За причините, симптомите и лечението на влакнестата дисплазия на бедрената кост и Бертово. Влакнеста дисплазия на тибиалната костна дисплазия

- Това е повреда на костта, в която площта на нормалната костна тъкан се заменя с съединителна тъкан с включването на костна трабекула. Се отнася до категорията на туморните заболявания, могат да бъдат локални или общи, да ударят една или повече кости. Тя се проявява от болка, деформация, скъсяване или удължаване на сегмента и патологичните фрактури. Диагнозата се показва въз основа на радиография, ЯМР, КТ и други проучвания. Лечението обикновено е хирургично - резекция на засегнатата област на костите със заместване на дефект.

MKB-10.

M85.0 m85.4 m85.5.

Общ

Влакнеста дисплазия (болест на Лихтенщайн, болест на Лихтенщайн-Джаф или Лихтенщайн-светло заболяване) - Системна лезия на скелета. Симптомите обикновено се откриват в детството, но може би и по-късно започна. В литературата случаите са описани, когато моно-обща влакнеста дисплазия е била диагностицирана в хора с пенсионна възраст. Жените са болни по-често. Pergeneration на Б. доброкачествен туморШпакловка Големият рядко се наблюдава.

Забраната е описана за първи път през първата половина на 20-ти век. През 1927 г. руският хирург на светлината направи доклад за клинични, микроскопични и радиологични признаци на фокално влакнесто костно възраждане. През 1937 г. Albright описва многостепенна влакнеста дисплазия, съчетана с ендокринни разстройства и характерни промени в кожата. През същата година Albrecht описва многоцветна дисплазия в комбинация с преждевременно зреене на секса и размита пигментация на кожата. Малко по-късно Jaffe и Liechtenstein разгледаха едно ниво на лезии и публикуваха заключения относно причините за тяхното възникване.

Причините

Влакната дисплазия се отнася до категорията на туморните заболявания, но не е истински костен тумор. Възниква поради неправилното развитие на остеогенната мезенхима (тъкан, от която е след последващо). Причините за развитието не са ясни, не са изключени генетична предразположеност.

Класификация

Обикновено, с полиузална форма, има увреждане на тръбни кости: тибиал, бедрената, Мулоберова, рамо, радиация и лакътя. На плоски кости Костите на таза, костите на черепа, гръбначния стълб, ребрата и острието са засегнати. Често се открива поражението на костите на четките и спиране, докато костите на китката остават непокътнати. Степента на деформация зависи от локализацията на огнище на фиброзната дисплазия. Ако процесът настъпва в тръбните кости на горните крайници, обикновено се наблюдават само тяхното покорено разширение. Тъй като щетите се съкращават пръстите на фаланг, изглеждат "нарязан".

Кости долни крайници Ние сме усукани под тежестта на тялото, възникват характерни деформации. Особено рязко деформиран бедрената кост, в половината случаи, се разкрива съкращаването му. Поради прогресивната кривина на проксималните отдели, костта придобива формата на бумеранга (овчар от хокейна пръчка), голям плюнка "Преместване" нагоре, понякога достигайки нивото на тазовите кости. Шията на бедрото се деформира, възниква куц. Съкращаването на бедрото може да бъде от 1 до 10 cm.

При формирането на фокус в малка терорска кост, деформацията на крайника отсъства, с увреждане на тибиалната кост може да се наблюдава кривина с форма на сабер на пищяла или забавянето на растежа на костите. Шортът обикновено е по-малко изразен, отколкото с акцент в бедрената кост. Влакната дисплазия на Iliac и седанови кости причинява деформация на тазовия пръстен. Това от своя страна негативно влияе върху гръбначния стълб, провокирайки разстройствата на стойката, сколиоза или кифоза. Ситуацията се влошава, ако процесът едновременно засяга бедрото и тазовите кости, тъй като в такива случаи оста на тялото е още по-нарушено и натоварването на гръбначния стълб се увеличава.

Моно-общата форма продължава по-благоприятно, няма екстрацидни патологични прояви. Тежестта и характерът на деформациите варират значително в зависимост от локализацията, размера на фокуса и характеристиките на лезията (общо или вътрешно). Може да се наблюдава болки, куцота и повишена умора след товара на засегнатия сегмент. Както при полипсална форма, са възможни патологични фрактури.

Диагностика

Диагнозата се извършва от ортопед травматолог въз основа на клинична картина и рентгенови данни. На началния етап зоните се откриват върху рентгенови лъчи в областта на диафизата или метафиза на засегнатата кост, по тип, наподобяващо матово стъкло. След това засегнатата площ придобива характерен колапичен вид: запечатване на огнища се заместват с области на просветление. Добре видима деформация. Когато се открие единична фокант, множественото увреждане на костите трябва да бъде премахнато, което в началните етапи може да бъде асимптоматично, така че пациентите се изпращат до сегментална резекция на засегнатата костна зона в здрави тъкани и заместване на дефекта с костта. В патологичната фрактура се налага апарат на Оризарова. С многократни лезии превантивни действиянасочени към предотвратяване на деформации и патологични фрактури.

Прогноза и превенция

Прогнозата за живота е благоприятна. При липса на лечение, особено в полимна форма, може да възникнат груби раздробяващи деформации. Понякога дисплазийните огнища се преразглеждат на доброкачествени тумори (гигантаелектрически тумор или необичайно фибром). Възрастните описват няколко случая на злокачествено прераждане в остеогенната саркома. Специфична профилактика Отсъства от неясната етиология на заболяването.

Въпреки факта, че живеем в епохата на съвременните технологии и изглежда по-голямата част от болестите добре проучени. Но все пак все още има болести, причините за които все още не са известни. Такива заболявания включват влакнеста дисплазия.

Това заболяване е по-вероятно да бъде наследствената аномалия, свързана с увреждане на костния мозък и се проявява в ранна възраст. И въпреки това открие болестта, както на ранен етап на развитие, а вече в зряла възраст.

Какви видове са класифицирана влакнеста дисплазия? Какви диагностични методи съществуват и какви симптоми са болестта? Какви могат да бъдат рискове и усложнения? Всичко за болестта, можете да прочетете по-долу.

Влакнеста дисплазия: епидемиология

Влакнеста дисплазия

Въпреки факта, че влакнестият диспласис на костите е описан за първи път от ярки, известно време започна да нарича болестта на Лихтенщайн-Джаф. Тези два учени допълват само описанието, което ярко даде.

Впоследствие, по инициатива на въздухоплавателното средство, през 1973 г. тази патология е преименувана на болестта на Брайцев-Лихтенщайн във всяка световна литература. Според откривателя, причината за развитието на остефрокирова дисплазия се счита за нарушена работа на мезенхим, която възпроизвежда костната влакнеста тъкан.

В резултат на това последният има свръхчувствителна и дефектна структура. Ето защо, има фиброза на костния мозък с тенденция към нейния растеж и образуването на типичен остеоид. Такива нарушения се развиват дори в ембрионалния период под влиянието на несигурните фактори. Oneimogut се разпространява или на костната зона, или на всяка кост или включва няколко кости подред.

Влакната дисплазия е около 5% от всички доброкачествени костни лезии. Въпреки това, истинската честота е неизвестна, тъй като много пациенти нямат симптоми. Локализираната влакнеста дисплазия е 75-80% от случаите.

Влакната дисплазия е бавно нарастваща лезия, която обикновено се появява в периодите на растеж на костите и по този начин те често могат да бъдат наблюдавани сред индивидите в ранното юношество и в края на юношеството.

Валидната дисплазия, която се развива в няколко кости, е 20-25% от всички случаи и пациенти, с този формуляр, като правило, показват проявите на това заболяване при леко по-ранна възраст (средната възраст е на 8 години).

Бременността може да причини засилен растеж на лезията. Лицата на мъжете и жените развиват това разстройство еднакво, въпреки че множеството вариант, което е свързано с Mccun-Albright синдром, най-често се среща при жени.

