Аутоиммунные заболевания - это заболевания, которые развиваются, когда иммунная система организма по какой-либо причине становится чрезмерно чувствительной. В норме работа иммунной системы заключается в защите и охране человеческого организма от различного рода антигенов и внешних факторов, которые ему вредят. Однако в определенных условиях эта система начинает функционировать неправильно и приобретает повышенную чувствительность. Она начинает слишком остро реагировать на внешние условия, которые в противном случае являются нормальными, и со временем вызывает развитие различных заболеваний.
Один из симптомов аутоиммунного заболевания — резкое выпадение волос
Аутоиммунные заболевания - это заболевания, которые организм человека развивает у себя сам. Они могут быть как генетическими, так и приобретенными, и являются проблемой не только взрослых - их симптомы обнаруживаются и у детей. Людям больным такими заболеваниями необходимо очень внимательно относиться к своему образу жизни. В нижеследующий перечень включено множество аутоиммунных заболеваний, однако существуют и другие, которые еще только исследуются с целью понимания их причин, и потому остаются в списке предполагаемых аутоиммунных заболеваний.
Симптомы аутоиммунных заболеваний многочисленны. Они включают самые различные проявления (начиная от головных болей и заканчивая кожной сыпью), которые затрагивают практически все системы организма. Их много, так как велико количество самих аутоиммунных заболеваний. Ниже приводится перечень этих симптомов, охватывающий практически все аутоиммунные заболевания вместе с их распространенными признаками.
| Название заболевания | Симптомы | Поражаемые органы / железы |
| Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ) | Жар, сонливость, головная боль, судороги и кома | Головной и спинной мозг |
| Болезнь Аддисона | Утомляемость, головокружение, рвота, мышечная слабость, тревожность, потеря веса, повышенное потоотделение, перепады настроения, изменения личности | Надпочечники |
| Очаговая алопеция | Проплешины, чувство покалывания, боль и выпадение волос | Волосы на теле |
| Анкилозирующий спондилит | Боль в периферийных суставах, утомляемость и тошнота | Суставы |
| Антифосфолипидный синдром (АФС) | Тромбоз глубоких вен (образование тромбов), инсульт, выкидыш, преэклимпсия и мертворождение | Фосфолипиды (вещество клеточных мембран) |
| Аутоиммунная гемолитическая анемия | Утомляемость, анемия, головокружение, одышка, бледность кожи и боль в груди | Красные клетки крови |
| Аутоиммунный гепатит | Увеличение печени, желтуха, высыпания на коже, рвота, тошнота и потеря аппетита | Клетки печени |
| Аутоиммунное заболевание внутреннего уха | Прогрессирующая потеря слуха | Клетки внутреннего уха |
| Буллезный пемфигоид | Поражения кожи, зуд, высыпания, язвы во рту и кровоточивость десен | Кожа |
| Глютеновая болезнь | Диарея, утомляемость и отсутствие прибавки в весе | Тонкий кишечник |
| Болезнь Чагаса | Симптом Романьи, жар, утомляемость, боль в теле, головная боль, высыпания, потеря аппетита, диарея, рвота, повреждения нервной системы, пищеварительной системы и сердца | Нервная система, пищеварительная система и сердце |
| Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) | Нехватка дыхания, утомляемость, упорный кашель, чувство стеснения в груди | Легкие |
| Болезнь Крона | Боль в животе, диарея, рвота, потеря веса, высыпания на коже, артрит и воспаление глаз | Желудочно-кишечный тракт |
| Синдром Черджа-Строса | Астма, тяжелая невралгия, очаги лилового цвета на коже | Кровеносные сосуды (легких, сердца, желудочно-кишечной системы) |
| Дерматомиозит | Высыпания на коже и мышечная боль | Соединительные ткани |
| Сахарный диабет первого типа | Частое мочеиспускание, тошнота, рвота, обезвоживание и потеря веса | Бета-клетки поджелудочной железы |
| Эндометриоз | Бесплодие и тазовая боль | Женские репродуктивные органы |
| Экзема | Покраснение, накопление жидкости, зуд (также образование корки и кровотечение) | Кожа |
| Синдром Гудпасчера | Утомляемость, тошнота, затрудненное дыхание, бледность, кашель с кровью и ощущение жжения во время мочеиспускания | Легкие |
| Базедова болезнь | Пучеглазие, водянка, гипертиреоз, учащенное сердцебиение, трудности с засыпанием, тремор рук, раздражительность, утомляемость и мышечная слабость | Щитовидная железа |
| Синдром Гийена-Барре | Прогрессирующая слабость в теле и дыхательная недостаточность | Периферическая нервная система |
| Тиреоидит Хашимото | Гипотиреоз, мышечная слабость, утомляемость, депрессия, маниакальное состояние, чувствительность к холоду, запор, потеря памяти, мигрень и бесплодие | Клетки щитовидной железы |
| Гнойный гидраденит | Крупные и болезненные гнойники (фурункулы) | Кожа |
| Болезнь Кавасаки | Повышенная температура, конъюнктивит, потрескавшиеся губы, гунтеровский язык, боль в суставах и раздражительность | Вены (кожа, стенки кровеносных сосудов, лимфатические узлы и сердце) |
| Первичная нефропатия IgA-типа | Гематурия, высыпания на коже, артрит, боль в животе, нефротический синдром, острая и хроническая почечная недостаточность | Почки |
| Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура | Низкое число тромбоцитов, кровоподтеки, кровотечения из носа, кровоточивость десен и внутренние кровотечения | Тромбоциты |
