ЛЕЙКОЗ ЭОЗИНОФИЛЬНЫЙ
(l. eosinophilica) хронический миелолейкоз, морфологический субстрат которого представлен преимущественно ацидофильными гранулоцитами (эозинофилами).
Медицинские термины. 2012
Смотрите еще толкования, синонимы, значения слова и что такое ЛЕЙКОЗ ЭОЗИНОФИЛЬНЫЙ в русском языке в словарях, энциклопедиях и справочниках:
- ЛЕЙКОЗ в Медицинской популярной энциклопедии:
- прогрессирующее размножение патологически измененных (незрелых) лейкоцитов, обнаруживаемых в повышенном количестве в кроветворной ткани, других органах и циркулирующей крови; классифицируют … - ЛЕЙКОЗ в Медицинском словаре:
- ЛЕЙКОЗ
Лейкоз (лейкемия) - системное заболевание крови, характеризующееся замещением нормального костномозгового кроветворения пролиферацией менее дифференцированных и функционально активных клеток - ранних … - ЛЕЙКОЗ в Медицинских терминах:
(leucosis; лейк- + -оз; син.: белокровие устар., лейкемия - устар.) - общее название опухолей, возникающих из кроветворных клеток и поражающих … - ЛЕЙКОЗ в Большом энциклопедическом словаре:
(лейкемия белокровие), опухолевые заболевания кроветворной ткани с поражением костного мозга и вытеснением нормальных ростков кроветворения, увеличением лимфатических узлов и селезенки, … - ЛЕЙКОЗ в Большой советской энциклопедии, БСЭ:
(от греч. leukos - белый), лейкемия, белокровие, опухолевое системное заболевание кроветворной ткани. При Л. происходит нарушение кроветворения, выражающееся в … - ЭОЗИНОФИЛЬНЫЙ
легко окрашивающийся … - ЛЕЙКОЗ в Энциклопедическом словарике:
а, м., мед. То же, что лейкемия; см. также АЛЕЙКЕМИЯ. Лейкозный - характеризующийся … - ЛЕЙКОЗ в Энциклопедическом словаре:
ЛЕЙКО3, -а, м. Опухолевое заболевание кроветворной ткани. II прил. лейкозный, -ая, … - ЛЕЙКОЗ в Большом российском энциклопедическом словаре:
ЛЕЙЌОЗ (лейкемия, белокровие), опухолевые заболевания кроветворной ткани с поражением костного мозга и вытеснением нормальных ростков кроветворения, увеличением лимфатич. узлов и … - ЛЕЙКОЗ в Словаре Кольера:
(лейкемия), группа заболеваний, характеризующихся трансформацией определенных кроветворных клеток в злокачественные, неограниченное размножение которых приводит к замещению ими нормальных клеток костного … - ЛЕЙКОЗ в Полной акцентуированной парадигме по Зализняку:
лейко"з, лейко"зы, лейко"за, лейко"зов, лейко"зу, лейко"зам, лейко"з, лейко"зы, лейко"зом, лейко"зами, лейко"зе, … - ЛЕЙКОЗ в Новом словаре иностранных слов:
(гр. leukos белый) иначе лейкемия, белокровие - заболевание кроветворной системы, характеризующееся чрезмерным разрастанием кровяных элементов, сочетающимся с задержкой их … - ЛЕЙКОЗ в Словаре иностранных выражений:
[ иначе лейкемия, белокровие - заболевание кроветворной системы, характеризующееся чрезмерным разрастанием кровяных элементов, сочетающимся с задержкой их созревания, изменением строения … - ЛЕЙКОЗ в словаре Синонимов русского языка:
алейкемия, белокровие, болезнь, заболевание, лейкемия, лимфаденоз, … - ЛЕЙКОЗ в Новом толково-словообразовательном словаре русского языка Ефремовой:
- ЛЕЙКОЗ в Словаре русского языка Лопатина:
лейк`оз, … - ЛЕЙКОЗ в Полном орфографическом словаре русского языка:
лейкоз, … - ЛЕЙКОЗ в Орфографическом словаре:
лейк`оз, … - ЛЕЙКОЗ в Словаре русского языка Ожегова:
опухолевое заболевание кроветворной … - ЛЕЙКОЗ в Современном толковом словаре, БСЭ:
(лейкемия, белокровие), опухолевые заболевания кроветворной ткани с поражением костного мозга и вытеснением нормальных ростков кроветворения, увеличением лимфатических узлов и … - ЛЕЙКОЗ в Толковом словаре Ефремовой:
лейкоз м. Болезнь кроветворной системы, характеризующаяся изменением строения, свойств и соотношения кровяных … - ЛЕЙКОЗ в Новом словаре русского языка Ефремовой:
м. Болезнь кроветворной системы, характеризующаяся изменением строения, свойств и соотношения кровяных … - ЛЕЙКОЗ в Большом современном толковом словаре русского языка:
м. Болезнь кроветворной системы, характеризующаяся изменением строения, свойств и соотношения кровяных элементов; белокровие, рак крови, … - ФАСЦИИТ ЭОЗИНОФИЛЬНЫЙ в Медицинском словаре:
- ЛЕЙКОЗ ОСТРЫЙ в Медицинском словаре:
- ФАСЦИИТ ЭОЗИНОФИЛЬНЫЙ в Медицинском большом словаре:
Эозинофильный фасциит - заболевание, характеризующееся склеродермоподобным изменением кожи, возникающим на фоне эозинофилии. Этиология и факторы риска - Острые инфекции - … - ЛЕЙКОЗ ОСТРЫЙ в Медицинском большом словаре:
Острый лейкоз - злокачественное заболевание кроветворной системы; морфологический субстрат - властные клетки. Частота. 13,2 случаев на 100000 населения среди мужчин … - ЭОЗИНОФИЛЬНЫЙ ТЕСТ С АДРЕНАЛИНОМ в Медицинских терминах:
метод ориентировочного исследования функционального состояния аденогипофиза и коркового вещества надпочечников, основанный на том, что при нормальном их состоянии содержание ацидофильных … - ЭОЗИНОФИЛЬНЫЙ ТЕСТ МЕСТНЫЙ в Медицинских терминах:
см. Тест "кожное … - ЭОЗИНОФИЛЬНЫЙ ИНДЕКС в Медицинских терминах:
показатель созревания ацидофильных гранулоцитов (эозинофилов) в костном мозге, представляющий собой отношение числа молодых клеток к числу … - ТЕСТ "КОЖНОЕ ОКНО" (СИН. ЭОЗИНОФИЛЬНЫЙ ТЕСТ МЕСТНЫЙ) в Медицинских терминах:
аллергическая кожная проба, заключающаяся в определении изменения процентного содержания эозинофильных гранулоцитов в клеточном составе отпечатка на стекле, взятого с небольшого … - МОНОЦИТОЗ ЭОЗИНОФИЛЬНЫЙ в Медицинских терминах:
(monocytosis eosinophilica) см. Лихорадка моноцитарная эозинофильная … - СИНДРОМ МИЕЛОДИСПЛАСТИЧЕСКИЙ в Медицинском словаре:
Миелодиспластический синдром (МДС) - группа патологических состояний, характеризующихся нарушением гемопоэза во всех ростках, проявляющемся панцитопенией. МДС часто трансформируется в острый … - РИНИТ АЛЛЕРГИЧЕСКИЙ в Медицинском словаре:
Аллергический ринит - воспалительное заболевание, проявляющееся комплексом симптомов в виде насморка с заложенностью носа, чиханием, зудом, ринореей, отёком слизистой оболочки … - СКЛЕРОДЕРМИЯ СИСТЕМНАЯ в Медицинском словаре:
- ЦЕЛИАКИЯ в Медицинском словаре.
- МИЕЛОЛЕЙКОЗ ХРОНИЧЕСКИЙ в Медицинском словаре:
Хронический миелолейкоз (ХМЛ) характеризуется пролиферацией клеток моноцитарного и гранулоцитарного происхождения при повышении количества лейкоцитов в периферической крови до 50х109/ли выше. … - ЛИХОРАДКА ЖЁЛТАЯ в Медицинском словаре:
Жёлтая лихорадка - острое инфекционное заболевание, характеризуется геморрагическим синдромом, поражением сердечно-сосудистой системы, печени и почек. Этиология. Возбудитель - вирус жёлтой … - ЛИМФОЛЕЙКОЗ ХРОНИЧЕСКИЙ в Медицинском словаре:
Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) характеризуется резким увеличением количества зрелых лимфоидных клеток в крови, лимфатических узлах, селезёнке, печени. Источник опухоли - клетка-предшественник … - БОЛЕЗНИ РЕВМАТИЧЕСКИЕ в Медицинском словаре.
- АНЕМИИ АПЛАСТИЧЕСКИЕ в Медицинском словаре:
Апластические анемии - группа патологических состояний, характеризующихся панцитопенией в периферической крови вследствие угнетения кроветворной функции костного мозга. Классификация - Врождённые … - ПНЕВМОНИЯ ЭОЗИНОФИЛЬНАЯ в Медицинском словаре:
Эозинофильные пневмонии - группа заболеваний, характеризующихся эозинофильной инфильтрацией лёгочной ткани и эозинофилией в периферической крови и/или СМЖ. Преобладающий возраст - … - БЕРЕМЕННОСТЬ ПЕРЕНОШЕННАЯ в Медицинском словаре.