Влакната дисплазия е ненужна аномалия за развитие на костите, в която нормалната костна тъкан се заменя с влакнеста костна тъкан. Това състояние е описано за първи път през 1942 г. от Лихтенщайн и Яфа. Следователно, фиброзната дисплазия понякога се нарича болест на Лихтенщайн-Джаф. Процесът на заболяване може да бъде локализиран в един или в няколко кости.

Локализираната влакнеста дисплазия може да се случи като част от McCune-Albright или Mazabrud синдром. Влакнеста дисплазия може също да се развие поради други ендокринни дисфункции, например с хипертиреоидизъм, хиперпаратиреоидизъм, акромегалия, захарен диабет, Бушуващ синдром.

Влакнестата дисплазия [или болест на Бритцев - Лихтенщайн) е доброкачествен патологичен процес, в който в костите на скелета вместо нормалната костна тъкан, влакнеста съединителна тъкан (според неговата морфология на PD е близо до истинските тумори, то е близко до истински тумори, то се отнася до туморни процеси).

В сърцето на влакнестата дисплазия, според повечето специалисти, има аномалия за развитието на остеобластната мезенхима, която губи способността да се трансформира в хрущяла и костната тъкан и трансформирана в влакнеста свързваща тъкан.

Заболяването започва в детството, но поради чест дълго асимптоматичен поток може да бъде открит на всяка възраст. По отношение на провокиращите фактори, наранявания, локална инфекция, разстройства за обмен, бременна токсикоза, стоматологична терапия, терапията с UHF са най-голямо значение.

Активирането на растежа на текущия процес се осъществява след биопсия, използването на орални контрацептиви, образуване менструален цикъл. Един от вероятни причини е въздействието на токсичните промишлени отпадъци върху тялото на бременна и плода.

Въз основа на факта, че процесът често се открива в началото детствоМоже да се предположи да приемем, че е присъщо на природата (мутация на ген, кодиращ α на протеиновата субединица g в хромозома 20q13.2 - 13.3). FD бавно напредва и след появата на сексуална зрялост, тя се стабилизира, но засегнатата костна организация остава структурно и функционално дефектна.

PD най-често се срещат в детството и възлиза на редица автори от 2 до 18% от туморните кости, от които около 20 - 40% от тях са максилационна локализация. Най-често болестта се диагностицира на възраст 6 - 15 години, което съответства на периода на растеж на скелета на лицето, смени и растеж на зъбите, промяна в нивото на генитални хормони. В структурата на заболяването преобладава женския етаж.

Смята се, че влакнестата дисплазия е или вродено наследствено заболяване или патология, произтичаща от мутацията на гените от плода. Но истински причини Болестите до края все още не са изяснени. Не дава медицинско лечениеКогато влошаването на симптомите изисква оперативна намеса. Следователно болестта е голяма неудобство.

Класификация на формите

Влакнечната дисплазия се класифицира по броя на костите на костите върху монореала и полимзал. Ако е засегната само една кост и това често се случва, формата на дисплазия се нарича моно-генерал. Полиузалната форма се диагностицира с няколко кости. Освен това всички огнища са разположени от едната страна на тялото.

Поражението може да бъде и:

фокусни (влакнести-кисточни дисплазивни кости);
дифузен.

В костите на кората на кората на черепа се проявява с някои характеристики. От всички плоски кости, това е видът на черепа, който най-често е изумен от този патологичен процес. Често поражението на костите на черепа се наблюдава веднага в няколко огнища, но болестта е най-често срещана в предната част и топър кост.

Дисплазия горна челюст Проявява се от симптом, който се нарича костната лиониност. Ако долната челюст се промени, изглежда симптом, наречен "херувил". Процесът е локализиран в ъгъла на челюстта, като се образуват характерни ненужни заоблени бузи, като херувимите.

Диагнозата се прави въз основа на рентгенови снимки и хистологично изследване на патологичен растеж. Лезията на локализацията на горните крайници на заболяването зависи от етапа на остеогенезата, върху която е настъпило нарушението.

Горните крайници обикновено рядко се влияят от това заболяване, което се случва по-често по време на полипсална форма. Лезията на раменната костна влакнеста остеодисплазия е единственото възможен проявление на патологията на горния крайник.

Най-често котната кривина не се появява и деформацията се изразява само в равномерно удебеляване. Костът придобива мъжка форма. Заболяването се диагностицира след патологичната фрактура. В редки случаи е възможно леко скъсяване или удължаване на рамото.

Болестта се диагностицира въз основа на инспекционни и рентгенографски знаци. Лезията на долните крайници на костите на краката изпитва увеличено натоварване: те трябва да поддържат цялото тяло, така че кочното вещество е повредено от влакнеста дисплазия, често се наблюдава деформация на костта, а деформациите са доста Характеристика.

Важно клиничен знак Болестите са хромотип. Този симптом се наблюдава почти половината от пациентите, но се изразява в различна степен. Най-често хромотът се случва при удължаване или съкращаване на засегнатия крайник. Промяната по дължина се наблюдава в почти 100% от случаите, така че хромотипът е постоянен симптом на заболяването. Бедрената кост - най-много голяма кост Скелет.

Той носи значителен товар, така че в патологичния процес в костта почти винаги възниква деформацията си и в съкращаване на половин дела:

бедрената кост, засегната от дисплазия, е усукана по такъв начин, че прилича на пастообразен персонал (хокеен клуб, бумеранг);
проксималният костен отдел се изкривява понякога толкова много, че голям плюнка е на нивото на тазовите кости;
това води до деформация на шията на бедрата, засяга похода (се появява хромота), която създава допълнителна тежест върху гръбначния стълб.

Ако бедрената кост е изумана, скъсяването обикновено е по-значително, отколкото с болестта на пищяла: скъсяването може да бъде като незначително (около 1 cm) и много голямо (повече от 10 cm).

Съкрателянето се формира по редица причини:

Под действието на значително натоварване, костта се деформира и в резултат е съкратен;
В патологичен фокус растежът не е дълъг, а лоби, което води до сгъстяване на костта, но губи дължина;
Ако патологичният център е разположен в метафист, сгъстването не може да бъде придружено от деформация и в този случай съкращаването на костта ще бъде по-малко;
След патологичната фрактура рискът от скъсяване на костта в резултат на неправилни фрагменти от фрагменти е рязко нарастващ.

Тибиалните и малките кости относително рядко се превръщат в фокуси на лезията, особено с изолирана форма на заболяването. Ако пациентът има множество костни увреждания, тогава вероятността една от огнищата да е в костите на тибията, е много голяма.

В резултат на поражението на тези кости може дори да се съкрати крайникът, но незначителни и такива случаи са редки. Съкрателянето възниква в резултат на сабероидна деформация (кривина на Kucher), забавяне на растежа на костта по дължина.

В редки случаи влакнеста дисплазия изуми костите на петата или крак. В този случай, гъба вещество в костта се заменя с патологичната тъкан, костта става крехка, когато се ходи често, се случва болка. Falangi Fingers стават къси и дебели, пръстите изглеждат като нарязани.

Ако патологичното огнище е локализирано в седикатичен или илиячка костТова води до деформация на тазовия пръстен, който от своя страна причинява деформация на прешлените и кривината на гръбначния стълб.

Причини за появата

Това води до образуването на влакнеста дезорганизирана кост матрица за образуване на примитивна костна тъкан, която не може да узрява в костите на плочите. Процесът на минерализация също преминава необичайно.

Причините за заболяването не са напълно изяснени. Възможна е генетична предразположеност, но не са проведени специални проучвания. Предполага се, че болестта започва с нарушения при образуването на мезенхима все още върху ембрионалния етап.

Валидната дисплазия се причинява от соматична мутация в GNAS1 гена, локализиран върху хромозома 20q13.2-13.3. Този ген кодира алфа субединицата на стимулиращия протеин g, gsα. Поради тази мутация, аминокиселината на аргинин (в протеин) се заменя на позиция 201 (R201) върху цистенената аминокиселина (R201C) или хистидин (R201H). Този аномален протеин стимулира G1 цикличен аденозин монофосфат (усилвател) и остеобласти (клетки) до по-висока скорост на синтеза на ДНК, отколкото при нормални клетки.