| Интерстициальный цистит | Боль во время мочеиспускания, боль в животе, частое мочеиспускание, боль во время полового акта и трудности при сидении | Мочевой пузырь |
| Эритематозная волчанка | Боль в суставах, высыпания на коже, поражения почек, сердца и легких | Соединительная ткань |
| Смешанное заболевание соединительной ткани/синдром Шарпа | Боль и отечность в суставах, чувство общего недомогания, феномен Рейно, воспаление мышц и склеродактилия | Мышцы |
| Кольцевидная склеродермия | Очаговые поражения кожи, загрубение кожи | Кожа |
| Рассеянный склероз (РС) | Мышечная слабость, атаксия, трудности с речью, утомляемость, боль, депрессия и нестабильное настроение | Нервная система |
| Миастения гравис | Мышечная слабость (в области лица, век, а также отечность) | Мышцы |
| Нарколепсия | Сонливость в дневное время, катаплексия, механическое поведение, сонный паралич и гипнагогические галлюцинации | Головной мозг |
| Нейромиотония | Ригидность мышц, дрожание в мышцах и мышечные судороги, спазмы, повышенное потоотделение и замедленная миорелаксация | Нейромышечная активность |
| Опсо-миоклональный синдром (ОМС) | Неконтролируемые быстрые движения глаз и мышечные судороги, нарушения речи, нарушения сна и слюнотечение | Нервная система |
| Обыкновенная пузырчатка | Образование волдырей на коже и расслоение кожи | Кожа |
| Пернициозная анемия | Утомляемость, гипотония, когнитивная дисфункция, тахикардия, частая диарея, бледность, желтуха и нехватка дыхания | Красные клетки крови |
| Псориаз | Скопление клеток кожи в области локтей и коленей | Кожа |
| Псориатический артрит | Псориаз | Суставы |
| Полимиозит | Мышечная слабость, дисфагия, жар, утолщение кожи (на пальцах и ладонях) | Мышцы |
| Первичный биллиарный цирроз печени | Утомляемость, желтуха, зуд кожи, цирроз и портальная гипертензия | Печень |
| Ревматоидный артрит | Воспаление и тугоподвижность суставов | Суставы |
| Феномен Рейно | Изменение цвета кожи (кожа кажется голубоватой или красной в зависимости от погодных условий), ощущение покалывания, боль и отечность | Пальцы на руках, пальцы на ногах |
| Шизофрения | Слуховые галлюцинации, бред, дезорганизованные и необычные мышление и речь и социальная изоляция | Нервная система |
| Склеродермия | Грубая и тугая кожа, воспаление кожи, очаги красного цвета, отечность пальцев рук, изжога, несварение, нехватка дыхания и кальциноз | Соединительные ткани (кожа, кровеносные сосуды, пищевод, легкие и сердце) |
| Синдром Гужеро-Шегрена | Сухость во рту и во влагалище и сухость глаз | Экзокринные железы (почки, поджелудочная железа, легкие и кровеносные сосуды) |
| Синдром скованного человека | Боль в спине | Мышцы |
| Височный артериит | Жар, головная боль, «хромота» языка, потеря зрения, двоение в глазах, острый тиннитус и чувствительность кожи головы | Кровеносные сосуды |
| Неспецифический язвенный колит | Диарея с кровью и слизью, потеря веса и кровотечения из прямой кишки | Кишечник |
| Васкулит | Жар, потеря веса, поражения кожи, инсульт, звон в ушах, острая потеря зрения, поражения дыхательных путей и заболевания печени | Кровеносные сосуды |
| Витилиго | Изменение цвета кожи и поражения кожи | Кожа |
| Гранулематоз Вегенера | Ринит, проблемы с верхними дыхательными путями, глазами, ушами, трахеей и легкими, поражения почек, артрит и поражения кожи | Кровеносные сосуды |
После ознакомления с данным перечнем становится понятно, что даже простая проблема со здоровьем может быть признаком аутоиммунного заболевания. Ряд аутоиммунных заболеваний уже изучен, и связанные с ними симптомы - описаны. Однако существует множество других заболеваний, которые еще только ждут включения в вышеприведенный перечень. Таким образом, список аутоиммунных заболеваний продолжает ежедневно расти, а количество их симптомов увеличивается в геометрической прогрессии. Как видно из таблицы, один симптом может быть общим для различных заболеваний, поэтому диагностика, основанная только на учете симптомов, затруднена. В связи с этим, вместо того чтобы предполагать наличие у себя какого-либо из перечисленных заболеваний, рекомендуется обращаться к врачу и начинать лечение, направленное на устранение/контроль имеющихся симптомов.
Видео
Аутоиммунный полигландулярный синдром 1-го типа - редкое заболевание, для которого характерна классическая триада признаков: грибковое поражение кожи и слизистых оболочек, гипопаратиреоз, первичная хроническая надпочечниковая недостаточность (аддисонова болезнь). Классической триаде признаков данного заболевания могут сопутствовать недоразвитие половых желез, значительно реже первичный гипотиреоз и сахарный диабет I типа. Среди неэндокринных заболеваний при аутоиммунном полигландулярном синдроме 1-го типа могут встречаться анемия, белые пятна на коже, облысение, хронический гепатит, синдром мальабсорбции, недоразвитие зубной эмали, дистрофия ногтей, отсутствие селезенки, бронхиальная астма, гломерулонефрит. Аутоиммунный полигландулярный синдром 1-го типа в целом является редкой патологией, часто встречается в финской популяции, среди иранских евреев и сардинцев. По всей видимости, это связано с длительной генетической изолированностью этих народов. Частота новых случаев в Финляндии составляет 1 на 25 000 населения. Аутоиммунный полигландулярный синдром 1-го типа передается по аутосомно-рецессивному типу наследования.