- АЛЛЕРГИЯ ПИЩЕВАЯ в Медицинском словаре:
Пищевая аллергия - регулярно возникающие симптомы, связанные с употреблением определённых продуктов и обусловленные реакциями гиперчувствительности. Истинную пищевую аллергию выявляют примерно … - ГИПОВИТАМИНОЗ И ГИПЕРВИТАМИНОЗ Е в Медицинском словаре:
Витамин Е (токоферолы) - группа жирорастворимых витаминов, содержащихся во многих растительных маслах; защищают ненасыщенные липиды клеточных мембран от окисления. Содержание … - ГАСТРИТ в Медицинском словаре:
Гастрит - поражение слизистой оболочки желудка с выраженной воспалительной реакцией в случае острого течения или с морфофункциональной перестройкой в случае … - ЦЕЛИАКИЯ в Медицинском большом словаре.
- СКЛЕРОДЕРМИЯ СИСТЕМНАЯ в Медицинском большом словаре:
Системная склеродермия (СС) - диффузное заболевание соединительной ткани, возникающее вследствие системной прогрессирующей дезорганизации соединительной ткани с преобладанием фиброзно-атрофических изменений кожи …
Данный вид лейкоза – редкое, но чрезвычайно опасное явление, характеризующееся высоким уровнем бластных клеток в плазме периферической крови, костном мозге. Заболевание носит злокачественный характер, поэтому крайне важно диагностировать проблему на начальной стадии. При этом на риск развития болезни возраст никак не влияет.
Что такое
Эозинофильный лейкоз – рак крови, отличающийся чрезмерным количеством конкретного вида лейкоцитов в плазме, тканевых структурах, костном мозге. Эозинофилы вырабатываются при воспалительных процессах, различных заболеваниях, выраженной аллергической реакции, но слишком высокий уровень этих клеток сигнализирует о серьезной патологии в организме.
Иногда диагностируется острая форма, но чаще всего данный вид лейкоза носит хронический характер. По мере прогрессирования новообразование поражает существенную часть костного мозга, прорастает в соседние органы, затрагивает селезенку, печень, регионарные лимфатические узлы.
Механизм развития злокачественной патологии заключается в мутации бластных клеточных структур под воздействием агрессивных факторов. Перерождение клеток останавливает развитие эозинофилов еще на раннем этапе. В итоге кровяные тельца не способны самоустраняться, начинают стремительно делиться.
Практически всегда заболевание сочетается с гиперэозинофильным синдромом. Нередко лейкоз становится следствием ГЭС.
Чаще всего патологическим процессом страдают люди молодого или зрелого возраста. Синдром сопровождается отдышкой, повышенной температурой тела, анорексией, быстрой утомляемостью. При поражении сердца, сосудов добиться эффективного результата от адекватной терапии уже крайне сложно.
Лейкоз протекает в четырех стадиях. На начальном этапе начинается злокачественная трансформация. При этом больной не ощущает никаких симптомов. На втором этапе усиленное деление бластных клеток вызывает слабовыраженную неспецифическую симптоматику.
На стадии прогрессии развиваются раковые клетки. В этом случае пациент от острых проявлений, выраженных гистологических симптомов. На последнем этапе возникают метастазы вследствие активного распространения опухолевидного новообразования по органам и системам организма.
Причины
Эозинофилия возникает вследствие воздействия следующих провоцирующих факторов:
Существенно повышает вероятность развития процесса генетическая предрасположенность, наличие вредных привычек, склонность к раковым формированиям. Хроническая форма эозинофильного лейкоза появляется, как следствие бронхиальной астмы, крапивницы, костной гранулемы, ГЭС.
ВИЧ, выраженные аллергические реакции, поражения химическими веществами, васкулиты, нарушения функциональности сердца, сосудистой системы тоже благотворно сказываются на появлении патологического процесса.
Также к провоцирующим факторам следует отнести частый контакт человека с токсичными нефтепродуктами, удобрениями, длительное применение без назначения врача антибактериальных средств. Влияние радиационного облучения не менее опасно в этом плане.
Симптомы
Главным признаком данного типа лейкоза считается повышенный уровень эозинофилов. Патология вызывает у больного лихорадку, повышенное потоотделение, озноб, быструю утомляемость, резкую потерю массы тела.