Причината за влакнеста дисплазия все още остава неясна. Наличието на едностранно, а понякога и двустранно с преобладаване от една страна, патологични промени показва ранните ембрионални нарушения на развитието на мезенхималната тъкан. Няма убедителни доказателства за генетичното наследство.

Валидната дисплазия най-често се проявява в детска възраст и е вроден характер, но понякога се регистрира и значително по-късно. Жените са по-често болни, полиуза на лезията на един крайник е регистрирана в 78%.

Фиброзната дисплазия се характеризира с бавна прогресия (в самото начало на болестта няма болкови усещания), В бъдеще постепенно костта е удебелена, деформирана, извита.

При подрастващите, след появата на сексуална зрялост, развитието е малко спряно и ако дисплазията не е била открита по това време, тогава патологията може да бъде загубена в продължение на много години. Често при възрастни, болестта започва да напредва отново след фрактура или някои сериозни наранявания в областта на бедрената или косата на котлото.

През 2006 г. генът бе отворен, поради мутацията, чието и влакнестата дисплазия се случва. Днес работата продължава да търси възможността за блокиране на тази мутация, но всичко това остава на ниво предварителен лабораторни изследвания.

Понастоящем е невъзможно да се предотврати развитието на влакнестата дисплазия на костите и неговото лечение е главно за хирургично премахване на деформираните тъкани и да ги заменя с трансплантации.

Симптоми и прояви

Курсът на болестта в различни случаи може да бъде различен. За неразбираеми причини някои пациенти имат бавен поток, а други имат бърза прогресия на патологичния процес.

Такъв бърз растеж се комбинира с тежък клетъчен полиморфизъм, който я приближава към онкологичния процес (със саркома). Най-често патологичният процес участва в пищяла, което води до характерния външен вид на пациента. Въпреки това, естеството на клиничната картина зависи от локализацията на лезията.

често срещани клинични симптоми Следните са:

Промени във формата на хромотичните кости (ако процесът засяга костите на долните крайници, което води до тяхното скъсяване или удължаване)
Болка в мястото на поражението
Патологични фрактури.

Синдром на болка във фиброзната костна дисплазия се характеризира с определени признаци.

Говорим за следното:

Най-често характерните за увреждане на костите на долните крайници и черепите са практически отсъстващи, ако патологичният процес е включен горни крайници или костен торс
Болките имат различна продължителност и съответно степента на ограничаване на пациентите също варира значително
В отсъствието на упражнение и по време на останалата част от болката практически не се притеснявайте човек
Укрепването на болката се наблюдава, ако човек извърши всяко движение или повишава гравитацията
Наличието на хромотип и деформация допринася за повишаване на болката.

Болките могат да възникнат едновременно с появата на деформация или известно време преди или след външния му вид. Промяната във формата на бедрената кост също води до характерната деформация.

Той се крие в изразената хип в кривината в външната страна. В същото време голям плюнка може да достигне практически илилиачно крило. Това води до значителна промяна в похода. Такава деформация в медицинската литература има различни имена, например, форма на хокейна пръчка, дръжки и др.

Засяга патологичен процес раменна косттова причинява разширяването й от вида на Булава. В този случай структурата на четката също е нарушена, външен вид което прилича на нарязаните пръсти.

Това се дължи на съкращаването и удебеляване на фланните на пръстите. Костните криви са причината за разбивката на ставите. Това създава условия за развитието на дегенеративния дистрофен процес в тях (деформиране на остеоартрит), което е още по-нарушаващо състоянието на човек. Ситуацията може да бъде изострена от неправилно интоксикирани фрактури, в които костта най-накрая се извива и скъсява.

С влакнеста дисплазия, костите могат също да бъдат маркирани и по-редки форми на заболяване, при които са засегнати следните анатомични структури: \\ t

Прешлен
Ребрата
Кости таза.

При появата на пубертета се наблюдава стабилизирането на патологичния процес. Ето защо, лечение това заболяване Тя трябва да започне възможно най-скоро, за да се поддържа по-голям брой кости с нормално.

Пациентите с малки единични лезии могат да не усещат никакви симптоми и не показват никакви признаци, а костите им могат да бъдат случайно идентифицирани при провеждането на радиологични проучвания поради съвсем различни причини.

Въпреки това, болката в костите, подуването и болката е най-честите симптоми и прояви на симптоматични пациенти. Ендокринните аномалии могат да бъдат първоначални прояви при някои пациенти.

Най-често срещаните скелетни места, в които се развиват единична фиброзна дисплазия, включват:

ребрата
проксимални коморални кости
картични кости
задните части на горната челюст.

Тези единични лезии, като правило, покриват само малък костен сегмент, но в някои случаи тази влакнеста тъкан може да заема цялата дължина на костта. При многобройната влакнеста дисплазия заболяването може да се развива от минимум две кости до повече от 75% от скелетните кости.

Тази форма на влакнеста дисплазия най-често се среща в бедрото, краката, в костите на таза и в костите на краката. Други места, в които се развиват това заболяване, но по-рядко се включват: ребра, череп и кости на горните крайници. И още по-рядко (и дори необичайно), тази форма на заболяване може да се развие в лумбалния, цервикални отдели Гръбнака и в ключицата.

Най-често срещаните физически деформации на това заболяване са неспазване на дължините на краката, асиметрията на лицето и деформацията на ребрата. Фрактура - най-много често усложнение Влакнеста дисплазия на всички два вида.

Костните фрактури са фиксирани в повече от половината от пациентите. Много хора също развиват деформации на плажовете. Почти 75% от пациентите, с влакнеста дисплазия, страдат от болка, костни деформации или от патологични фрактури.

Злокачествената трансформация на влакнеста дисплазия се среща много рядко, регистрираната честота е приблизително 0,4-4%. Повече от половината от пациентите, с злокачествена трансформация, преминаха rauchery терапия.

Най-често злокачествени тумори Те са остеосаркоми, фиброзари и хондросарети. Възрастта на повечето пациенти\u003e 30 години. В костите на черепа, повечето от тези ракови тумори се развиват, след това бедрата, краката и таза. Скоростта на злокачествена трансформация е по-висока в единичните лезии, отколкото многократно.

Диагностика на заболяването

Диагнозата на костната влакнеста дисплазия до голяма степен се основава на резултатите от радиологичното изследване. Поведението му в комбинация с оценката клинични проявления Рязко намалява процента на диагностични грешки.

Основните отличителни характеристики на това заболяване, които могат да бъдат открити на рентгенографии, са следните:

Виус отклонение на бедрото, т.е. повече външна повърхност
Големият плюнка се намира над обичайното ниво, приближавайки се от крилото на илиачната кост
Увеличаването на костните бъгове в черепа - фронтално, последен и тъмен
Увеличаване на дебелината на темпоралната дъга
Гладкост на носа
Съкращаване на костите на горния и / или долния крайник
Приключването на изрязване на обща костна фон
Характерната характеристика е "матово стъкло", което се определя във фигурата на засегнатата кост
Почти пълно отсъствие на костен косм, който е свързан с патологичния растеж на несъвършените кости
Редуване на огнища на просветлението с огнища на пломбите.

Наличието на някои радиологични признаци на заболяването зависи от продължителността на заболяването и броя на костите, участващи в патологичния процес. Не е задължително комбинация от всички горепосочени симптоми в един пациент. Диагнозата на влакнеста остеодисплазия трябва да бъде своевременно, като последващо лечение, тъй като това заболяване се отнася до прематобични процеси.

При онкологични условия следните признаци го доближат:

Възможността за преход от влакнеста остеодисплазия до истински тумор, особено в детството
Забавяне на патологичния процес след хирургично отстраняване на лезията
Някои характеристики на морфологията
Злонамерен, т.е. наблюдение на процеса.