Заболевание впервые проявляется, как правило, в детском возрасте, несколько чаше встречается у лиц мужского пола. В развитии аутоиммунного полигландулярного синдрома 1-го типа отмечается определенная последовательность проявлений. В подавляющем большинстве случаев первым проявлением заболевания является грибковое поражение кожи и слизистых оболочек, развивающееся в первые 10 лет жизни, чаще в 2-летнем возрасте. При этом наблюдается поражение слизистых оболочек полости рта, гениталий, а также кожи, ногтевых валиков, ногтей, реже встречается поражение желудочно-кишечного тракта и дыхательных путей. У большинства лиц с данным заболеванием определяется нарушение клеточного иммунитета гриба рода Candida вплоть до полного его отсутствия. Однако сопротивляемость организма к другим инфекционным агентам остается нормальной.
На фоне грибкового поражения кожи и слизистых оболочек у большинства лиц с данным заболеванием развивается гипопаратиреоз (снижение функции паращитовидных желез), который, как правило, впервые проявляется в первые 10 лет от начала аутоиммунного полигландулярного синдрома. Признаки гипопаратиреоза отличаются большим разнообразием. Кроме характерных судорог мышц конечностей, периодически возникающих ощущений на коже по типу покалывания и «мурашек» (парестезии) и спазма гортани (ларингоспазм), возникают судорожные припадки, которые часто расцениваются как проявления эпилепсии. В среднем через два года после начала гипопаратиреоза развивается хроническая недостаточность надпочечников. У 75% людей с данным заболеванием она впервые проявляется в течение первых девяти лет от начала заболевания. Недостаточность надпочечников, как правило, протекает в скрытой форме, при которой отсутствует выраженная гиперпигментация (потемнение за счет отложения избыточного количества пигмента) кожи и слизистых оболочек. Ее первым проявлением может оказаться острая надпочечниковая недостаточность (криз) на фоне стрессовой ситуации. Спонтанное улучшение течения гипопаратиреоза с исчезновением большинства его проявлений может служить признаком развития сопутствующей надпочечниковой недостаточности.
У 10-20% женщин с аутоиммунным полигландулярным синдромом 1-го типа отмечается недоразвитие яичников, развивающееся в результате аутоиммунного их разрушения (аутоиммунный оофорит), т. е. разрушения под влиянием собственной иммунной системы в результате нарушения ее функционирования. Проявляется аутоиммунный оофорит изначальным отсутствием менструаций или их полным прекращением после какого-то периода нормального менструального цикла. При исследовании гормонального статуса выявляют характерные для данного заболевания нарушения уровней гормонов в сыворотке крови. У мужчин недоразвитие половых желез проявляется импотенцией и бесплодием.
Наличие данного синдрома устанавливается на основании сочетания нарушений со стороны эндокринной системы (гипопаратиреоз, надпочечниковая недостаточность), имеющих характерные клинические и лабораторные признаки, а также на основании развития у человека грибкового поражения кожи и слизистых оболочек (слизисто-кожный кандидоз). При аутоиммунном полигландулярном синдроме 1-го типа в сыворотке крови обнаруживаются антитела против клеток печени и поджелудочной железы.
Аутоиммунный полигландулярный синдром 2-го типа - наиболее распространенный, но менее изученный вариант данного заболевания. Впервые этот синдром был описан М. Шмидтом в 1926 г. Термин «аутоиммунный полигландулярный синдром» был впервые в 1980 г. введен М. Нойфельдом, который определил аутоиммунный полигландулярный синдром 2-го типа как сочетание надпочечниковой недостаточности с аутоиммунным тиреоидитом (заболевание щитовидной железы) и/или сахарным диабетом I типа при отсутствии гипопаратиреоза и хронического грибкового поражения кожи и слизистых оболочек.
В настоящее время описано большое число заболеваний, которые могут встречаться в рамках аутоиммунного полигландулярного синдрома 2-го типа. К ним, кроме надпочечниковой недостаточности, аутоиммунного тиреоидита и сахарного диабета I типа, относятся диффузный токсический зоб, недоразвитие половых желез, реже наблюдаются воспаление гипофиза, изолированная недостаточность его гормонов. Среди неэндокринных заболеваний при аутоиммунном полигландулярном синдроме 2-го типа встречаются белые пятна на коже, облысение, анемия, поражение мышц, целиакия, дерматит и некоторые другие заболевания.
Чаще аутоиммунный полигландулярный синдром 2-го типа встречается спорадически. Однако в литературе описано немало случаев семейных форм, при которых заболевание было выявлено у разных членов семьи в нескольких поколениях. При этом может наблюдаться разное сочетание заболеваний, встречающихся в рамках аутоиммунного полигландулярного синдрома 2-го типа, у разных членов одной семьи.