Из-за вовлечения в процесс большинства органов, тканевых структур заболевание ухудшает состояние всего организма. На фоне болезни у пациента развиваются сопутствующие нарушения функциональности желудочно-кишечного тракта, дыхательной, кроветворной, сосудистой, центральной нервной системы, сердца.
При эозинофильном лейкозе больной начинает страдать от ухудшения памяти, диареи, болевого синдрома в брюшной полости, крапивницы, отечности, покраснения кожного покрова, язвенных поражений. У половины пациентов диагностируют сердечную недостаточность, одышку, сухой кашель, расширение селезенки, мышечные и суставные болезненные ощущения, ухудшение остроты зрения.
Хроническая форма проявляется повышенной температурой тела, общей слабостью, увеличением внутренних органов, бледностью эпителия. Если имеются сопутствующие болезни, то симптоматика становится более выраженной.
Многие пациенты с эозинофильным лейкозом страдают от кожных проблем в виде зуда, непонятных высыпаний, твердых узлов. При поражении нервной системы, кроме нарушения памяти, у больного меняется поведение.
Диагностика
Из-за отсутствия специфических симптомов важно провести дифференциальную диагностику. Лабораторные и инструментальные методы исследования позволят исключить другие заболевания, схожие с данным лейкозом по клинической картине.
Для этой цели необходимо сдать общий анализ крови, изучить печеночные, почечные пробы, оценить состояние иммунной системы, пройти ультразвуковую допплерографию, пункцию костного мозга, рентгенографию. Еще для установки точного диагноза проводится лейкограмма, компьютерная или магнитно-резонансная томография, эхокардиография, лимфангиография.
Лечение
Несмотря на серьезную опасность, хронический эозинофильный лейкоз возможно вылечить. Более того, ранее неизлечимая острая форма сейчас также эффективно устраняется терапией. Главное, своевременно обратиться к специалисту, не дожидаясь осложнений.
Продолжительные курсы химиотерапии – основной метод лечения патологического процесса. Кроме этого, для устранения выраженной симптоматики, нормализации количества кровяных телец применяются глюкокортикостероиды. Однако такая терапия противопоказана, если злокачественное новообразование протекает вместе с грибковой инфекцией.
При наличии метастазирования используется облучения радиоактивными ионами, замедляющими распространение опухоли по близлежащим органам. Для полного излечения заболевания необходимо пересадить костный мозг.
При этом трансплантация стволовых клеток считается сложным и длительным процессом, так как далеко не всегда удается быстро найти донора, а пациент теряет драгоценное время.
Осложнения
При отсутствии своевременной диагностики и лечения острый эозинофильный лейкоз часто приводит к раннему летальному исходу. Чаще всего смерть происходит вследствие осложнений патологического процесса – сердечной или почечной недостаточности, геморрагического синдрома, когда возникают обильные внутренние, наружные кровотечения, тяжело останавливающиеся из-за низкого количества тромбоцитов в крови.
Еще смертельный исход вызывается нейролейкозом. Данное осложнение характеризуется проникновением раковых клеток в нервные тканевые структуры. Нередко нейролейкоз возникает при лейкемии.
Злокачественное поражение крови опасно продолжительным бессимптомным течением, вследствие чего патологию тяжело диагностировать на раннем этапе. Ежегодное обследование крови в этом случае позволит своевременно обнаружить заболевание.
Прогноз
Прогноз при эозинофильном лейкозе благоприятный. Десятилетняя выживаемость достигается в 50% случаев. При этом продолжительность жизни напрямую зависит от степени запущенности патологического процесса, наличия метастазов в соседних органах, эффективности назначенной терапии.
Многие пациенты из-за длительного бессимптомного периода на начальных стадиях обращаются за помощью к специалисту уже при нарушении функциональности головного мозга, сердца, легких, сосудов. Из-за этого уровень смертности при данном лейкозе крайне высок. Однако своевременная трансплантация стволовых клеток позволяет добиться полного излечения.
Профилактика
Каких-либо специфических профилактических мер пока не существует. Чтобы снизить воздействие провоцирующих факторов, необходимо своевременно устранять воспалительные процессы, инфекционные заболевания, бронхиальную астму, глистную инвазию, патологии кожного покрова, дыхательных путей.
Еще важно соблюдать здоровый образ жизни с правильным питанием, регулярными физическими нагрузками, исключить влияние на организм вредных химических веществ, радиационного облучения или пользоваться средствами защиты. Регулярная сдача анализа крови позволит обнаружить патологический процесс на начальном этапе.