Така болестта на Брайцев-Лихтенщайн е диспластичен процес, при който има реална възможност Пълно неразвитата костна тъкан в тумор с патологично бърз растеж и дивизия.

При провеждането на радиография операторите на устройството и други компетентни специалисти по този въпрос могат да открият влакнестата дисплазия като интрамедуларен и добре дефиниран фокус в областта на диафизата или метафията на костите.

Лезиите могат да варират напълно просветлени до напълно склеротични. Въпреки това, повечето лезии имат характерен мъглив външен вид или както се нарича също тип матово стъкло.

Степента на мътност на рентгеновото изображение корелира директно от основната си хистопатология. Още рентгено-прозрачни лезии се състоят главно от влакнести елементи, докато повече радиаптратните огнища съдържат голяма част от костните тъкани. В допълнение, лезиите могат да бъдат заобиколени от дебел слой склеротична струйна тъкан, която се нарича "кора".

Сцинтиграфията може да се прилага при определяне на степента на заболяване. Активни влакнести лезии, особено при млади пациенти, значително увеличават абсорбцията на изотопа, тази абсорбция ще стане по-малко интензивна с зреенето на лезията.

Но най-добрата степен на поражение се демонстрира върху изчислена томография. На КТ повечето пациенти могат да показват влакнеста дисплазия от други лезии в диференциалната диагностика.

Диагнозата се прави въз основа на събирането на анамнеза, инспекция на пациента, рентгеново изследване. Диагностично значими са факти като множество костни фрактури, патологични фрактури.

Постоянните болки могат да означават заболяването (знакът е по-характерен за възрастните), деформацията на крайниците. Синдромът на болката присъства само на половината от възрастните пациенти и почти винаги липсва при деца.

Това се дължи на факта, че детските кости в хода на растежа постепенно са възстановени, те притежават значителни компенсаторни способности. Периостемът при деца е изумен много по-малко и по-късно. Наличието и тежестта на болковата синдром също зависи от местоположението на фокуса в костта.

Специално място за диагностика на влакнестата дисплазия е радиографско изследване:

често в първите етапи костна тъкан придобива вида на матово стъкло;
фокуси от просветление за запечатване;
костта изглежда напукана на снимката (характерен рентгенов симптом за това заболяване);
деформацията на костите е ясно видима.

Когато е необходимо един единствен фокус на дисплазия, е необходимо да се гарантира, че наистина е едно, премахване на наличието на други лезии, които се случват като асимптоматични. Следователно пациентите се изпращат до рентгеновия лъч на всички кости.

За да се изясни клиничната ситуация, се прилага КТ. Ако клиничните прояви не бъдат изразени, често крайната диагноза може да бъде доставена само след дълго динамично наблюдение.

Заболяването се диференцира, главно с тумори, туберкулоза на костта, остеодимофия на тиреето Битие. Съдействие в диагностиката ще: одитът на парахитоидната жлеза; Консултации с фтизиатра; Определяне на специфични проби върху туберкулоза.

Диагнозата се извършва въз основа на анамнеза и рентгенови изследвания. Провеждането на последното трябва, тъй като това е оптималният начин за изучаване на състоянието на скелета и неговите тъкани. Дори ако пациентът призовава за помощ при първите етапи на болестта, рентгеновата рентгенология ясно ще покаже деформационните огнища.

На снимката тези раздели ще бъдат подобни на матово стъкло и ще съдържат специфични пръски. Ако има един или повече фактори, пациентът може да бъде изпратен до денситометрия и костна КТ.

Трябва да помните това на много ранни стадии, с малък брой симптоми и един малък фокус, дори и с рентгеново проучване, болестта не винаги е проста. За пълнота на картината и изключенията на другите възможни причиниПациентът може да бъде препоръчан съвети и проучвания в редица специалисти (кардиолог, онколог и др.).

Лечение

Лечението на влакнеста костна дисплазия е свързана с различни трудности. Най-големият от тях е, че няма средства патогенетична терапияТъй като болестта е свързана с нарушение на ембрионалното развитие.

Не всички пациенти имат функция на остеобластите нормално, за да възстановят напълно получения дефект в костта. Някой е образуването на незряла тъкан, с която е свързано развитието на заболяването. Някои автори се опитаха да обяснят патологичните промени, които се случват като следствие от неправилната работа на ендокринната система.

В потвърждение те водят Синдром на Албрайт. Въпреки това, ендокринните нарушения са открити далеч от всички пациенти. Recklinghausen разгледа тази патология като локално проявление на неврофиброматоза. Понастоящем е приета някаква условна концепция по отношение на причините и механизмите за развитието на това заболяване.

Смята се, че това е ембрионално нарушение, което се осъществява след раждането във връзка с присъствието на вродено неврологично разстройство. Това се потвърждава от присъствието на централни нарушения в хипофизната система и надбъбречната кора. Това обстоятелство може да отвори нови лечения (използване на някои фармакологични препарати с ендокринна активност).

Основната задача при лечението на такива пациенти е да се намали тежестта на проявите на тази патология и да подобри възможността за независима услуга и извършване на професионални дейности. За да се приложи този проблем, в повечето случаи се прилага ортопедично лечение.

Събитията също са много важни за предотвратяване на патологично нововъзникващите фрактури. В този случай тактиката ще се определя от минералната плътност на костта, нивото на калций и фосфор в кръвта. Хирургичните методи за лечение на влакнестата костна дисплазия не са рутинни. За тяхното прилагане има някои признаци, когато вероятността за получаване на най-благоприятния резултат е висока.

Основните индикации са следните:

Бързо увеличаване на патологичния фокус
Упоритост синдром на болкасвързани с влакнеста остеоденглазия
Наличието на фрактура на определена локализация, в която има огромна заплаха за живота на пациента
Наличието на фокални кисти.

Основните етапи оперативно лечение Следните са:

Отстраняване на заровете, засегнати от патологичния процес
Изтриване на съдържание
Пълнене на оформената кухина на хомотрансплантацията
Дълъг период на имобилизация на крайника, за да се образува издръжлива костна царевица.

В детството радикалната операция най-често се прилага. Тя преследва целта на пълното ограничаване на разпространението на това заболяване. По-нататъшният растеж на костта се осигурява от стимулирането на остеобластите. Ако се образуват фалшиви съединения, независимо от възрастта на пациента, се прилагат устройствата на Орасаров. Те ви позволяват да предотвратите скъпяем крайник.

Растежът на влакнеста тъкан в областта на черепа винаги води до деформация и асиметрия, но по-точни прояви се определят от локализацията на огнището:

Щетите от челюстта се характеризират с нейното удебеляване и визуално разширяване на горната или долната част на лицето. Фиброидната дисплазия е по-често срещана долна челюст. Тя се развива близо до големи и малки местни зъби и изглежда като подуване на бузата.
Патологията в областта на челото или акина е специална опасност, защото може да причини смяна на костна плоча и натиск върху мозъка
На фона на ендокринните нарушения заболяването може да провокира отглеждането на влакнеста тъкан в основата на черепа и хипофизата.

Последици: диспропорция на тялото, местна пигментация, комуникационни нарушения вътрешни органи и системи. Ако в детството се диагностицира влакнестата дисплазия на костите на черепа, лечението включва нежна хирургична интервенция.

Възрастните ще се извършват резекция на повредена костна секция с последваща трансплантация. По време на лечението, лекарствата, които потискат развитието на фокуса, ще бъдат изместени от болката симптом и стимулиране на костното запечатване.

Тъй като бедрената кост е постоянно изложена на голямо физическо натоварване, процесите на деформация в неговата структура бързо стават забележими. Обикновено те се характеризират с кривина на бедрото във външната страна и съкращават крайниците. В първите етапи това води до промяна в походката, допълнително - към силен хромотип. Костната кривина провокира развитието на остеоартроза, което допълнително се съгласява ситуацията.