Аутоиммунный полигландулярный синдром 2-го типа приблизительно в 8 раз чаще встречается у женщин, впервые проявляется в среднем между 20 и 50 годами, при этом интервал между возникновением отдельных компонентов этого синдрома может составить более 20 лет (в среднем 7 лет). У 40-50% лиц с данным заболеванием с исходной надпочечниковой недостаточностью рано или поздно развивается другое заболевание эндокринной системы. В противоположность этому, у людей, страдающих аутоиммунным заболеванием щитовидной железы при отсутствии в семье случаев аутоиммунного полигландулярного синдрома 2-го типа, риск развития второго эндокринного заболевания относительно низок.
Наиболее распространенным вариантом аутоиммунного полигландулярного синдрома 2-го типа является синдром Шмидта: сочетание первичной хронической надпочечниковой недостаточности с аутоиммунными заболеваниями щитовидной железы (аутоиммунный тиреоидит и первичный гипотиреоз, реже диффузный токсический зоб). При синдроме Шмидта основными признаками являются проявления надпочечниковой недостаточности. Потемнение кожи и слизистых оболочек при этом может быть выражено слабо.
Типичными проявлениями надпочечниковой недостаточности на фоне сахарного диабета I типа (синдром Карпентера) являются снижение суточной дозы инсулина и склонность к снижению в крови уровня сахара, сочетающиеся с похудением, различными нарушениями пищеварения, снижением артериального давления.
При присоединении гипотиреоза (недостаточная функция щитовидной железы) к сахарному диабету 1 типа течение последнего утяжеляется. Указанием на развитие гипотиреоза могут служить немотивированная прибавка массы тела на фоне утяжеления течения сахарного диабета, склонность к снижению уровня сахара в крови. Сочетание сахарного диабета I типа и диффузного токсического зоба взаимно отягощает течение заболеваний. При этом наблюдаются тяжелое течение сахарного диабета, склонность к осложнениям, которые, в свою очередь, могут спровоцировать обострение заболевания щитовидной железы.
Все лица с первичной надпочечниковой недостаточностью должны периодически обследоваться для выявления развития у них аутоиммунного тиреоидита и (или) первичного гипотиреоза. Необходимо также регулярно проводить обследование детей, страдающих изолированным идиопатическим гипопаратиреозом, а особенно в сочетании с грибковыми поражениями, с целью своевременного выявления надпочечниковой недостаточности. Кроме того, родственникам больных с аутоиммунным полигландулярным синдромом 2-го типа, а также братьям и сестрам больных с аутоиммунным полигландулярным синдромом 1-го типа необходимо раз в несколько лет проходить осмотры у эндокринолога. При необходимости им проводят определение содержания в крови гормонов щитовидной железы, антител к щитовидной железе, определяют уровень сахара крови натощак, уровень кальция в крови. Возможности ранней и дородовой диагностики аутоиммунного полигландулярного синдрома 1-го типа значительно шире.
Аутоиммунный полигландулярный синдром (также полиэндокринный, autoimmune polyendocrine syndrome – APS, polyglandular autoimmune syndrome – PGAS) – это эндокринное заболевание аутоиммунного происхождения. Синдром делится на 4 типа, обозначенные римскими цифрами I-IV. Диагностика болезни может быть сложной, т.к. она часто продолжительно протекает без симптомов. Но у людей, лечащихся от какого-то эндокринного заболевания ( 1 типа, болезнь Аддисона и т.д.), можно контролировать уровни антител, и в соответствии с ними диагностировать недуг.
Характеристика аутоиммунных синдромов
Аутоиммунный полигландулярный синдром характеризуется присутствием множественных аутоиммунных нарушений желез. Речь идет о болезненных состояниях, при которых аутоиммунное воспаление воздействует на несколько эндокринных желез одновременно, постепенно нарушая их функцию, преимущественно в виде гипофункции, реже – в виде гиперфункции пораженного органа. Часто такое поражение затрагивает различные неэндокринные органы, ткани.
Согласно клинической симптоматике и наличию мутаций в гене AIRE, аутоиммунный полигландулярный синдром делится на 2 разных типа (I и II). АПС-I характеризуется наличием 2-х заболеваний из триады:
- хронического мукокутального кандидоза;
- аутоиммунного гипопаратиреоза;
- болезни Аддисона.
Для определения АПС-II необходимо наличие, как минимум, 2-х из следующих заболеваний:
- диабет 1 типа;
- токсикоз Базедова-Грейвса;
- болезнь Аддисона.
Уже в XIX веке (1849 г) Томас Аддисон в анамнезах своих пациентов описал ассоциацию пагубной анемии, витилиго и надпочечниковой недостаточности. В 1926 году Шмидт зафиксировал очевидную связь болезни Аддисона и аутоиммунной тиреопатии. В 1964 году Карпентер определил инсулинозависимый сахарный диабет, как важный компонент синдрома Шмидта. Аутоиммунный синдром, как болезнь Аддисона в ассоциации с другими аутоиммунными заболеваниями в форме общепризнанной классификации АПС типа I, II, III, был определен Нойфельдом в 1981 году.
Причины АПС
Факторов, связанных с развитием АПС, много. В некоторых семьях присутствует повышенная тенденция к аутоиммунным заболеваниям, что указывает на генетический компонент. Но это не означает обязательного происхождения недуга у ребенка больной. Для развития аутоиммунных синдромов необходимо присутствие факторов риска, действующих одновременно. К ним относятся:
- генетика;
- иммунитет (дефект IgA или комплемента);
- гормоны (эстрогены);
- факторы внешней среды.