Эозинофильный лейкоз – смертельно опасное заболевание злокачественного характера. При этом на ранней стадии можно добиться полного излечения пациента, если выполнить трансплантацию костного мозга и провести дополнительную адекватную терапию.
Однако пересадка органа – затяжной процесс, вследствие чего больной нередко теряет драгоценное время. К тому же патология длительное время никак не проявляется, из-за чего данный лейкоз часто выявляется уже на последних этапах, когда лечение малоэффективно. Поэтому необходимо ежегодно сдавать общий анализ крови, который позволит обнаружить проблему еще на начальной стадии.
Эозинофилия - что это такое? Ответ на поставленный медицинский вопрос вы найдете в материалах представленной статьи. Кроме того, мы расскажем вам о том, по какой причине возникает такое отклонение, каковы его симптомы и способы лечения.
Общая информация
Эозинофилия - что это такое? В медицинской практике под данным термином понимают особое состояние крови, при котором в ней у больного наблюдается повышенный уровень клеток - эозинофилов. Кроме того, при таком отклонении происходит пропитывание, или так называемая инфильтрация, других тканей. Например, при насморке эозинофилы довольно легко обнаруживаются в отделяемом секрете, при бронхиальной астме - в мокроте, а при опухолях плевры или скоплении крови в легких - в легочной жидкости.
Степени заболевания
У взрослого человека количество эозинофилов в крови считается нормальным от 0,02 х 109/л до 0,3 х 109/л. Если данная цифра превышена, то пациенту ставят диагноз «эозинофилия». Что это такое, мы выяснили. Сейчас же представим, какие степени данного отклонения выделяют:
- Высокая степень - более 20%.
- Умеренная степень - от 10 до 20%.
- Небольшая степень, то есть до 10% от общего количества лейкоцитов.
Стойкая эозинофилия является признаком глистных поражений, некоторых лейкозов, а также аллергических реакций.
Заболевание или симптом?
Эозинофилия, лечение которой мы рассмотрим далее, представляет собой не самостоятельное заболевание, а всего лишь признак аутоиммунных, инфекционных, аллергических и иных отклонений.
Итак, давайте разберемся вместе, почему у человека возникает такое патологическое состояние.
Эозинофилия: причины возникновения
Данное отклонение проявляется на фоне развития многих заболеваний. В этот длинный список включены:
Следует также отметить, что синдром эозинофилии-миалгии может возникнуть на фоне приема некоторых медикаментов: препаратов, содержащих половые гормоны, «Аспирина», противотуберкулезных средств, «Папаверина», «Эуфиллина», «Имипрамина», «Димедрола», антибиотиков пенициллинового ряда, препаратов золота, сульфаниламидных лекарств, витаминов группы В, β-блокаторов, «Фенибута», «Химотрипсина», «Хлорпропамида», «Мисклерона».
Эозинофилия: симптомы
Признаки такого патологического состояния обусловлены заболеваниями, при которых оно наблюдается.
1. Реактивные и аутоиммунные болезни. При таких заболеваниях чаще всего отмечаются следующие симптомы:
- гепатоспленомегалия (увеличение селезенки или печени);
- миалгия (то есть боль в мышцах и суставах);
- головные боли, повышение температуры тела, слабость, тошнота, головокружение, снижение аппетита;
- лимфаденопатия (болезненность и увеличение лимфатических узлов);
- учащение пульса, отеки на веках и лице, сыпь на кожных покровах, гипотония;
- при перемещении личинок (боли в груди, одышка, кашель с астматическим компонентом).
3. Кожные и аллергические заболевания:
- появление зуда, сыпи, волдырей, сухости кожных покровов, отслоений эпидермиса и язв на коже.
4. Желудочно-кишечные заболевания.
- Многие заболевания органов ЖКТ приводят к нарушению флоры кишечника, что в итоге значительно замедляет процесс очищения организма от токсинов и шлаков. Как правило, в дальнейшем это приводит к повышенному содержанию эозинофилов в крови. При таком отклонении больного могут беспокоить боли в околопупочной области, рвота, судороги, тошнота, диарея и признаки гепатита (желтуха, болезненность и увеличение печени).
5. Болезни крови.
- Для такого отклонения характерны частые инфекционные заболевания, поражение лимфатических узлов, увеличение селезенки и печени, кашель, диспноэ, цианоз кожных покровов.
При лимфогранулематозе у больного могут наблюдаться боли в суставах и костях, слабость, лихорадка, зуд на поверхности кожи, кашель, лимфаденопатия и проч. Эозинофилия при лимфомах сопровождается снижением двигательной активности и снижением массы, а также повышением температуры тела.