Тъй като промените в бедрените кости са отразени в работата на целия скелет, особено важно е да се определи патологията на началния етап. Въпреки това, всеки път, когато влакнестата диспешилация на бедрената кост, лечението непременно ще осигури операция. Струва си да кажем, че в повечето случаи тя върви добре и не води до усложнения.

Поражението на малка красива кост, като правило, остава незабелязано за дълго време и не води до силна деформация на крайника. Дори болката често не възниква веднага, но само след известно време. В сравнение с описания по-горе случай, с диагноза влакнеста дисплазия с малка Bertovoy, лечението преминава и по-бързо и по-ефективно, въпреки че също така предполага хирургическа операция с резекция и трансплантация.

Най-често въздействието на патологията е ограничено до местната площ на костта и не навреди на работата на вътрешните системи на тялото. Ако поражението не е обширно и присъства само на една кост, прогнозата за лечение е благоприятна и почти винаги е положителен резултат.

Рискове и усложнения

Влакнестата дисплазия, чието лечение не се извършва навреме, често води до увреждания. В допълнение, следствие от стартираните му форми могат да бъдат: туморни процеси (доброкачествени и злокачествени новооплазми), Развитие на съпътстващи заболявания (обезценка на слуха, визия, сърдечна работа и др.), Прекомерна активност на хормона на растежа.

Не рискувайте здравето си, ако имате костна влакнеста дисплазия, лечението трябва да бъде поверено само от висококвалифицирани специалисти, които са ангажирани в тази патология в продължение на много години. Такава тесната помощ на правилното ниво може да бъде в състояние да бъде далеч отвсякъде, докато в нашата клиника влакнеста дисплазия е една от ключовите области.

Оперативната намеса при лечението на влакнеста дисплазия има свои собствени противопоказания и не се препоръчва на всички. Изберете други методи за експозиция, които струват, когато:

Болестта започва само да се развива, 1-2 от нейното огнище е все още малка и не носи специална заплаха.
Говорим за дете и мястото на малък фокус не подлежи на силна компресия. В този случай остава вероятността, че развитието на патологията няма да не възникне независимо, но все още се изисква постоянно медицинско наблюдение
Процесът се разпространява в голям мащаб и включва много кости. Такива пациенти препоръчват други лечения, включително лекарства.

ВАЖНО: Над сцената не намери фиброзна дисплазия, противопоказания за нея хирургично лечение - не е причина за отчаяние. Днес медицината има достатъчно възможности да даде положителни прогнози в случаите с най-обширните лезии.

Валитър дисплазия, за съжаление, лекарствата не се лекуват. Най-добри резултати за отслабването на симптомите показват хирургична интервенция, остеотомия, клепати и костни трансплантации.

Работата в ранна възраст (3-4 години) подобрява прогнозата, предупреждава скъсяването на крайника и развитието на деформацията. С остра промяна в района на бедрото, алопластиката се комбинира с остра фиксация с метална плоча и коригираща остеотомия.

При съкращаване на крайника, костта се извършва, като се използва устройство за компресиране на вниманието. С полиграфска форма на влакнеста дисплазия, многобройните промени ограничават възможността за прилагане оперативни интервенции. Пациентът е присвоен на носенето на специални ортопедични обувки, листа, масаж.

Пациенти с влакнеста дисплазия се препоръчва да преразгледат начина на живот, за да елиминират товара върху бедрената кост и лъчевата кост (особено страдащи от дълго време и седи в една позиция). Също така е важно да спазвате диетата и да контролирате теглото.

Прогнозата за лечението на патологията е като цяло благоприятна (усложнението от влакнеста дисплазия се наблюдава само в 2% от случаите и главно патологията, която се проявява в пациент над 30 години, при деца усложнение след операцията и възстановяването се проявява само в 0.4 % от случаите). Основното условие за добър резултат е навременното идентифициране на болестта и компетентното ортопедично лечение.

Методът на възстановяване и отстраняване на симптомите на влакнеста дисплазия се избира за всеки пациент поотделно. Трябва да се помни, че едно лечение не може да бъде ограничено - след неговото завършване изисква постоянно наблюдение на специалист, който ще намали вероятността от повторение, до пълно изчезване на всички признаци на патология.

Честота на рецидиви на влакнеста дисплазия, дори след изстъргване и костна пластмасае висок. Въпреки това повечето единични лезии се стабилизират със скелетната зрялост. Като правило, една форма не се трансформира в множество.

Множествените форми могат да бъдат много сериозни (според техните прояви), но те също (най-често) стабилизират по време на пубертета. Въпреки това съществуващите деформации могат да напредват.

Като превантивна мер Може да се вземе предвид общ прием на здраве: физиотерапия, укрепване на мускулната корсет, масаж, медицински бани, Предотвратяване на фрактури, използване на витамини и др. Препоръчително е да се откажат лоши навици и да се избегнат физически претоварвания.

Източници: Redkie-bolezni.com; Ruback.ru; smared.ru; laesus-de-liro.livejournal.com; Prokoksartroz.ru; Suryryzone.net; medbe.ru; medservices.info; Knigamedika.ru.

меган92 2 седмици преди

Кажи ми, който се бори с болка в ставите? Това е ужасно болно ((аз пия анестезия, но разбирам, че се боря с последица, а не с каузата ... Нифига не помага!

Дария преди 2 седмици

В продължение на няколко години се бори с техните възпалени двойки, докато този артист, някой китайски лекар, не прочете тази статия. И отдавна забрави за "неизлечимите" стави. Тук

megan92 преди 13 дни

Дария преди 12 дни

megan92, така че аз написах в първия си коментар) добре, дублирам, не е трудно за мен, улов - връзка към изделието на професора.

Соня преди 10 дни

И това не е развод? Защо да продавате в интернет?

yulec26 преди 10 дни

Sonya, в коя страна живеете? .. В интернет се продават, защото магазините и аптеките поставят маркуч на бруталния. Само след получаване, това е, първо изглеждаше, проверено и само след това платено. Да, и в интернет сега всичко се продава - от дрехи до телевизори, мебели и автомобили

Отговор за издание Преди 10 дни

Соня, здравей. Това лекарство За лечение на ставите наистина не се прилага чрез аптечната мрежа, за да се избегнат надценени цени. Към днешна дата, ред само на Официален сайт. Бъдете здрави!

Соня преди 10 дни

Извинявам се, че не забелязах информацията за наличната доставка. Тогава е добре! Всичко е в ред - със сигурност, ако плащането при получаване. Много благодаря!!))

Margo преди 8 дни

И някой се опита народни методи Третиране на ставите? Таблетите на баба не се доверяват, страдат от болка в болка в продължение на много години ...

Андрей преди седмица

Какви фолклорни средства не се опитах, нищо не помогна, но стана по-лошо ...

Преди седмица

Опитах се да пия отвара от лавровия лист, нямаше смисъл, само стомахът се развали !! Не вярвам повече в тези народни методи - пълна глупост !!

За съжаление все още не беше възможно да се установят причините за промяна. Лекарите смятат, че всичко е в мутации, но все още няма доказателства.

Лекарите допълнително разпределят редица фактори, предразполагащи към фиброза. Между тях:

различни хормонални нарушения, особено опасни в детството, когато костите се образуват само;
патологии на лиховия мускулен апарат, поради който районът на пищяла, бедрата, челюстите често страдат;
предразположеност, залегнала генетично;
неправилно хранене на жена по време на детски инструментариум (пренебрегване на плодове и зеленчуци);
фактори на действие атмосфер и лоши навици;
използване на някои лекарства по време на бременност;
изразена токсикоза;
синдром, низина и др.

Въпреки това, всички тези фактори предразполагат само за развитието на болестта, но тяхното присъствие не води до това в 100% от случаите.

Класификация

С развитието на влакнеста дисплазия, децата при деца са направени, за да се разпределят няколко форми на заболяването. На първо място, разделението се осъществява върху моно- и полиграфска патология. В монопатологията е засегната само една кост.

В полиптологията няколко кости участват в процеса, но само от едната страна на тялото. Например, може да се диагностицира влакнеста дисплазия на голям Bertovoy, горната челюст и черепа, но само отляво или само отдясно.