Кроме генетической восприимчивости к аутоиммунным синдромам, часто причиной является конкретный триггер. Это могут быть:
- инфекции;
- определенные продукты (такие как клейковина – глютен);
- химическое воздействие;
- лекарства;
- экстремальный физический стресс;
- физическая травма.
Эпидемиология
АПС-I – редкое детское расстройство, встречающееся у детей, эндемичное в некоторых семьях, особенно в Иране и Финляндии, поражающее мальчиков и девочек.
АПС-II встречается чаще по сравнению с АПС-I, затрагивает больше женщин, чем мужчин (3-4:1). Как правило, болезнь обнаруживается у взрослых людей, наивысшая заболеваемость регистрируется после 50 лет. Из-за увеличения числа аутоиммунных заболеваний среди населения частота АПС-II неуклонно возрастает.
Проявления АПС
Это пожизненное заболевание с множественным органным поражением, поэтому клиническое состояние пациента часто очень сложное. Болезнь затрудняет работу, социальные отношения человека (см. фото выше). Сочетание различных патологий может привести к полной инвалидности.
Но заболевание не обязательно проявляется клинически, если поражение железы составляет менее 80-90%. Чаще АПС проявляется у детей, но нередко возникает во взрослой жизни. Первыми признаками, указывающими на наличие болезни, являются усталость, сердечно-сосудистые, метаболические симптомы, нарушение реакции на стресс. Симптоматика зависит от типа аутоиммунного полигландулярного синдрома.
АПС I типа
Аутоиммунный полигландулярный синдром 1 типа – это пример моногенного аутоиммунного заболевания с аутосомно-рецессивным наследованием. Он также известен как синдром Йохансона-Близзарда. Болезнь характеризуется нарушением центральной толерантности и негативной селекцией в тимусе, что приводит к высвобождению аутореактивных Т-лимфоцитов в крови, разрушению эндокринных органов-мишеней.
Аутоиммунный полигландулярный синдром 1 типа – вызывается мутацией гена AIRE, находящегося на 21-й хромосоме, кодирующего белок из 545 аминокислот. Этот ген появился примерно 500 млн. лет назад, до формирования адаптивного иммунитета. Его центральная роль – предотвращение аутоиммунных заболеваний.
Мутация гена AIRE – наиболее важное нахождение в диагностике болезни. Сегодня найдено более 60 различных мутаций.
Автоантигены – это типичные внутриклеточные ферменты; наиболее типичным из них является триптофангидроксилаза (ТПГ), экспрессирующаяся клетками, которые продуцируют серотонин в слизистой оболочке кишечника. Автоантитела к ТПГ обнаруживаются у примерно 50% пациентов, реагируют на мальабсорбцию кишечника. Также пациенты имеют высокий уровень антител к интерферонам (эти антитела являются специфическим маркером заболевания).
Аутоиммунный полиэндокринный синдром 1 типа – редкое заболевание, поражающее женщин и мужчин практически в равной степени. Болезнь происходит в детском возрасте, но есть случаи, когда симптомы гипопаратиреоза возникают после 50 лет, а болезнь Аддисона следует через 5-10 лет.
Первым проявлением, характеризующим аутоиммунный полиэндокринный синдром 1 типа, обычно является кандидоз, до 5-летнего возраста. До 10 лет проявляется гипоплатритизм, а позже, около 15-летнего возраста, диагностируется заболевание Аддисона. В течение жизни могут возникать другие болезни.
АПС II типа
Аутоиммунный полигландулярный синдром 2 типа – аутосомно-доминантное заболевание с неполное пенетрацией. Клиническая картина обязательно включает болезнь Аддисона с атеимическим тиреоидитом (синдром Шмидта), диабетом 1 типа (синдром Карпентера) или обеими болезнями.
По сравнению с 1-м типом аутоиммунный полигландулярный синдром 2 типа происходит чаще. Преобладает частота заболевания у женщин (1,83:1 в сравнении с мужчинами). Проявления увеличиваются в подростковом возрасте, достигают пика около 30 лет. Аналогично АПС-I, возможно возникновение в раннем детстве. В качестве вторичных заболеваний, индуцированных аутоиммунным полигландулярным синдромом типа 2, могут возникать следующие недуги:
- хронический лимфоцитарный гастрит;
- витилиго;
- пернициозная анемия;
- хронический активный гепатит;
- целиакия;
- миастения.
АПС III типа
Аутоиммунный полигландулярный синдром 3 типа, называемый тиреогастрическим синдромом, характеризуется аутоиммунным тиреоидитом, диабетом 1-го типа и аутоиммунным гастритом с пернициозной анемией. Это единственная подгруппа без нарушения надпочечниковой функции. В качестве вторичных недугов могут наблюдаться алопеция и витилиго.
Предполагается семейное происхождение аутоиммунного полигландулярного синдрома 3 типа с проявлениями в среднем и старшем возрасте. Метод генетической передачи не выяснен.
АПС IV типа
Полигландулярный аутоиммунный синдром 4 типа включает комбинацию, как минимум, 2-х других аутоиммунных эндокринопатий, не описанных в типах I, II и III.
Следующие аутоиммунные болезни и их проявления
Это разнообразная группа заболеваний, природа которых заключается в аномальном ответе иммунной системы. Наиболее известные заболевания, имеющие связь с АПС I-III типов, включают следующие недуги.