При появлении опухоли в брюшной полости отмечают такие признаки, как жажда, кишечная непроходимость, увеличение живота. Со стороны ЦНС могут наблюдаться головные боли, парезы и параличи, а также снижение слуха и зрения. Помимо этого, нередко возникает дискомфорт за грудиной, отек лица, кашель, нарушение глотания.
Что такое легочная эозинофилия?
Легочные эозинофилии - это инфильтрация легочных тканей эозинофилами. Данное отклонение объединяет в себе следующие состояния:
- легочные инфильтраты;
- эозинофильные гранулемы;
- эозинофильная пневмония;
- эозинофильные васкулиты легких.
Как выявить у ребенка?
Эозинофилия у детей выявляется в ходе проведения общего анализа крови. Следует отметить, что такое явление у малышей носит непостоянный характер и исчезает сразу же после того, как только масса тела малыша достигает нормального значения.
Самыми частыми причинами такого отклонения у маленьких детей являются:
Диагностика у взрослых пациентов
Теперь вам известно: эозинофилия - что это такое. Следует отметить, что для выявления такого отклонения необходимо лишь сделать общий анализ крови. В ходе такого исследования специалист просчитывает процентное соотношение эозинофилов, благодаря чему лечащий врач может поставить диагноз.
При таком патологическим состоянии могут также наблюдаться признаки анемии (то есть в крови понижено число эритроцитов). Чтобы выявить заболевание, которое привело к эозинофилии, следует провести биохимический анализ крови, а также кала и мочи.
Как лечить?
Лечить эозинофилию как самостоятельную болезнь не имеет никакого смысла. Для начала пациенту следует выяснить истинную причину такого патологического состояния, а уже потом, вместе с врачом, разработать эффективную схему терапии основного заболевания, из-за которого и наблюдается такое отклонение.
Виды и дозировки лекарственных средств, которые будут входить в курс, зависят от причин возникновения эозинофилии, а также тяжести и стадии заболевания. Вполне вероятно, что пациенту потребуется, наоборот, отказаться от приема некоторых медикаментов, назначенных ранее.
Эозинофилия у животных
Такое отклонение у кошек и собак свидетельствует о кожных и а также о поражении глистами. Некоторыми из этих заболеваний может заразиться и человек, который содержит данных животных дома. В связи с этим рекомендуется проконсультироваться с ветеринаром о возможности лечения вашего питомца.
1979 0
Хронические миелопролиферативные новообразования (МПН) являются клональным заболеванием гемопоэтической стволовой клетки, характеризующимся пролиферацией одной миелоидной линии или более (гранулоцитарной, эритроидной, мегакариоцитарной и тучноклеточной).
Согласно классификации ВОЗ (2008 г.), в зависимости от преобладания поражений тех или иных клеточных линий, в эту группу включают следующие нозологические формы.
Миелопролиферативные новообразования:
Хронический миелоидный лейкоз, BCR-ABL1 положительный
- хронический нейтрофильный лейкоз
- истинная полицитемия
- первичный миелофиброз
- эссенциальная тромбоцитемия
- хронический эозинофильный лейкоз неспецифицированный (ХЭЛ НС)
- мастоцитоз
- миелопролиферативное новообразование неклассифицируемое (НК)
Миелодиспластические/миелопролиферативные новообразования (МДС/МПН):
Хронический миеломоноцитарный лейкоз
- атипичный хронический миелоидный лейкоз BCR-ABL1 негативный
- ювенильный миеломоноцитарный лейкоз
- миелодиспластические/миелопролиферативные новообразования неклассифицируемые
условная форма: рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами и тромбоцитозом
Миелоидные и лимфоидные новообразования, ассоциированные с эозинофилией и аномалиями PDGFRA, PDGFRB или FGFR1:
Миелоидные и лиимфоидные новообразования, ассоциированные с реаранжементом PDGFRA
- миелоидные новообразования, ассоциированные с реаранжементом PDGFRB
- миелоидные и лимфоидные новообразования, ассоциированные с аномалиями FGFR1
Ниже приводятся основные клинические, гематологические и лабораторные данные некоторых вышеуказанных нозологических форм (H.Bonner, A.J.Erslev, 1994).
Таблица 1. Основные клинические, гематологические и лабораторные данные нозологических форм
Хронический миеломоноцитарный лейкоз
Хронический миеломоноцитарный лейкоз (ХММЛ) относится к миелопролиферативным новообразованиям. В 1996 г. FAB-группа предложила различать два варианта ХММЛ. При количестве лейкоцитов менее 13,0х10 9 /л выставляется вариант МДС-ХММЛ, при лейкоцитозе выше 13,0х10 9 /л - вариант МПН-ХММЛ. Показано, что при отсутствии достоверных различий в клинико-гематологических признаках выживаемость при варианте МДС-ХММЛ выше, чем при варианте МПН-ХММЛ.Хромосомные аномалии встречаются у 20-15% больных: del 7q, трисомия 8, der/del 12p; но del 5q- при этом варианте не встречается.