Има друга класификация, в която се отличава:

вътрешен тип дивакация, в която пациентът рядко наблюдава силни костни деформации, и в проучването в една или няколко кости има огнища на фиброза;
общ тип, в който цялата кост е засегната като цяло, и пациентът има силни деформации на костния скелет;
синдром на Olbright - форма на заболяване, диагностицирана при деца и се отличава бърз напредък;
фибробзно-хрущялна форма, която се характеризира с способността често да се прерожда в злокачествен тумор.

Освен това се различават тумор и случайни форми, но те са много редки.

Симптоми

Важно е да се разбере, че изразените вродени деформации обикновено отсъстват в това заболяване. Симптомите на патологията са много разнообразни, зависят от засегнатата артикулация. При повреда на костите на бедрата, пациентът може да се оплаква от болка в светлината, деформацията ще се случи постепенно. Понякога диагнозата се извършва само след като се образува патологичната фрактура.

Полипсалната форма води до поражение на тръбните кости, от една страна. Участват повече и малки кости, рамо, лакът, радиация, бедрената. Валидната дисплазия на костите на черепа и таза също се случва по време на полипсална форма. Празна, ребра, гръбнака може да бъде включена. Интересното е, че заровите на китката обикновено не са включени в процеса.

Долните крайници винаги са усукани. Това се дължи на факта, че те са принудени да издържат на теглото на тялото. Специално внимание се обръща на съкращаването на бедрената кост. В зависимост от тежестта на заболяването, скъсяването може да достигне 10 см от една страна. В този случай пациентът започва да хром, оплаква се от болката в ставата.

Влакнеста дисплазия коленчест или тибията може да доведе до факта, че пищялът на мъжа е усукан, растежът на крайника от засегнатата страна се забавя. Съответно често се открива кривината на позата. Процесът е особено неблагоприятен, ако бедрата и костите на таза са засегнати едновременно.

Моносисиосната патология има по-благоприятен курс. В зависимост от вида на заболяването и степента на тежест, степента на деформация варира. Например, ухапване може да се промени по време на повреда на долната челюст, може да се появи изразена асиметрия на лицето и ако ребрата са включени, гърдите се деформират.

Какъв лекар лекува влакнеста дисплазия?

Влакната дисплазия е сложно болест. Лечението му е предимно хирург или травматолог. Ако се открият туморни процеси, трябва да привлечете онколог.

Диагностика

Диагностиката на заболяването не представлява трудности за експериментален рентгенолог. Необходимо е да се открият крайниците на огнищата, наподобяващи кални стъкло или ноктирани зони, които се редуват със тесните тъкани. В някои случаи, ако поражението на една кост е ясно забележимо и е необходимо да се изключи участието на други части на скелета, се извършва денситометрия. Може да се препоръча и проучване на КТ.

Моноексичната патология може да представлява трудности за диагностика. В този случай се препоръчва динамично наблюдение. Също така, пациентът трябва да посети терапевта, онколога, Фтисиартра. Често за диференциране на туберкулозно увреждане на костите се изискват проби за туберкулоза.

Лечение

Влакнестата дисплазия се третира основно с помощта на оперативни техники. Препоръчва се отстраняване костни конструкции, сменете ги с присадки. Ако се открият патологични фрактури, пациентът се наслагва от апарата Оризаров.

Ако патологията е полиграфска в природата, например, е установено дисплазия на горната челюст, костите на черепа и крайниците са открити, препоръчват се мерки за предотвратяване на патологични фрактури. Пациентът изпълнява масаж, предписва физиотерапия, терапевтична физическа култура. Динамичното наблюдение на процесите постоянно се извършва.

В терапията лекарствата не се използват поради неефективността им. Ако се предпишат лекарства, те се използват главно за коригиране на съпътстващи заболявания или улесняване на симптомите.

Предотвратяване

100% ефективни методи Предотвратяването на влакнеста дисплазия не съществува, тъй като причините за това заболяване са неизвестни. Препоръчва се жени, които се грижат за здравето на бъдещото си дете:

отказват да работят в вредно производство;
спрете да пиете алкохол и дим;
внимателно наблюдавайте храненето си, контролирайки получаването на полезни витамини, макро и микроелементи в организма;
да приемат ендокринните заболявания своевременно, способни да влияят негативно на развитието на плода;
изберете оптималния начин на работа и отдих, така че въздействието на стреса по време на бременността е минимално.

Прогнозата за влакнеста дисплазия се счита главно като положителна. Най-голямата опасност е полипсална форма на заболяване, водещо до изразени деформации и намаляване на качеството на живот.

Вероятността за илюстрация е 0,2%, а ако пациентът е под постоянно динамично наблюдение, онкологията успява да открие в ранните етапи на неговото развитие, което позволява мерки.

Полезно видео за влакнеста мускулна дисплазия

Няма подобни статии.

При термина се приема влакнеста дисплазия, за да се предполагат нарушение на костната структура, когато нормалната пълна тъканна тъкан или плоски кости се преражда в свързващата тъкан, която включва костни дялове - трабекули.

Патологичният процес на костната тъкан се отнася до изхвърлянето на туморни заболявания. Влакната дисплазия е локална в природата, способна да се разпространява в големи кости. Увеличава се в патогенния процес единствената кост или няколко. Не са инсталирани точните причини за заболяването.

Вкривната дисплазия се отнася до туморни процеси, без да има връзка с истинските туморни неоплазми. Развитието на прераждане в свързващите тъкани се дължи на нарушения на образуването на мезенхималната тъкан, отговорна за нормалното образуване на костната тъкан. Първите симптоми се намират при деца, които вече са в ранна детска възраст. В медицинската литература има описания на изключителни инциденти, когато фиброзната дисплазия, показваща моно-фокалния тип поток, първо се диагностицира в лицата на старостта.

Женската част на населението е по-податлива на болестта в сравнение с мъжете. Понякога имаше случаи, когато фиброидите се трансформират в доброкачествена туморна неоплазма, но процесът на процеса е изключително рядък.

За първи път фиброзната дисплазия е представена в медицинската литература преди сто години. В края на двадесетте години на миналия век лекарят от Русия ярко публикува научна комуникация относно знаците и симптомите на влакнеста прераждане на костни тъкани от гледна точка на клиниката, радиологията и микроскопската хистологична живопис.

Десет години по-късно Лекарят на Olbright описва подобен процес на мултикопиращ характер. Множество костни лезии са описани в комбинация с ендокринопатии от различни видове и характерни промени в кожата на кожата. В същото време друг учен, Албрехт, посочил подробно въпроса за комуникацията на мултикажния процес в костната тъкан и нарушенията на пурберталния период и хормоналното съзряване. Редица учени описаха нарушенията на Monooca, идват в различни заключения за етиологичната природа. Днес в имената на много автори се открива влакнеста дисплазия.

Видове влакнеста дисплазия

В литературата и клиничната практика е приет класификация, състояща се от две основни форми - моноксал и полиуза. В първия случай има увреждане на костната тъкан в едно място, вторият вид заболяване е впечатляващо ред кости, анатомично свързани с едната страна на тялото.

Многоцветната форма обикновено засяга малките деца и често се комбинира с ендокринопатия и кожна меланоза. Видът на заболяването, което засяга единствената кост, е способен да се развива на всяка възраст, не води до едновременни ендокринопатии и хиперпигментация.