Синдром Шегрена
Синдром Шегрена – это расстройство иммунной системы, идентифицирующееся 2-мя наиболее выраженными проявлениями – сухостью глаза и ротовой полости.
Состояние часто сопровождается другими иммунными нарушениями, такими как ревматоидный артрит, волчанка. Синдром Шегрена сначала затрагивает и железы, производящие влагу, и слизистые оболочки, что в конечном итоге приводит к уменьшению количества слез и слюны.
Хотя заболевание может вспыхнуть в любом возрасте, у большинства людей оно диагностируется в возрасте старше 40 лет. Болезнь чаще встречается у женщин.
При этом синдроме также встречается один или несколько из следующих симптомов:
- боли в суставах, отеки, ригидность;
- опухание слюнных желез;
- кожная сыпь или сухость кожи;
- постоянный сухой кашель;
- сильная усталость.
Синдром Дресслера
Аутоиммунный синдром Дресслера – это вторичное воспаления перикарда (перикардит) или плевры (плеврит), возникающий через несколько недель после инфаркта миокарда или кардиохирургии.
Симптомы аутоиммунного синдрома Дресслера:
- боль в груди (колющий характер, усиливается при глубоком вздохе, иногда отдает в левое плечо);
- лихорадка;
- одышка;
- перикардиальный выпот;
- предсердный шум;
- типичные изменения ЭКГ;
- рост воспалительных маркеров (CRP, лейкоцитоз и т.д.).
Болезнь Верльгофа
Болезнь Верльгофа – идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура или аутоиммунная тромбоцитопения.
Кровотечения при этом заболевании вызывается уменьшением количества тромбоцитов (причины снижения их количества пока малоизвестны). Около 90% больных (преимущественно женщин) моложе 25 лет.
Острая форма проявляется следующими симптомами:
- повышение температуры;
- точечные подкожные кровотечения, сливающиеся в небольшие пятна;
- кровотечение из носа;
- кровотечение из слизистых оболочек, особенно из десен, носа;
- повышенное кровотечение во время менструации.
При хронической форме периоды кровотечения чередуются с периодами ремиссии.
Синдром перекреста
Синдром аутоиммунного перекреста – это неприятное заболевание печени, основой которого является хроническое воспаление печени. Болезнь влияет на печеночную ткань, вызывает ухудшение функции печени.
Автоантитела атакуют клетки печени, повреждают их, вызывают хроническое воспаление. Течение болезни варьируется. Иногда перекрестный синдром имеет характер острого воспаления печени с выразительными симптомами, включающими следующие проявления:
- желтуха;
- слабость;
- потеря аппетита;
- увеличение печени.
Синдром аутоиммунного перекреста может привести к нарушению печеночной функции или хроническому воспалению.
Лимфопролиферативный синдром
Аутоиммунный лимфопролиферативный синдром – это тип лимфопролиферативного заболевания, возникающий вследствие нарушения Fas-индуцированного апоптоза зрелых лимфоцитов.
Аутоиммунный лимфопролиферативный синдром сопровождается следующими клиническими проявлениями:
- тромбоцитопения;
- гемолитическая анемия;
- лимфатическая инфильтрация Т-лимфоцитов (спленомегалия, хроническая незлокачественная лимфаденопатия).
При этом заболевании существует повышенный риск развития лимфом, тяжелых приступов иммунной цитопении. Болезнь встречается редко.
Инсулиновый синдром
Аутоиммунный инсулиновый синдром – это редкое заболевание, вызывающее низкий уровень сахара в крови (гипогликемия). Причина – производство в организме определенного типа белка, антитела для «атаки» инсулина. Люди, страдающие аутоиммунным инсулиновым синдромом, имеют антитела, атакующие гормон, заставляя его работать слишком интенсивно; при этом уровень сахара в крови слишком понижается. Синдром может быть диагностирован у ребенка, но чаще встречается у взрослого населения.
Диагностика
Установления диагноза АПС основано на анализе анамнеза, клинических симптомах, объективном нахождении и лабораторных исследованиях.
Лечение АПС
Для лечения отдельных заболеваний используются различные виды препаратов. Основа терапии – подавление иммунной системы человека путем применения иммунодепрессантов. Проблема в том, что подавление иммунной системы опасно ввиду развития инфекций и рака. Таким образом, иммунодефицитные препараты используются под строгим врачебным контролем!
Исключением является диабет 1 типа и другие аутоиммунные болезни, влияющие на гормональные железы. В этих случаях пациенту вводятся недостающие гормоны (при диабете 1 типа – инсулин).
Из лекарственных препаратов чаще всего используются кортикостероиды, как в виде таблеток, так и в форме кожных мазей. Однако иммунодепрессанты более доступны; использование конкретного препарата зависит от заболевания и его тяжести.
Относительная новинка – биологическая терапия. Предназначение биологического лечения – ослабление иммунной системы без нарушения ее общих функций.
Профилактика АПС
Предотвращение аутоиммунных полигландулярных синдромов невозможно. Рекомендуется устранить факторы риска, ухудшающие присутствующие (вторичные) заболевания. Например, целесообразно избегать глютена (при целиакии), инфекций, стресса.