При ХММЛ избыточная пролиферация моноцитов может быть причиной спленомегалии (у 17% больных) и гепатомегалии (у 13% больных); иногда наблюдается лимфоаденопатия и гиперпластический гингивит.
Согласно классификации ВОЗ, выделяют следующие диагностические критерии для ХММЛ:
Моноциты периферической крови более 1,0х10 9 /л,
- менее 20% бластов в крови или костном мозге,
- отсутствие Ph-хромосомы или фузионного гена BCR/ABL,
- дисплазия одной или более миелоидных линий;
При отсутствии или минимальной миелодисплазии диагноз ХММЛ может быть выставлен при наличии:
Приобретенных клональных цитогенетических аномалий в костном мозге, или
- при наличии постоянного моноцитоза в течение последних трех месяцев с исключением других причин моноцитоза.
Диагноз ХММЛ-1 - при наличии
Диагноз ХММЛ-2 - при наличии 5-19% бластов в крови, 10-19% в костном мозге, или при наличии палочек Ауэра и наличии бластов менее 20% в крови или костном мозге.
Диагноз ХММЛ-1 или ХММЛ-2 с эозинофилией выставляется, если, помимо данных критериев, количество эозинофилов в крови выше, чем 1,5х10 9 /л.
В данной классификации ХММЛ в количество бластов включают миелобласты, монобласты и промоноциты.
Дифференциальная диагностика проводится с ХМЛ и вариантами М4, М5 острый миелоидный лейкоз (ОМЛ) .
При ХММЛ наиболее часто проводят монохимиотерапию гидроксимочевиной, дозы которой подбирают в зависимости от числа лейкоцитов. Сопоставимые результаты получены при терапии 6-меркаптопурином. Однако полные ремиссии при такой терапии не достигаются.
Атипичный хронический миелоидный лейкоз
«Атипичный хронический миелоидный лейкоз» (аХМЛ) отличается от классического ХМЛ отсутствием Ph-хромосомы и химерного гена BCR/ABL. Кроме того, аХМЛ ассоциирован со значительной гранулоцитарной, часто мультилинейной дисплазией, что не наблюдается в ХФ ХМЛ.Заболевание отличается агрессивным течением. Средняя продолжительность жизни составляет 11-18 месяцев. Дифференциальная диагностика должна проводиться в первую очередь с ХМЛ. Терапия практически идентична таковой при ХМЛ.
Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз
Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз (юММЛ) является гематопоэтическим клональным заболеванием, характеризуется преимущественной пролиферацией нейтрофильной и моноцитар-ной линий, отсутствием Ph-хромосомы и фузионного гена BCR/ABL.При нем отмечено наличие мутаций в семействе генов RAS, отвечающих за ответ на факторы роста; мутаций гена PTPN11, и гена NF1, отвечающих за обратную регуляцию активности гена RAS. Эти мутации обеспечивают рост миелоидных предшественников в костном мозге без добавления факторов роста.
При обследовании в большинстве случаев выявляется гепатоспленомегалия, лимфоаденопатия. Диагностируется чаще у детей раннего и подросткового возраста, хотя могут болеть и лица молодого возраста. Дифференциальную диагностику необходимо проводить с ХМЛ детского возраста и ХММЛ. В категорию юММЛ включены лица с моносомией Хр7. Терапия проводится по общепринятым протоколам лечения ХММЛ с добавлением ретиноидов. Излечение возможно только при аллогенной трансплантации костного мозга (алло-ТКМ) .
Хронический нейтрофильный лейкоз
В литературе описано менее 150 случаев данного заболевания, но в большинстве случаев заболевания были связаны с наличием другой патологии, в частности, с миеломной болезнью.Более поздние наблюдения при отсутствии цитогенетических изменений показали, что нейтрофилия обусловлена аномальной продукцией цитокинов при наличии опухоли или аномального воспалительного ответа. Клинические и лабораторные данные могут соответствовать таковым при ХМЛ в ХФ.
Однако в некоторых случаях при цитогенетическом и молекулярном изучении доказана клональность нейтрофильной линии. Поэтому хронический нейтрофильный лейкоз внесен по классификации ВОЗ в группу хМПН с рекомендацией подтверждения клонального характера миелоидной метаплазии данными цитогенетического исследования в случае наличия других опухолевых заболеваний. Терапия в случае доказанности клональности проводится так же, как и терапия ХМЛ в соответствующей фазе.