При руската онкологична и ортопедична практика е обичайно да се използва класификацията на името на Zatsepina за автора. Разграничаваме подвид на заболяването:

Интермерна дисплазия - полипсален и моноексически характер. При микроскопия на костна тъкан се определят фокусни образувания от влакнеста съединителна тъкан. Понякога има случаи на влакнест прераждане на цялото тяло на костта. В същото време няма костни деформации, структурата на повърхностния костен слой не страда.
Общо щети. Всички части на костта, започващи с кортикалния слой и завършващи с канал на костния мозък, са податливи на поражението. Постепенно, поради влакнеста прераждане, се наблюдава развитието на деформации на костта, водеща до чести фрактури. Често полипсалният процес влияе върху тялото на бедрената кост и малка костна котка на крака.
Туморен тип прераждане. Той винаги е придружен от растеж на влакнеста тъкан, в някои случаи достигат колосални размери. На практика тя се среща в изолирани случаи.
Синдром на Olbright. Клиничната форма често се диагностицира при деца, съчетава клинични симптоми: костна дисплазия и ендокринни нарушения, нарушения на периода на пубертета, непропорционално развитие на бедрото и долните крака при детето, нарушена пигментация на кожата. Налице е изразена деформация на тазовия пръстен и илеумната област, бедрената и малка костна котка на крака. Нарушенията в различни системи при деца са прогресивен бърз характер.
Фибробзо-хрущялната дисплазия често се прерожда в злокачествена неоплазма.
Спокойна клинична форма. Често болестта изумява тялото на малка и голяма пищяла.

Клиника

Произведените деформации в костите на фиброза обикновено не се наблюдават. Многостепенното поражение е по-често при децата. Увреждането на костната тъкан е придружено от нарушения в дейностите на вътрешната секреция, сърцето и съдовете. Симптомите на определената форма на заболяването варират значително. Често при деца има оплаквания от болка в бедрената кост, носещи нетензивен характер, има признак за постепенна деформация на костите. В някои случаи заболяването се открива само след образуването на патологични фрактури на бедрената или малка костна кот.

Полипсалният тип на образуването на заболяването обикновено засяга тъканта на тръбните кухи кости - бедрената кост и малък Bertovoy, лакътя. Увреждането на плоските участъци на костта е представено чрез процеси в илиачна кост, черепна кутия, остриета и костни плочи на реброто. Много често в клиничната практика характерен знак Стават спирки или четки, въпреки че не са засегнати от китката.

Степента на интензивност на щетите зависи пряко зависи от локализацията на площадката на патологичния процес. Ако прераждането улавя костен скелет на горния крайник, обикновено клинично открит за откриване на разширението от вида на Булава. Когато фалангите на пръстите са изумени, те придобиват съкратен вид.

На тялото на бедрената кост и костта на кората, голяма и малка, съществува значителна тежест, водеща до тяхната ясно изразена кривина и развитие на характерни деформации.

Често е необходимо да се наблюдава съкращаването на бедрената кост. Изявена кривина дава на заровете формата на персонала или бумеранга. Често голяма костница от бедрото се променя и стига до крилото на илиачната кост. Благодарение на деформацията на хирургичната врата на бедрото, се развива хромотип. Съкращаването на крайника е значително и изисква хирургично лечение.

Ако имаше увреждане на малкия Berthovoy, не се отбелязват признаците на деформацията на крайника. С лезията на тибиалните кости на пищяла те придобиват форма на сабер, престава да расте по дължина. В сравнение с развитието на патологичния процес в бедрената кост, съкращаването не е толкова важно, лечението протича по-лесно и по-ефективно.

Когато се преразгледа, че влакнеста природа на тялото на елската кост развива нарушение на структурата и функциите на тазовия пръстен при децата. Разработват се нарушения на стойката под формата на кифоза или сколиоза. Ако процесът при деца в същото време изуми областите на бедрените и тазовите кости, гръбначния стълб или реброто, води до по-голямо изместване на централната ос на тялото. Натоварването на зоната на гръбначния стълб се увеличава повече, подобрява симптомите и изисква лечението съответно да се регулира.

С поражението на единствената кост, клиничната картина, прогнозата на заболяването се счита за просперираща. Обикновено процесът е ограничен само от увреждане на костната тъкан и липсата на придружаващи кожни заболявания и мрачна вътрешна секреция. Поражението е едновременно често срещан характер и интраосвън, което засяга клиничните прояви. При повишено физическо натоварване децата се появяват оплаквания за болка в краката и хромотома. При тежки случаи съществува риск от патологична фрактура, чието лечение се извършва с ортопедичен апарат.

Методи за диагностични изследвания

Диагнозата се определя въз основа на индикатори:

Характерни оплаквания и анамнестични данни.
Клинични симптоми.
Радиологични данни.
Консултация с тесни специалисти - ендокринолог, кардиолог.

На първите етапи на образуването на патологичния процес в костната тъкан върху рентгенографите, зоната се открива по тип, наподобяващо матово стъкло. С хода на заболяването, костната тъкан придобива характерна "дупка". Има редуване на запечатващи места и просветление в костната тъкан. Върху рентгеновата или томограма, костната деформация на крайниците или плоските кости на череалната кутия и гръден кош. Ако се намери уникален фокус, е необходим задълбочен преглед, за да се елиминира възможността за разработване на множество фокуси на лезията и да се определи ефективно лечение.

Първоначалните етапи на патологичния процес в костната тъкан, особено тези, които носят еднообразен характер, може да не показват клинични прояви и да бъдат случайни рентгенови лъчи, когато провеждат проучване по съвсем различни причини. За да се изясни диагнозата, е препоръчително да се провежда денситометрия и изчислена томография, което позволява откриването на разстройства на костната структура.

Ако клиничната картина на заболяването не се изразява твърде рязко, може да е необходимо дългосрочно клинично наблюдение, особено споменатото се отнася до децата на по-младите и юношите по време на периода на зреене.

Терапевтични подходи

Основното лечение на влакнеста дисплазия е предимно хирургично. Хирургия Това е както следва: те извършват пълно изрязване на трансформираната площ на костната тъкан и оформеният дефект се заменя с трансплантация на костна тъкан. Ако се открие патологичната фрактура на дънните кости на крайниците, лечението се извършва с помощта на апарат Оризаров. Устройството е система от спици и пръстени от медицинска стомана. С помощта на апарата се извършва костен скелет и възстановяването на нормални функции на дължината и крайниците.

Прогнозата за живота и здравето по време на костната дисплазия се счита за относително благоприятна. Ако не притежавате подходящо лечение, отменете операцията, това ще доведе до груби деформации. костна система и пълна имобилизация. Понякога има случаи, когато влакнестата дисплазия на костта се трансформира в доброкачествен тумор, който се образува на мястото на лезията. Има няколко случая на зло. Лечението провежда онколог.

Ако детето, страдащо от мултикагона на заболяването, се разкриват ендокринни или сърдечно-съдови заболявания, е необходимо лечението да извършва тесен професионалист на съответния профил в комплекса с ортопедия.

За първи път костната влакнеста дисплазия е съобщена през 1927 г. на 19-ия конгрес на руските хирурзи. Този доклад принадлежеше на BrightSev v.r., името на което това заболяване сега се нарича. Но не винаги беше така. Въпреки факта, че влакнестият диспласис на костите е описан за първи път от ярки, известно време започна да нарича болестта на Лихтенщайн-Джаф. Тези два учени допълват само описанието, което ярко даде. Впоследствие, по инициатива на въздухоплавателното средство, през 1973 г. тази патология е преименувана на болестта на Брайцев-Лихтенщайн във всяка световна литература.

Според откривателя, причината за развитието на остефрокирова дисплазия се счита за нарушена работа на мезенхим, която възпроизвежда костната влакнеста тъкан. В резултат на това последният има свръхчувствителна и дефектна структура. Ето защо, има фиброза на костния мозък с тенденция към нейния растеж и образуването на типичен остеоид. Такива нарушения се развиват дори в ембрионалния период под влиянието на несигурните фактори. Oneimogut се разпространява или на костната зона, или на всяка кост или включва няколко кости подред.

Класификация

Към днешна дата няма еднакво класифициране на костна фиброзна дисплазия, която да задоволи всички изисквания на клиницистите. Предлагат се различни варианти за разделяне на тази патология. Най-често срещаните са следните.

В зависимост от броя на участващите кости, болестта се разделя на следните видове:

Монофос - процесът засяга само една кост
Oseva - дългите кости на тръбната структура са засегнати от един от крайниците, като ръце или крака
Едностранни - костите са засегнати с една страна, например костите на десните горни и долни крайници
Двустранни - костите на дясната и лявата страна са засегнати.

