инфекций, и смена или удаление катетера необходимы при персистирующих инфекциях мочевыводящих путей.

При продолжении лихорадки более 72 часов, несмотря на антибиотикотерапию, можно предполагать небактериальную причину, инфицирование резистентными штаммами, суперинфекцию другими бактериями, неадекватный уровень антибиотиков в сыворотке крови и тканях или локализованный инфекционный процесс, например абсцесс. Состояние пациентов с нейтропенией и персистирующей лихорадкой оценивают каждые 2-4 дня, проводя физикальный осмотр, посев материала и рентгенографию. Если состояние пациента удовлетворительно, за исключением лихорадки, первоначально назначенный режим антибиотикотерапии можно продолжить. Если состояние пациента ухудшается, необходима коррекция антибиотикотерапии.

Наиболее вероятной причиной персистирующей лихорадки и ухудшения состояния являются грибковые инфекции. Противогрибковую терапию (например, азолами, эхинокандинами или полиенами) добавляют эмпирически, в случае если лихорадка неустановленной этиологии сохраняется после 4 дней терапии. Если лихорадка сохраняется после 3 недель эмпирически назначенной терапии и нейтропения разрешилась, можно рассмотреть возможность прекращения всей антимикробной терапии и повторной оценки этиологии лихорадки.

Профилактическая антибиотикотерапия у афебрильных пациентов с нейтропенией остается спорной. Триметоприм/сульфаметоксазол (ТМП/СМС) позволяет предотвратить развитие пневмонии, вызванной Pneumocystis jirovecii у пациентов с нейтропенией и без нее с ассоциированным нарушением клеточного иммунного ответа. Также ТМП/СМС позволяет избежать развития бактериальных инфекций у пациентов, у которых можно ожидать выраженную нейтропению в течение недели и более. К недостаткам профилактики с применением ТМП/СМС можно отнести побочные эффекты, возможную миелосупрессию. В рутинной практике для пациентов с нейтропенией не рекомендуется профилактика противогрибковыми препаратами.

Кандидоз ротовой полости или пищевода лечат с помощью нистатина, клотримазола в таблетках (10 мг, медленно рассасывать, 5 раз в день) или применением системных противогрибковых препаратов (например, флуконазола). При остром стоматите или эзофагите может требоваться назначение диеты с жидкой или полутвердой пищей, для уменьшения дискомфорта могут потребоваться местные анестетики.

Хроническая нейтропения

Продукцию нейтрофилов можно повысить введением Г-КСФ. Эффект можно поддерживать ежедневными или периодическими инъекциями Г-КСФ в течение месяцев и лет. У пациентов с аутоиммунными заболеваниями или наличием трансплантатов может быть эффективно применение циклоспорина.

У некоторых пациентов при активном разрушении нейтрофилов в связи с аутоиммунным заболеванием их уровень могут повысить кортикостероиды. Этот эффект можно поддерживать терапией Г-КСФ через день.