Хронический эозинофильный лейкоз неспецифицированный (ХЭЛ НС)
Случаи миелопролиферативных новообразований при отсутствии реаранжировки PDGFRA, PDGFRB или FGFR1 классифицируются как ХЭЛ НС при наличии эозинофилии крови >1,5х10 9 /л или более, количестве бластов в периферической крови менее 20%, отсутствии фузионного гена BCR-ABL1, наличии inv (16) (p13,1; q22) или t (16; 16) (p13,1; q22), пролиферации эозинофилов в костном мозге (КМ) и тканях различных органов (сердце, легкие, кожа, ЦНС, ЖКТ).Подтверждением клональности лейкемических клеток в части случаев являются аномалии кариотипа: +8, моносомия 7, аберрация 4, 6, 10, 15 хромосом, а также мутация JAK2; отсутствует клональность Т-клеточных рецепторов.
Дифференциальный диагноз проводится с различными реактивными эозинофилиями, гиперэозинофильным синдромом (ГЭС) и опухолевыми заболеваниями с увеличением количества эозинофилов (лимфома Ходжкина , острый лимфобластный лейкоз и ХМЛ). Ранее ХЭЛ НС и ГЭС были объединены в одну нозологическую группу.
В настоящей классификации увеличение количества бластов в крови >2%, в КМ >5% и подтверждение клональности пролиферирующих клеток дает возможность разделить эти два патологических состояния. Терапия проводится по правилам лечения ХМЛ с обязательным назначением дезагрегантной терапии в связи с наличием тенденции к гиперкоагуляции и возможным тромбированием мезентериальных сосудов.
Классификация ВОЗ заболеваний тучных клеток
Классификация ВОЗ (2008 г.) заболеваний тучных клеток:Кожный мастоцитоз;
- индолентый системный мастоцитоз;
- системный мастоцитоз, ассоциирующийся с клональным гематологическим заболеванием нетучноклеточной линии;
- агрессивный системный мастоцитоз;
- тучноклеточный лейкоз;
- тучноклеточная саркома;
- экстракожная мастоцитома.
Термин «мастоцитозы» объединяет группу заболеваний из пролиферирующих тучных клеток, характеризующихся аномальной пролиферацией и накоплением мастоцитов в одной или нескольких системах органов.
Гематологические изменения при мастоцитозе включают анемию, лейкоцитоз с эозинофилией, гранулоцито- и тромбоцитопению. КМ поражен у пациентов с агрессивным или лейкемическим вариантом. В трепане при поражении костного мозга обнаруживают мультифокальные кластеры или инфильтрацию агрегатами тучных клеток, при гистологическом исследовании выявляют диффузную интерстициальную инфильтрацию.
Кожный мастоцитоз, или пигментная крапивница, встречается преимущественно у детей, проявляется мелкими папулезными, уртикарными, буллезными и диффузными розоватыми высыпаниями на коже.
Сиситемный мастоцитоз наблюдается чаще у взрослых и характеризуется аномальной инфильтрацией тучными клетками не только кожи, но и КМ, селезенки, ЖКТ и других внутренних органов. У части больных системный мастоцитоз ассоциируется с развитием хронического МПН, реже - МДС или зрелоклеточной лимфоидной пролиферации.
В клинической картине системного мастоцитоза выделяют две группы симптомов. Симптомы первой группы обусловлены инфильтрацией тучными клетками органов и тканей. К симптомам второй группы относятся: интоксикация, кожный зуд, остеопороз или остеофиброз, диарея и язвенные поражения ЖКТ, геморрагический синдром.
Клинический вариант системного мастоцитоза, протекающий с массивным поражением костного мозга (более 20% мастоцитов) и появлением аномальных тучных клеток в крови обозначается как тучноклеточный лейкоз. Данный вариант отличается отсутствием кожных поражений и неблагоприятным течением.
Диагностика мастоцитозов основывается на выявлении инфильтрации тучными клетками пораженных органов и тканей. Для уточнения диагноза проводят иммунофенотипическое определение CD2, CD 25, триптазы (G3) или определение мутации c-kit (CD 117).
Дифференциальная диагностика с реактивными гиперплазиями тучных клеток на фоне аллергических и опухолевых заболеваний основывается на данных морфологии.
В лечении используются ингибиторы продукции и антагонисты медиаторов, освобождающихся из тучных клеток. Имеются сообщения о положительных результатах применения препаратов интерферона и