ONNE се отличава със следните форми:

Синдром на Albright - характерни щети на костта, в която се наблюдава повишена пигментация на кожата и периодът на пубертат при момичета, който започва преди нормата на възрастта
В процеса участват само кости, като 2 или повече
Моносоза - само една кост е изумена.

В съвременната медицина най-рационалната се счита за класификация въз основа на клинични и рентгенографски данни. Според него се разграничават следните форми:

Моносоза - болестта включва само една кост
Олигозел - 2 или 3 кости
Полиозал, в който формират форми се отличават без извънклетъчни прояви и форми с тези, например, непълна версия на синдрома на Albright
Синдром на Olbright.
Смесена форма, в която не само костната тъкан участва в патологичния процес, но и хрущял (костна калциираща дисплазия).

Симптоми

Курсът на болестта в различни случаи може да бъде различен. За неразбираеми причини някои пациенти имат бавен поток, а други имат бърза прогресия на патологичния процес. Такъв бърз растеж се комбинира с тежък клетъчен полиморфизъм, който я приближава към онкологичния процес (със саркома). Най-често патологичният процес участва в пищяла, което води до характерния външен вид на пациента. Въпреки това, естеството на клиничната картина зависи от локализацията на лезията. Общите клинични симптоми са следните:

Промяна на формата на костите
Хромотия (ако процесът засяга костите на долните крайници, което води до тяхното скъсяване или удължение)
Болка в мястото на поражението
Патологични фрактури.

Синдром на болка във фиброзната костна дисплазия се характеризира с определени признаци. Говорим за следното:

Най-често характеристиките на увреждане на костите на долните крайници и черепите на практика отсъстват, ако горните крайници или костите на торса са включени в патологичния процес
Болките имат различна продължителност и съответно степента на ограничаване на пациентите също варира значително
При липса на физическа активност и по време на почивка болката почти не е нарушена от човека
Укрепването на болката се наблюдава, ако човек извърши всяко движение или повишава гравитацията
Наличието на хромотип и деформация допринася за повишаване на болката.

Лезията на тибиалната кост, която е любима локализация на влакнеста остеодисплазия, води до кривината на кепента, както и до страната. В същото време има странично уплътняване на костите и частите на неравномерното разширяване. Болките могат да възникнат едновременно с появата на деформация или известно време преди или след външния му вид.

Промяната във формата на бедрената кост също води до характерната деформация. Той се крие в изразената хип в кривината в външната страна. В същото време голям плюнка може да достигне практически илилиачно крило. Това води до значителна промяна в похода. Такава деформация в медицинската литература има различни имена, например, форма на хокейна пръчка, дръжки и др.

Патологичният процес, засягащ раменната кост, причинява нейното разширяване от Tip Bulava. В същото време структурата на четката също е нарушена, външният вид прилича на нарязаните пръсти. Това се дължи на съкращаването и удебеляване на фланните на пръстите.

Костните криви са причината за разбивката на ставите. Това създава условия за развитието на дегенеративния дистрофен процес в тях (деформиране на остеоартрит), което е още по-нарушаващо състоянието на човек. Ситуацията може да бъде изострена от неправилно интоксикирани фрактури, в които костта най-накрая се извива и скъсява.

Прешлен
Ребрата
Кости таза.

Важно е да се отбележи една характеристика на влакнеста остеодисплазия. Това заболяване винаги започва от детска възраст, тогава нейната прогресия се наблюдава (бавна или бърза в зависимост от действието на причинните фактори). При появата на пубертета се наблюдава стабилизирането на патологичния процес. Следователно лечението на това заболяване трябва да започне възможно най-скоро, за да се поддържа по-голям брой кости нормално.

Диагностика

Диагнозата на костната влакнеста дисплазия до голяма степен се основава на резултатите от радиологичното изследване. Неговото поведение в комбинация с оценката на клиничните прояви рязко намалява процента на диагностични грешки. Основните отличителни характеристики на това заболяване, които могат да бъдат открити на рентгенографии, са следните:

Вис отклонение на бедрото, т.е. повече за външната повърхност
Големият плюнка се намира над обичайното ниво, приближавайки се от крилото на илиачната кост
Увеличаването на костните бъгове в черепа - фронтално, последен и тъмен
Увеличаване на дебелината на темпоралната дъга
Гладкост на носа
Съкращаване на костите на горния и / или долния крайник
Приключването на изрязване на обща костна фон
Характерната характеристика е "матово стъкло", което се определя във фигурата на засегнатата кост
Почти пълно отсъствие на костен косм, който е свързан с патологичния растеж на несъвършените кости
Редуване на огнища на просветлението с огнища на пломбите.

Диагнозата на влакнеста остеодисплазия трябва да бъде своевременно, като последващо лечение, тъй като това заболяване се отнася до прематобични процеси. При онкологични условия следните признаци го доближат:

Възможността за преход от влакнеста остеодисплазия до истински тумор, особено в детството
Забавяне на патологичния процес след хирургично отстраняване на лезията
Някои характеристики на морфологията
Злонамерен, т.е. наблюдение на процеса.

Така болестта на Брайцева-Лихтенщайн е диспластичен процес, в който има реална възможност за напълно неразработена костна тъкан в тумора с патологично бърз растеж и дивизия.

Лечение

Лечението на влакнеста костна дисплазия е свързана с различни трудности. Най-големият от тях се крие във факта, че няма средства за патогенетична терапия, тъй като болестта е свързана с нарушение на ембрионалното развитие.

В допълнение, причинните фактори на тази патология не са напълно известни. Така, Schlumberger вярва, че влакнестният остеодиплас се основава на извратените реакции на костната тъкан към травматични увреждания. Не всички пациенти имат функция на остеобластите нормално, за да възстановят напълно получения дефект в костта. Някой е образуването на незряла тъкан, с която е свързано развитието на заболяването. Някои автори се опитаха да обяснят патологичните промени, които се случват като следствие от неправилната работа на ендокринната система. В потвърждение те водят Синдром на Албрайт. Въпреки това, ендокринните нарушения са открити далеч от всички пациенти. Recklinghausen разгледа тази патология като локално проявление на неврофиброматоза.

Понастоящем е приета някаква условна концепция по отношение на причините и механизмите за развитието на това заболяване. Смята се, че това е ембрионално нарушение, което се осъществява след раждането във връзка с присъствието на вродено неврологично разстройство. Това се потвърждава от присъствието на централни нарушения в хипофизната система и надбъбречната кора. Това обстоятелство може да отвори нови лечения (използването на някои фармакологични препарати с ендокринна активност).

Основната задача при лечението на такива пациенти е да се намали тежестта на проявите на тази патология и да подобри възможността за независима услуга и извършване на професионални дейности. За да се приложи този проблем, в повечето случаи се прилага ортопедично лечение. Събитията също са много важни за предотвратяване на патологично нововъзникващите фрактури. В този случай тактиката ще се определя от минералната плътност на костта, нивото на калций и фосфор в кръвта.

Хирургичните методи за лечение на влакнестата костна дисплазия не са рутинни. За тяхното прилагане има някои признаци, когато вероятността за получаване на най-благоприятния резултат е висока. Основните индикации са следните:

Бързо увеличаване на патологичния фокус
Синдром на устойчив болка, свързан с влакнеста остеодисплазия
Наличието на фрактура на определена локализация, в която има огромна заплаха за живота на пациента
Наличието на фокални кисти.

Основните етапи на оперативното лечение са следните:

Отстраняване на заровете, засегнати от патологичния процес
Изтриване на съдържание
Пълнене на оформената кухина на хомотрансплантацията
Дълъг период на имобилизация на крайника, за да се образува издръжлива костна царевица.

Кой лекар е лекситар

Лечението на влакнеста дисплазия е хирург или травматолог, в зависимост от нивото на специализация на медицинската институция.