Прогноз АПС
Своевременное определение присутствия аутоиммунного расстройства, правильный целенаправленный терапевтический подход – основные факторы контроля болезни. Но, важно иметь в виду, что недуг снижает производительность человека – пациентам с этой болезнью назначается инвалидность II-III группы. Люди, у которых было диагностировано аутоиммунное расстройство, должны (в большинстве случаев – пожизненно) находиться под наблюдением специалистов из ряда медицинских отраслей. Ларингоспазм, острая недостаточность функции надпочечников, висцеральный кандидоз – это состояния, способные привести к смерти пациента, поэтому мониторинг больного – это основное действие после острого лечения.
Похожие записиИммунная система нашего организма – это сложная сеть специальных органов и клеток, которые защищают наше тело от чужеродных агентов. Ядром иммунной системы является возможность отличить «свое» от «чужого». Иногда в организме происходит сбой, не дающий возможности распознавать маркеры клеток «своих», и начинают вырабатываться антитела, которые по ошибке атакуют те или иные клетки собственного организма.
В то же время регуляторные Т-клетки не справляются со своей работой по поддержанию функций иммунной системы, и начинается атака собственных клеток. Это приводит к повреждениям, которые известны, как аутоиммунные заболевания. От типа повреждения зависит то, какой орган или часть тела пострадают. Известно более восьмидесяти типов таких заболеваний.
Как часто встречаются аутоиммунные заболевания?
К сожалению, они распространены достаточно широко. Ими страдают более 23,5 млн человек только в нашей стране, причем это одна из основных причин смерти и инвалидности. Существуют редкие болезни, но есть и такие, которыми страдает множество людей, например, болезнь Хашимото.
О том, как действует иммунная система человека, смотрите видео:
Кто может заболеть?
Аутоиммунное заболевание может поразить любого. Однако есть группы людей с наибольшим риском:
- Женщины детородного возраста. Женщины чаще, чем мужчины, страдают от аутоиммунных заболеваний, начинающихся в репродуктивном возрасте.
- Те, у кого в роду встречались подобные заболевания. Некоторые аутоиммунные заболевания имеют генетическую природу (например, ). Часто различные типы аутоиммунных заболеваний развиваются у нескольких членов одной семьи. Наследственная предрасположенность играет свою роль, но и другие факторы могут послужить началом заболевания.
- Наличие определенных веществ в окружающей среде. Определенные ситуации или вредоносное воздействие окружающей среды могут стать причиной некоторых аутоиммунных заболеваний или усугубить уже имеющееся. В их числе: активное солнце, химикаты, вирусные и бактериальные инфекции.
- Люди определенной расы или этнической принадлежности. Например, диабет 1 типа поражает в основном белых людей. Системная красная волчанка более тяжелой степени наблюдается у афроамериканцев и испанцев.
Какие аутоиммунные заболевания поражают женщин и каковы их симптомы?
Заболевания, перечисленные здесь, чаще встречаются у женщин, чем у мужчин.
Хотя каждый случай заболевания уникален, есть наиболее распространенные симптомы-маркеры: слабость, головокружение и субфебрильная температура. Для многих аутоиммунных заболеваний характерны преходящие симптомы, тяжесть которых также может варьироваться. Когда симптомы на время уходят, это называется ремиссией. Они чередуются с неожиданным и глубоким проявлением симптомов – вспышками, или обострениями.
Типы аутоиммунных заболеваний и их симптомы
| Заболевание | Симптомы |
| Очаговая алопеция Иммунная система атакует волосяные фолликулы (из которых вырастают волосы). Обычно это не сказывается на общем состоянии здоровья, но может значительно влиять на внешний вид. |
|
| Заболевание связано с повреждением внутренней оболочки кровеносных сосудов в результате тромбоза артерий или вен. |
|
| Аутоиммунный гепатит Иммунная система атакует и разрушает клетки печени. Это может привести к уплотнению, циррозу печени и печеночной недостаточности. |
|
| Целиакия Болезнь непереносимости глютена – вещества, которое содержится в зерновых, рисе, ячмене и некоторых лекарственных средствах. Когда люди с целиакией употребляют пищу с глютеном, иммунная система отвечает поражением слизистой тонкого кишечника. |
|
| Диабет 1 типа Заболевание, при котором иммунная система атакует клетки, производящие инсулин, гормон для поддержания уровня сахара в крови. Без инсулина содержание сахара в крови значительно повышается. Это может привести к поражению глаз, почек, нервов, десен и зубов. Но самая серьезная проблема – это поражение сердца. |
|
| Болезнь Грейвса Болезнь, в результате которой щитовидная железа вырабатывает слишком много гормонов. |
|
| Синдром Джулиана-Барре Иммунная система атакует нервы, соединяющие головной и спинной мозг с телом. Повреждение нерва затрудняет проведение сигнала. В результате мышцы не отвечают сигналам мозга.Симптомы часто прогрессируют достаточно быстро, от нескольких дней до недель, и часто поражение затрагивает обе половины тела. |
|
| Болезнь Хашимото Болезнь, при которой щитовидная железа вырабатывает недостаточное количество гормонов. |
|
| Иммунная система разрушает эритроциты. Организм не в состоянии быстро производить то количество эритроцитов, которое отвечает его запросам. В результате, происходит недостаточное насыщение кислородом, сердце должно работать с повышенной нагрузкой, чтобы не страдала доставка кислорода с кровью. |
|
| Идиопатическая Иммунная система разрушает тромбоциты, которые нужны для формирования кровяного сгустка. |
|
| Воспалительные заболевания кишечника Хронический воспалительный процесс в желудочно-кишечном тракте. и – наиболее частые формы заболевания. |
|
| Воспалительная миопатия Группа заболеваний, которые характеризуются мышечным воспалением и слабостью.Полимиозит и – основные два типа, наиболее распространены среди женщин. Полимиозит поражает мышцы, которые участвуют в движениях на обеих сторонах тела. При дерматомиозите сыпь на коже может предшествовать, а может появиться одновременно с мышечной слабостью. |
Также могут отмечаться:
|
| Иммунная система поражает оболочку нерва, повреждения касаются спинного и головного мозга. Симптомы и их степень варьируются от случая к случаю и зависят от области поражения |
|
| Миастения Иммунная система атакует мышцы и нервы по всему телу. |
|
| Первичный билиарный цирроз Иммунная система медленно разрушает желчные пути в печени. Желчь – это вещество, которое производится печенью. Через желчные пути попадает в ЖКТ и способствует перевариванию пищи. Когда желчные протоки повреждаются, желчь накапливается в печени и повреждает ее. Печень уплотняется, появляются рубцы, в конце концов, она перестает работать. |
|
| Псориаз Причина заболевания в том, что новые клетки кожи, которые продуцируются в глубоких слоях, вырастают слишком быстро и нагромождаются на ее поверхности. |
|
| Ревматоидный артрит Заболевание, при котором иммунная система атакует оболочку суставов по всему телу. |
|
| Склеродермия Болезнь обусловлена анормальным ростом соединительной ткани кожи и кровеносных сосудов. |
|
| Мишень иммунной системы при этом заболевании – железы, в которых вырабатываются жидкости организма, например, слюна, слезы. |
|
| Болезнь затрагивает суставы, кожу, почки, сердце, легкие и другие органы и системы. |
|
| Витилиго Иммунная система разрушает клетки, которые вырабатывают пигмент и отвечают за окраску кожи. Также может затрагивать ткани полости рта и носа. |
|
Являются ли синдром хронической усталости и фибромиалгия аутоиммунными заболеваниями?
Как быть с обострениями (атаками)?
Обострения – это внезапное и тяжелое проявление симптомов. Вы можете заметить определенные «пусковые механизмы» – стресс, переохлаждение, пребывание на открытом солнце, которые усиливают проявление симптомов болезни. Зная эти факторы и следуя плану лечения, совместно с врачом вы можете предупреждать обострения или снизить их остроту. Если вы чувствуете приближение приступа, позвоните врачу. Не пытайтесь справляться сами, пользуясь советами друзей или родственников.
Что делать, чтобы чувствовать себя лучше?
Если у вас аутоиммунное заболевание, постоянно следуйте нескольким несложным правилам, делайте это каждый день, и ваше самочувствие будет стабильным:
- Питание должно учитывать характер заболевания. Убедитесь, что употребляете достаточно фруктов, овощей, цельнозерновых продуктов, обезжиренных или нежирных молочных продуктов и растительных белков. Ограничьте насыщенные жиры, трансжиры, холестерол, соль и лишний сахар. Если вы будете следовать принципам здорового питания, то все необходимые вещества вы будете получать с пищей.
- Регулярно занимайтесь спортом со средней степенью . Поговорите со своим врачом о том, какая физическая активность вам показана. Постепенная и мягкая программа упражнений хорошо работает у людей с длительными мышечными и суставными болями. Могут помочь некоторые виды йоги и тай-чи.
- Отдыхайте достаточно . Отдых позволяет тканям и суставам восстановиться. Сон – лучший способ отдыха для тела и мозга. Если вы недостаточно спите, уровень стресса и тяжесть симптомов возрастают. Когда вы хорошо отдохнули, вы эффективнее решаете свои проблемы и снижаете риск заболевания. Большинству людей для отдыха требуется от 7 до 9 часов сна каждый день.
- Избегайте частых стрессов . Стресс и тревога могут стать причиной обострения при некоторых аутоиммунных заболеваниях. Поэтому нужно искать пути оптимизации жизни, чтобы справляться с ежедневными стрессами и улучшать состояние. Медитация, самовнушение, визуализация, простые расслабляющие техники помогут снять стресс, уменьшить боль, справиться с другими аспектами вашей жизни с болезнью. Вы можете научиться этому по самоучителям, видео-роликам или с помощью инструктора. Присоединитесь к группе поддержки или поговорите с психологом, вам окажут помощь в уменьшении уровня стресса и управлении вашей болезнью.
У вас есть сила, чтобы уменьшить боль! Попробуйте использовать эти образы в течение 15 минут, два или три раза каждый день:
- Включите любимую успокаивающую музыку.
- Расположитесь в любимом кресле или на диване. Если находитесь на работе, можете отдохнуть и расслабиться в кресле.
- Закройте глаза.
- Представьте вашу боль или дискомфорт.
- Представьте то, что противостоит этой боли и смотреть как ваша боль «уничтожается».
К какому врачу обратиться
При появлении одного или нескольких из перечисленных симптомов правильнее будет обратиться к терапевту или семейному врачу. После осмотра и первичной диагностики пациентку направляют к профильному специалисту в зависимости от пораженных органов и систем. Это может быть дерматолог, трихолог, гематолог, ревматолог, гепатолог, гастроэнтеролог, эндокринолог, невролог, гинеколог (при невынашивании беременности). Дополнительную помощь окажут диетолог, психолог, психотерапевт. Часто необходима консультация генетика, особенно при планировании беременности.